I. Обзор
1. Это системное аутоиммунное заболевание экзокринных желез, характеризующееся сухостью во рту и глазах, в основном с участием слезных и больших и малых слюнных желез.
2. Оно подразделяется на первичное и вторичное, последнее наблюдается при РА, СКВ, РС, ПМ (или ДМ), ХГВ и т.д.
3. Чаще встречается у женщин среднего возраста, 1:9~10 у мужчин и женщин.
4. характеризуется положительными анти-SSA и SSB антителами.
5. патологические особенности: хроническая инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, разрушение железистой ткани.
Основным патологическим механизмом этого заболевания является дефицит инь легких и желудка в первую очередь, дефицит инь печени и почек во вторую очередь, дефицит инь не восстанавливается, сухость и тепло изнутри, ключом к патологии является дефицит инь и сухость и тепло, чем легче повреждение инь легких и желудка, тем тяжелее дефицит инь печени и почек, все из-за дефицита инь в первую очередь, сухость и тепло изнутри. Поэтому питание инь является основным лекарством для улучшения патологии. Питая инь, можно улучшить дисбаланс инь и ян в организме, увеличить источник жидкости, которая является основой вещества в организме, улучшить секрецию желез рта, носа и глаз, а также повысить сопротивляемость организма к заболеваниям.
Этиология и патология
1. этиология неизвестна, возможно, связана с генетикой, инфекцией и уровнем половых гормонов
2. патогенез: многопричинный, аномальная клеточная и иммунная функция организма, высокореактивная пролиферация В-лимфоцитов, вырабатывающих большое количество цитокинов, гиперглобулинемия и множество аутоантител, что приводит к местному воспалительному повреждению тканей
3. патологические признаки: слюнные железы, слезные железы и любые ткани в организме инфильтрированы большим количеством лимфоцитов, называется псевдолимфомой.
III. Клинические проявления
(a) Проявления со стороны экзокринных желез
1. Признаки сухости во рту: a. Сухость во рту, частое потребление воды для речи и твердой пищи; b. Гладкий, сухой или изъязвленный язык; c. Рампированные зубы — почерневшие зубы, выпадение чешуек, только остатки корней; d. Околоушные и/или подчелюстные железы с преходящим или хроническим, рецидивирующим увеличением, одно- или двусторонним увеличением, сопровождающимся болью и болью при надавливании
2. сухость глаз (сухой конъюнктивит), сухость глаз, ощущение инородного тела, мало слез, светобоязнь, легкая утомляемость глаз, снижение зрения и т.д.
3. Сухость дыхательных путей, пищеварительного тракта, влагалища, кожи и других частей симптом
(II) Системные проявления
1. поражения кожи и слизистых оболочек, пурпуроподобная сыпь на обеих нижних конечностях, нодозная эритема, язвы в полости рта и феномен Рейно
2. поражение суставов и мышц, боль в суставах, миалгия, мышечная слабость, нормальные мышечные ферменты
3. поражения пищеварительной системы гепатомегалия, спленомегалия, желтуха, повышение ГПТ, обструктивный холангит и аутоиммунный холангит, острый и хронический панкреатит и гипоплазия экзокринной железы поджелудочной железы, атрофический гастрит, дисфагия
4. поражения почек Поражения дистальных канальцев вызывают снижение почечной реабсорбции, что может привести к гипокалиемическому периодическому параличу, почечному канальцевому ацидозу, нефрогенной уропатии, нефрогенной хондромаляции и камням в мочевыводящих путях
5. периферические неврологические поражения: сенсорная нейропатия — онемение нижних конечностей, боль центральные: судороги, нарушение сознания, психиатрические симптомы
6. Поражения органов дыхания сухость дыхательных путей, интерстициальный фиброз —- сухой кашель, прогрессирующая одышка, дыхательная недостаточность
7. сердечно-сосудистая патология легочная болезнь сердца, перикардиальный выпот, сердечная недостаточность
8. гиперплазия лимфоидной ткани увеличение множества лимфатических узлов по всему телу, патология предполагает доброкачественную гиперплазию, называемую псевдолимфомой, которая со временем может превратиться в злокачественную лимфому
9. Гематологические поражения снижение количества клеток цельной крови, но нормальное исследование костного мозга
IV. Лабораторные тесты
1. Антитела ANA, анти-SSA, анти-SB, анти-DNA, анти-RNP, ACL могут быть положительными, а RF — положительными в высоком титре.
2. Анти-SSA и анти-SSB антитела были положительными в 70% и 40% случаев СС соответственно.
3. Высокая диагностическая специфичность анти-SSB антител
4. Анти-SSA и анти-SB антитела не связаны с активностью заболевания
V. Диагностические критерии относятся к европейским диагностическим критериям
1. Наличие сухости глаз более 3 месяцев или рези в глазах, требующей искусственной слезы более 3 раз в день. Любой из них является положительным
2. Сухость во рту в течение более 3 месяцев, или необходимость запивать водой при употреблении сухой пищи, или рецидивирующее или постоянное увеличение околоушной железы. При которых тест с фильтровальной бумагой 5 мм/5 мин или индекс окрашивания роговицы 4 является положительным
3. очаги инфильтрата из мононуклеарных клеток размером 1/4 мм2 при биопсии слизистой оболочки нижней губы
4. визуализация околоушных желез, изотопное сканирование слюнных желез, скорость потока слюны при любом 1 из положительных результатов
5. Положительные сывороточные анти-SSA антитела и анти-SB антитела
При наличии хотя бы 4 из вышеперечисленных 6 пунктов диагноз первичного СС может быть подтвержден; если имеется определенное заболевание соединительной ткани с 1 или 2 из вышеперечисленных пунктов, а 2 из 3, 4 или 5 положительны, может быть поставлен диагноз вторичного СС.
VI. Дифференциальный диагноз
SLE
РА
Другие заболевания с симптомами сухости во рту и глазах
VII. Принципы лечения
1. симптоматическое лечение для тех, у кого нет мультисистемного повреждения
2. Симптоматическое лечение + системное лечение для пациентов с мультисистемным поражением
Как должна регулироваться диета пациентов с сухим синдромом?
Диета должна быть прохладной и питательной, употребляйте больше продуктов, которые питают Инь, очищают тепло и производят жидкость в организме, например, эдамаме, люфу, сельдерей, овощи с красными стеблями, желтые цветущие овощи, головки волчьей ягоды, сельдерей, легкие овощи, лукум и другие прохладные продукты. Фрукты, такие как арбуз, сладкий апельсин, свежая груша, свежий корень лотоса и т.д., также могут быть сладкими и холодными для получения Цзинь. При сухости во рту и на языке можно часто есть сливы, тибетские зеленые фрукты или часто пить сок лайма, лимона и другие утоляющие жажду напитки.
Избегайте употребления острых, ароматных, сухих, теплых продуктов, чтобы предотвратить сухость и травмы, усугубляющие болезнь. Такие как вино, чай, кофе, все виды жареной пищи, баранина, мясо собаки, оленина, а также имбирь, лук, чеснок, чили, перец, перец, фенхель и т.д., а курение строго запрещено.
Однако, в связи с относительно большой продолжительностью жизни пациентов с сухим синдромом, при правильном подходе к диетическим табу не следует слишком строго избегать пищи.
Короче говоря, пища должна быть свежей, мясо и овощи должны сочетаться, следует есть меньше и чаще, диета должна соответствовать вкусу, и должно быть обеспечено достаточное питание.