Гипоспадия может быть разделена на четыре типа в зависимости от расположения отверстия уретры следующим образом.
1. головка полового члена, тип корональной борозды.
2. пенильный телесный тип.
3, пенильно-мошоночный тип.
4. промежностный тип.
Поскольку степень пенильной гипоспадии не пропорциональна положению отверстия уретры, некоторые передние гипоспадии сочетаются с тяжелой пенильной гипоспадией. Для облегчения оценки результатов хирургического лечения многими принят метод типирования по положению отступившего отверстия уретры после коррекции пенильной гипоспадии, который включает в себя
1. тип переднего сегмента, при котором наружное отверстие уретры расположено на головке полового члена или в корональной борозде после коррекции
2. среднесегментный тип, при котором исправленное заднее отверстие уретры расположено на теле полового члена
3. задний тип, при котором заднее отверстие уретры расположено в пенильно-мошоночном соединении или промежности.
Причины.
Характерный дефект гипоспадии может возникнуть в результате одного или нескольких из следующих факторов.
1. аномальное производство андрогенов в яичках плода.
2. ограниченная чувствительность тканей-мишеней развивающихся наружных половых органов к андрогенам.
3. преждевременное прекращение андрогенной стимуляции из-за преждевременной дегенерации клеток фетальных мезенхимальных клеток яичек. Другие возможные причины включают недостаточный синтез тестостерона и дигидротестостерона (дефект или недостаток 5-альфа-редуктазы), а также дефекты в качестве и количестве андрогенных рецепторов.
Типичные клинические проявления субуретральной расщелины включают следующие.
1. Эктопическое уретральное отверстие.
Уретральное отверстие может располагаться в любом месте от проксимального конца нормальной уретры до промежностной уретры. Некоторые уретральные отверстия имеют стриктуры.
2. искривление полового члена в сторону уменьшения
Половой член изогнут вентрально, что затрудняет половой акт в зрелом возрасте.
3. Аномальное распределение крайней плоти
Крайняя плоть на вентральной стороне головки полового члена не срастается по средней линии, поэтому образуется V-образный дефект, завязки крайней плоти отсутствуют, и вся крайняя плоть переходит на дорсальную сторону головки полового члена в виде скопления, напоминающего колпачок.
4. другие сопутствующие аномалии
Другие сопутствующие аномалии включают крипторхизм (7-9%), паховую грыжу (около 12%) и сирингомиелию (9-16%). Частота возникновения паховой грыжи одинакова у пациентов с передней, средней и задней гипоспадией, но крипторхизм чаще встречается у пациентов с задней гипоспадией. Младенцев мужского пола с гипоспадией и крипторхизмом также следует предупредить о необходимости оценки возможности гермафродитизма при своевременном выявлении наружных половых органов. Простатические капсулы встречаются при тяжелой гипоспадии и могут быть остатком неполной дегенерации парамедианного протока или неполной маскулинизации мочеполовых синусов. У некоторых пациентов могут сочетаться мошоночная транспозиция, перекрут пениса, микропенис и дублированная уретра, а в редких случаях — аноректальные пороки развития.
Дифференциальная диагностика.
Гипоспадия может быть диагностирована на основании типичной клинической картины. Однако в случаях гипоспадии в сочетании с двусторонним крипторхизмом следует обратить внимание на наличие аномалий пола. Экзамен включает
1. физический осмотр: наблюдение за формой тела пациента, ростом и наличием вторичных половых признаков, осмотр наружных половых органов на наличие влагалища, ощупывание текстуры и объема яичек с обеих сторон.
2. исследование хромосом.
3. анализ мочи на 17-кетостероиды.
4. гонадальная биопсия или лапароскопия.
Лечение заболевания.
Существует более 300 вариантов хирургического лечения гипоспадии, но до сих пор нет ни одного метода, который бы удовлетворительно воспринимался большинством урологов. Критериями излечения гипоспадии являются расположение отверстия уретры в положительном положении головки полового члена, полное исправление искривления полового члена вниз, почти нормальный внешний вид полового члена, возможность мочеиспускания стоя и нормальная сексуальная жизнь в зрелом возрасте. Операцию следует проводить в возрасте от 6 до 18 месяцев, чтобы избавить родителей и ребенка от стресса. Выбор операции основывается на наличии или отсутствии комбинированной пенильной гипоспадии.
Гипоспадия может быть исправлена без наличия гипоспадии или путем подтягивания дорсальной белой мембраны полового члена без рассечения уретральной пластинки.
1. головка полового члена, тип корональной борозды: отверстие уретры может быть перемещено вперед и сформирована головка полового члена. Преимущество этой процедуры в том, что уретра располагается глубже в головке полового члена и может быть получено овальное (щелевидное) широкое отверстие уретры и внешний вид отверстия уретры более удовлетворительный, основным недостатком этой техники является перемещение отверстия уретры назад и сужение отверстия уретры.
2. пациенты с корональным или субкорональным типом и отверстием уретры, расположенным в первой 1/3 тела полового члена: может быть использован лоскут для подтяжки основания уретры. Эта процедура также может быть использована для пациентов с неудачной операцией по устранению субуретральной расщелины.
3. субуретральная расщелина тела полового члена и корня полового члена: может быть использовано формирование закрытого островкового лоскута крайней плоти.
Осложнения при устранении гипоспадии включают кровотечение/гематому, стриктуру уретры, кожный свищ уретры, стриктуру уретры, дивертикул уретры, инфицирование разреза, нарушение заживления и неудачное восстановление. При необходимости повторной операции такие осложнения, как стриктура уретры, кожный свищ уретры и стриктура уретры, можно быстро устранить, выбрав правильное время для операции. Однако более серьезные осложнения, такие как частичная или полная недостаточность восстановления гипоспадии, требуют проведения более масштабной реконструктивной операции. Иногда требуется даже полное восстановление, если нет возможности использовать лучшие ткани и условия. Как правило, осложнения не должны оперироваться в течение 6 месяцев после предыдущего ремонта, за исключением случаев кровотечения, инфекции или некроза, требующих немедленного повторного хирургического вмешательства.
Медицинское образование.
Лечение гипоспадии является сложным, с различными хирургическими процедурами, и индивидуальные планы лечения должны быть приняты в соответствии с индивидуальными особенностями пациента. Во время лечения не следует забывать о сложности процедуры и возможности неудачи. Проводятся также психологические вмешательства, особенно для корректировки сексуальности пациента и снижения психологического стресса.