Саркомы матки (саркома матки) — это группа злокачественных опухолей, происходящих из гладкомышечной ткани матки, интерстициальной ткани матки, внутриматочной или внематочной ткани. Саркома матки — редкая злокачественная опухоль женских половых органов, составляющая 2-4% злокачественных опухолей матки и 1% злокачественных опухолей половых путей. Она отличается высокой степенью злокачественности и чаще всего встречается у женщин в пре- и постменопаузе. Эта опухоль имеет мезодермальное происхождение и может возникать из мышц, соединительной ткани, кровеносных сосудов, стромы эндометрия или лейомиомы матки. Гистологическое происхождение обычно из миометрия, но также может быть из соединительной ткани внутри миометрия или из соединительной ткани эндометрия. Заболеваемость саркомой составляет около 20-40% и чаще всего встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. Частота дооперационной диагностики составляет всего 30-39%, поскольку на ранних стадиях отсутствуют специфические симптомы. Клиническое стадирование Саркомы матки обычно стадируют в соответствии с критериями стадирования саркомы матки Международной ассоциации по борьбе с раком (UICC-AJCCS), однако в последние годы некоторые специалисты выступают за стадирование мезенхимальной саркомы эндометрия и злокачественных смешанных опухолей мюллерова протока в соответствии с критериями хирургического патологического стадирования рака эндометрия FIGO 1988 года. Клиническое стадирование саркомы матки в соответствии с критериями стадирования UICC-AJCCS: Стадия I: рак ограничен телом матки Стадия II: рак вовлекает цервикальный канал Стадия III: рак вышел за пределы матки и вторгся в другие органы и ткани полости таза, но все еще ограничен полостью таза Стадия IV: рак вышел за пределы полости таза, вторгся в эпигастральную полость или дал отдаленные метастазы Метастазы саркомы матки: существует три основных пути метастазирования саркомы матки: 1. 1. метастазирование через кровь — основной путь метастазирования, который может быть перенесен в печень, легкие и другие части тела через кровообращение. 2. прямая инфильтрация саркомы, которая может непосредственно вторгнуться в миометрий и даже достичь плазматического слоя матки, вызывая внутрибрюшное распространение и асцит. 3. метастазы в лимфатические узлы, которые реже встречаются на ранних стадиях и чаще на поздних, чаще встречаются у больных с высокой степенью злокачественности. Этиология Клиническая частота саркомы матки низкая, а причина ее развития неясна. Гистогенетически предполагается, что она связана с остаточными эмбриональными клетками и метастазами мезенхимальных клеток, однако четких доказательств в пользу этого предположения нет. Основные клинические проявления (1) Нерегулярные вагинальные кровотечения в больших количествах. Если опухоль некротическая или образует язву, из нее может выделяться кровь, похожая на гной, или кашицеобразная жидкость, похожая на рисовый суп. Усиленные вагинальные выделения; могут быть плазменными, кровянистыми или белыми, или гнойными с неприятным запахом в сочетании с инфекцией; постменопаузальные вагинальные кровотечения или аномальные менструации. 65,5%-78,2% (2) Образования в брюшной полости, иногда пальпируемые самостоятельно, могут быстро увеличиваться, особенно у пациенток с фибромиомой. Если саркома прорастает во влагалище, она часто ощущается как шишка, выступающая из влагалища. (3) Давление опухоли может вызвать затруднение мочеиспускания и боль в пояснице и животе. (4) При осмотре можно обнаружить заметно увеличенную, мягкую матку, иногда с инфильтрирующим образованием в тазу. В случае виноградной саркомы она может выступать из шейки матки или влагалища, быть хрупкой и мягкой. (5) Боль в животе: это также распространенный симптом. Быстрый рост опухоли вызывает вздутие живота или неясные боли. (6) Если опухоль большая, она может сдавливать мочевой пузырь или прямую кишку и вызывать раздражение, а сдавливание вен может вызвать отек нижних конечностей; на поздних стадиях пациенты могут страдать от истощения, анемии, лихорадки, общего упадка сил и тазовых образований, проникающих в стенки таза. Заболевание иногда легко спутать с фибромиомой, а иногда оно ошибочно диагностируется как рак эндометрия. В постановке диагноза может помочь дополнительная диагностика, такая как УЗИ, КТ, артериография или лимфография. Патологические изменения Саркома гладких мышц матки Саркома гладких мышц матки является наиболее распространенным видом саркомы матки в Китае, составляя около 0,64% опухолей гладких мышц матки и около 45% сарком матки. Она в основном возникает из гладкомышечных волокон миометрия или сосудистой стенки матки и склонна к метастазам в сосуды малого таза, лимфатические узлы или легкие. Невооруженным глазом видно, что саркома растет диффузно, без явных границ с миометрием. В случае миксоидной саркомы она распространяется от центра к периферии. Участок теряет свою вихревую структуру и часто бывает однородным или рыбообразным. Цвет серовато-желтый или желтовато-белый, более чем в половине случаев наблюдается геморрагический некроз. Микроскопически в саркоме матки видны пролиферирующие гладкомышечные клетки, с клетками разного размера, дезорганизованные, с ядерной анизотропией, множественным, темно окрашенным и неравномерно распределенным хроматином, и очевидными многоядерными гигантскими клетками в ядрах. Кроме того, саркома гладких мышц матки может быть разделена на следующие подтипы: (1) эпителиоидная опухоль гладких мышц или опухоль гладких мышечных клеток или ясноклеточная опухоль гладких мышц: эти опухоли имеют низкую ядерную фазу, обычно <3/10 HPF, и могут инфильтрировать окружающий мышечный слой, но редко инфильтрируют кровеносные сосуды. Они являются частично доброкачественными, а большинство - потенциально злокачественными или злокачественными. (2) Муцинозная гладкомышечная саркома: эта опухоль лишена обычной морфологии гладкомышечной саркомы и имеет доброкачественную микроскопическую морфологию с небольшим количеством клеток, выраженными муцинозными интерстициальными изменениями и несколькими ядерными шизофреническими фазами, обычно 0-2/10 HPF, но почти всегда является клинически злокачественной. Мезенхимальная саркома эндометрия a) низкосортная злокачественная мезенхимальная саркома эндометрия: также известна как эндолимфатическая мезенхимальная эктопия или эндометриальная мезенхимальная эктопия. Редкость. Имеется тенденция к метастазированию в парамедиастинальные ткани и, реже, лимфатические и легочные метастазы. Матка шаровидно увеличена, с множественными гранулярными, мелкими скоплениями выпячиваний, эластичных, как резина, способных втягиваться при захвате щипцами, как при натяжении резинки. При рассечении слоя эндометрия обнаруживается полипоидная масса желтого цвета, с гладкой поверхностью и равномерной поверхностью среза без вихревого расположения. Микроскопически видно, что эндометриальные мезенхимальные клетки вторглись между мышечными пучками миометрия, с небольшим количеством клеточной пульпы, небольшой клеточной анизотропией и небольшим количеством фаз деления ядер, обычно менее 3/10 HPFs. (b) Высокозлокачественная эндометриальная мезенхимальная саркома: редкая и высокозлокачественная. Невооруженным глазом видно, что опухоль выступает в полость матки в виде полипа, мягкая, серовато-желтая, рыбоподобная на разрезе, с локальным геморрагическим некрозом и инфильтрацией в мышечный слой. Микроскопически эндотелиально-мезенхимальные клетки сильно пролиферированы, железы уменьшены и отсутствуют. Клетки опухоли плотные, круглые или веретенообразные, со многими фазами деления ядер, обычно превышают 10/10 HPFs, в среднем 25/10 HPFs и максимально 78/10 HPFs. (c) Злокачественные смешанные мезодермальные опухоли матки - не редкость. Опухоль содержит компоненты саркомы и карциномы и также известна как карциносаркома. Невооруженным глазом видно, что опухоль растет из эндометрия и выступает в полость матки в виде полипоподобного, множественного или дольчатого образования с широким основанием или формированием верхушки. На поздних стадиях она проникает в окружающие ткани. Опухоль мягкая, с гладкой поверхностью и небольшой кистозной полостью, заполненной слизью, серого или серовато-желтого цвета. Микроскопически видны компоненты как карциномы, так и саркомы, при этом заметны переходные формы. Инструкция по лечению саркомы матки I. Хирургическое лечение: Большинство специалистов отдают предпочтение тотальной гистерэктомии. Однако, поскольку саркома матки может иметь прямое параметриальное распространение и внутрисосудистые опухолевые эмболии, по возможности следует проводить более обширную гистерэктомию, без обязательного удаления лимфатических узлов тазового дна. Однако Belgred (1975) высказался за то, что биопсия забрюшинных тазовых и парааортальных лимфатических узлов должна быть взята одновременно с операцией для выявления метастазов в лимфатических узлах. В случае саркомы шейки матки или саркомы тела матки, инвазировавшей шейку матки, следует провести обширную гистерэктомию с удалением лимфатических узлов тазового дна. При эндометриальной стромальной саркоме рекомендуется предоперационная радиевая терапия перед тотальной гистерэктомией. Низкосортные злокачественные саркомы (например, некоторые гладкомышечные саркомы, эндолимфатические стромальные поражения и т.д.) с тенденцией к изолированному местному распространению и центральным тазовым рецидивам следует лечить путем обширной гистерэктомии с двусторонней резекцией аднекса. Метастазы в лимфатические узлы встречаются реже при злокачественных саркомах низкой степени злокачественности, поэтому иссечение лимфатических узлов выполняется только при интраоперационном обнаружении увеличенных лимфатических узлов или при подозрении на метастазы в лимфатические узлы. Рецидивирующие тазовые очаги низкосортной злокачественной саркомы часто могут быть успешно резецированы повторно, когда это возможно, для улучшения выживаемости пациентов. При метастазах в мочевой пузырь или прямую кишку иногда может применяться частичная или полная экзентерация таза (тазовая экзентерация). У молодых женщин с ограниченными, неинфильтрирующими опухолями может быть рассмотрен вопрос о сохранении нормального яичника, прогноз которого существенно не отличается от прогноза при резекции. Однако сохранение яичников не рекомендуется у пациенток со стромальной саркомой матки, так как повышается вероятность внематочного метастазирования. При высокозлокачественных саркомах матки (некоторые гладкомышечные саркомы, эндометриальные стромальные саркомы и все смешанные мезодермальные саркомы) из-за их раннего лимфогенного, местного и гематогенного метастазирования от обширной операции отказались в пользу тотальной гистерэктомии и двусторонней аднексальной резекции с дополнительной пред- или послеоперационной радиотерапией. Однако вопрос о дополнительной лучевой терапии при саркоме гладких мышц остается спорным, поскольку она не улучшает показатели выживаемости и может повлиять на последующую химиотерапию. В целом, дополнительная химиотерапия должна рассматриваться для всех пациентов после операции или операции плюс радиотерапия. После детального обследования пациента становится ясно, что изолированный метастаз только на одной стороне легкого может быть удален хирургическим путем с приблизительной 5-летней выживаемостью 25%. Радиотерапия: Из-за низкой чувствительности саркомы матки к облучению, в литературе сообщается, что только радиотерапия редко приводит к 5-летней выживаемости. По мнению Гилберта, стромальную саркому эндометрия следует лечить радиотерапией до и после операции. Бадиб сообщил об увеличении 5-летней выживаемости с 57% до 74% у пациентов с различными типами саркомы матки (клиническая стадия I), получивших хирургическое лечение в сочетании с радиотерапией, по сравнению с только хирургическим вмешательством. Для пациентов с распространенной саркомой, которая дала метастазы или рецидивировала, в качестве паллиативного лечения для продления жизни обычно рекомендуется 60-лучевая или глубокая рентгенотерапия. Химиотерапия Многие цитотоксические противораковые препараты эффективны против метастазирования и рецидивов саркомы матки. Эффективность (частота ответа) комбинированной химиотерапии циклофосфамидом, люмаконицином, адриамицином и т.д. в отдельности и VAC (винкристин актиномицин D-циклофосфамид) составляет 25-35% (зависит от типа раковых клеток). Некоторые рецидивирующие стромальные саркомы эффективны при терапии прогестероном. Комбинация хирургии, 60-лучевой радиотерапии и перорального приема высоких доз 18-метилнортриптилина также показала хорошие результаты в некоторых случаях эмбриональной рабдомиосаркомы половых путей у молодых девушек. Указания по профилактике саркомы матки Следует избегать неизбирательного использования радиотерапии при доброкачественных поражениях органов малого таза; чрезмерное облучение может привести к развитию саркомы, поэтому его нельзя игнорировать. Кроме того, поскольку раннее выявление и диагностика саркомы затруднены, обследование органов малого таза и другие дополнительные анализы в идеале должны проводиться каждые шесть месяцев у женщин примерно в период менопаузы. Женщин любого возраста с аномальными выделениями из влагалища или дискомфортом в нижней части живота следует незамедлительно показать врачу. Саркома матки На прогноз влияют следующие факторы: (1) клиническая стадия; (2) патологический тип; (3) гистологическая градация; (4) возраст: у тех, у кого начало менопаузы, прогноз хуже, и наоборот; (5) у тех, у кого саркоматозная фиброма, прогноз лучше; (6) лечение: если операция позволяет удалить опухоль более тщательно, послеоперационная лучевая терапия и химиотерапия могут улучшить пятилетнюю выживаемость. Если опухоль не может быть удалена хирургическим путем на поздней стадии, несмотря на использование радиотерапии и химиотерапии, пациентка умрет в течение одного года. Профилактика: Следует избегать неизбирательного применения радиотерапии при доброкачественных поражениях органов малого таза. Чрезмерное воздействие радиации может привести к развитию саркомы, поэтому не следует пренебрегать этим. Кроме того, поскольку раннее выявление и диагностика саркомы затруднены, женщинам в период менопаузы рекомендуется каждые шесть месяцев проводить обследование органов малого таза и другие дополнительные исследования. Женщин любого возраста с аномальными выделениями из влагалища или дискомфортом в нижней части живота следует незамедлительно показать врачу. Саркома матки и внутриматочные спирали Саркома матки может стимулироваться внутриматочной спиралью, если она используется, вызывая ускоренный рост саркомы, а в очень небольшом числе случаев она может переродиться в рак матки. По этой причине при саркоме матки лучше всего использовать презервативы как форму контрацепции. ВМС обычно не рекомендуются при воспалительных заболеваниях половых путей, опухолях половых органов, частых менструациях, обильных менструальных потоках, тяжелых системных заболеваниях, неплотном раскрытии шейки матки, сильном разрыве или сильном выпадении матки, а также при пороках развития матки. Диагноз саркомы матки основывается на 1. Саркома матки не имеет специфических симптомов и признаков, а ее клинические проявления имеют много общего с другими опухолями репродуктивного тракта, и ее частота встречаемости низка и легко упускается из виду. 4. пациентки, получившие ранее лучевую терапию и имеющие внезапное увеличение размеров матки с аномальным влагалищным кровотечением; 5. избыток шейки матки, диагностическое выскабливание или образцы гистерэктомии, подтвержденные патологией (однако нельзя исключить отрицательное диагностическое выскабливание).