Врожденная транспозиция больших артерий (ВКТГА) — сложный порок сердца с несоответствующими предсердно-желудочковыми и желудочково-артериальными соединениями [1], который по анатомическим и клиническим проявлениям подразделяется на множество различных типов — от бессимптомных до цианотических проявлений, от гемодинамически сбалансированных до наличия сердечной недостаточности. Хирургические методы многочисленны: от ксТГА с интактной желудочковой перегородкой без вмешательства, физиологической коррекции, анатомической или даже частичной анатомической коррекции до функциональной коррекции, выживаемость после 40 лет после физиологической коррекции составляет всего 50%, анатомическая коррекция впервые была описана в середине 1990-х годов, результаты хороши в ближайшем и среднесрочном наблюдении, но долгосрочный прогноз нестабилен [2]. В связи с этим необходимо изучить другие хирургические методы. ДАННЫЕ И МЕТОДЫ Всего с июня 1999 г. по декабрь 2014 г. в больницу поступило 203 ребенка с исправленным пороком аорты, возраст которых варьировал от 2,5 дней до 17 лет и 2 месяцев (средний 39,8±29,7 мес.). Среди них было 118 мужчин (58%) и 85 женщин (42%) с 175 ортотопическими (S,L,L) и 28 правосторонними (I,D,D) сердцами, 109 случаев сочетанной обструкции выносящего тракта левого желудочка (ОНВТЛЖ) и стеноза легочной артерии (СЛС), 13 случаев простого рестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и 13 случаев сочетанного дефекта Эбштейна. По степени выраженности деформации Эбштейна (31 случай), по степени поражения трикуспидального клапана (25 случаев), по степени поражения митрального клапана (11 случаев), в 3 случаях в сочетании с полным эктопическим легочным венозным дренажом (ПЭЛВД) и в 2 случаях в сочетании с коарктацией аорты (ККА) хирургический подход был разделен на четыре группы. В группе паллиативной хирургии (13 случаев) возраст на момент операции варьировал от 2,5 дней до 4 лет и 8 месяцев (в среднем 21,2±57,6 мес.), вес — от 3,1 до 15 кг (в среднем 5,3±13,1 кг). Семь детей из этой группы перенесли циркумфлексию легочной артерии (двое — для управления легочным кровотоком и уменьшения трикуспидальной регургитации, пятеро — для тренировки функционирующего левого желудочка); шесть — шунтирование тела легочной артерии. В группе традиционных физиологических корригирующих операций (39 случаев): возраст на момент операции от 3 месяцев до 16 лет и 11 месяцев (средний 53, 7 ± 41, 2 месяца); вес от 6 до 58 кг (средний 16, 5 ± 12, 1 кг). Комбинированный стеноз легочной артерии наблюдался в 23 случаях, из них в 14 случаях была выполнена процедура Растелли, а в 9 — рассечение листового соединения легочного клапана и устранение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При неосложненном стенозе легочной артерии было 16 случаев, 9 случаев простого устранения VSD, 3 случая трехстворчатой вальвулопластики и 5 случаев замены трехстворчатого клапана. В группе анатомо-корригирующих операций (88 случаев) возраст на момент операции составлял от 2 месяцев 25 дней до 16,6 года (в среднем 38,7±47,4 месяца), масса тела — от 4,5 до 56 кг (плоская 12,1±11,6 кг). Тридцать семь из них перенесли операцию Senning+Swich, в ходе которой 5 детям была выполнена одномоментная аннулопластика легочной артерии, и 51 — операцию Senning+Rastelli, при которой для соединения общей легочной артерии и рассеченного правого желудочка использовалась бычья яремная вена с клапаном или искусственный кондуит Gortex, а у 3 из них было выполнено анатомическое восстановление полутора желудочков. В группе других корригирующих операций (63 случая) возраст на момент операции составлял от 2 лет до 17 лет и 10 месяцев (в среднем 58, 0±35, 1 мес.); вес — от 12 до 51 кг (в среднем 16, 5±7, 7 кг). Среди них в 14 случаях было выполнено двунаправленное шунтирование верхней полой вены — легочной артерии, в 4 случаях — физиологическое восстановление полутора желудочков. Одноэтапная операция Фонтана выполнена в 25 случаях, двухэтапная — в 19 случаях, трехэтапная — в 1 случае. Результаты операции Группа паллиативной хирургии: 13 детей перенесли паллиативную операцию, хирургической смерти не было, в 2 случаях после операции возникла послеоперационная гипоксемия, которая после лечения улучшилась до 80%-85%. Группа традиционной хирургии: 39 детей перенесли традиционную операцию, при этом 2 ребенка умерли (5,1%) и в 6 случаях возникла послеоперационная полная атриовентрикулярная блокада, 3 из которых вернулись к синусовому ритму во время госпитализации и 3 из которых были установлены постоянные кардиостимуляторы во время госпитализации. В группе анатомо-корригирующих операций: 88 детей перенесли операцию Double Switch, было 9 летальных исходов (8,0%), из которых 5 умерли в 41 случае операции Senning+Swich и 4 умерли в 47 случаях операции Senning+Rastelli. Причины послеоперационных летальных исходов в группе Senning+Switch были следующими: 2 ребенка с тяжелой гипоперфузией и множественным сердечным выбросом после 3-6 дней вспомогательного кровообращения с помощью VAD. 1 случай криза легочной гипертензии, 1 случай послеоперационной коагуляционной дисфункции и множественной органной недостаточности, 1 случай интраоперационного катания трехстворчатого клапана, огромного VSD и тяжелого низкого сердечного выброса. Послеоперационные причины смерти в группе Senning+Rastelli: 1 случай послеоперационного тяжелого низкого сердечного выброса; 2 случая интраоперационного расширения VSD и послеоперационного тяжелого низкого сердечного выброса, и еще один случай обструкции протоков. остаточной обструкции, влияющей на работу сердца. Эхокардиограммы через 6 месяцев — 3 года после операции показали, что после операции Senning+Switch у 9 детей была легкая или умеренная неартериальная регургитация различной степени выраженности, у 7 детей была увеличена скорость аорто-анастомотического потока, скорость анастомотического потока 2,4-3,3 м/с; у 8 детей была увеличена скорость легочного анастомотического потока, скорость анастомотического потока 1,9-3,8 м/с; после Senning+Rastelli скорость наружного кондуита увеличилась, скорость анастомотического потока 1,9-3,8 м/с; после Senning+Rastelli скорость наружного кондуита 1,9-3,8 м/с; после Senning+Rastelli скорость наружного кондуита 1,9-3,8 м/с. Процедура Растелли, наружный кондуит и анатомический правожелудочковый анастомоз позволили увеличить скорость потока в 11 случаях, скорость потока составила от 2,1 до 4,1 м/с. Анатомо-корригирующие операции были выполнены с повторными хирургическими вмешательствами в 7 случаях, включая обструкцию рефлюкса в легочной вене в 2 случаях, обструкцию пути оттока правого желудочка наружным кондуитом в 4 случаях и обструкцию пути оттока левого желудочка в 1 случае. Группа других корригирующих операций: 45 из 63 детей перенесли функциональную коррекцию одного желудочка, 2 ребенка умерли во время послеоперационного пребывания в стационаре. Постфонтановское SpO2: 73-96%, в среднем 87,7±5,6%, в остальных 18 случаях, перенесших кавопульмональный анастомоз и физиологическое восстановление полутора желудочков, операционных смертей не наблюдалось. Обсуждение I. Проблемы, связанные с хирургической анатомией Основной анатомической аномалией при ксТГА является несоответствие предсердно-желудочковых и желудочково-артериальных связей, которые могут быть гемодинамически нормальными при отсутствии VSD, не приводя к серьезным физиологическим нарушениям и клиническому цианозу. Основная проблема возникает в правом желудочке и трехстворчатом клапане в физиологическом кровообращении, где системы кровоснабжения, регуляции напряжения, мышечных волокон, проводимости не являются врожденными. Система кровообращения, регуляция напряжения, мышечные волокна и проводящие системы и т.д. по своей природе не рассчитаны на длительную циркуляцию под высоким давлением. В связи с различными анатомическими ситуациями варианты хирургического вмешательства при ксТГА классифицируются в зависимости от послеоперационной классификации желудочков (правый, левый или бивентрикулярный): неонатальная легочная аннулопластика, классический ремонт (физиологический ремонт), трехстворчатая вальвулопластика-замена (одна), Senning C ASO, Senning C Rastelli, модифицированный Nikaidoh + ротация предсердий, физиологический ремонт 1+1/2 желудочка, физиологический ремонт 1+1/2 желудочка, физиологический ремонт 1+1/2 желудочка, физиологический ремонт 1+1/2 желудочка. ремонт, анатомический ремонт 1+1/2 желудочка, процедура Fonton и отсутствие хирургического лечения [3]. Проблемы выполнения операции физиологической репарации при ксТГА широко изучены. По сути, физиологическая репарация приводит к тому же состоянию, что и у пациентов с ксТГА в сочетании с интактной межжелудочковой перегородкой (IVS) и без обструкции путей оттока левого желудочка (LVOTO), но при этом увеличивается потенциальный риск повреждения миокарда и проводящей системы. После физиологической репарации дилатация аннулы TV-клапана и несоосность папиллярных мышц, обусловленная дисбалансом давления в септальной экскурсии, оба оказывают усугубляющее влияние на прогрессирующую эволюцию ТР и оба повышают риск блокады проводимости сердца в ближайшем и отдаленном будущем [4]. Учитывая раннюю и позднюю заболеваемость и смертность, чаще применяют анатомические корригирующие операции (см. табл. I). Тем не менее, физиологическая восстановительная хирургия все еще полезна в некоторых специфических случаях на ранних стадиях, в том числе: 1. физиологическая восстановительная хирургия возможна у пациентов с хорошей функцией правого сердца, хорошей функцией ТВ и сбалансированным развитием желудочков, особенно у пациентов с относительными противопоказаниями к анатомо-корригирующей хирургии; 2. сложность анатомо-корригирующей хирургии возрастает в некоторых случаях, таких как дисфункция митрального клапана, пороки коронарных артерий, развитие малого предсердия, праворасположенное сердце. В некоторых случаях, таких как дисфункция митрального клапана, порок коронарной артерии, развитие малого предсердия, правостороннее сердце, возрастает сложность анатомической коррекции, и тогда оптимальным выбором является операция физиологического восстановления [5]. У 39 детей с ccTGA в нашей группе выживаемость во время пребывания в стационаре после операции составила 95%, а последние результаты операции были идеальными. В-третьих, анатомическая восстановительная хирургия Анатомическая восстановительная хирургия — это общий термин для операции двойной настройки (Senning/Mustard + ASO, S, A,) или (Senning/Mustard + Rastelli, S, R,). (1) У детей с ccTGA со стенозом легочной артерии при тяжелой гипоксии в младенческом возрасте сначала может быть выполнен боди-пульмональный шунт, а затем в более поздние сроки — элективная процедура Double Switch. У некоторых детей из-за наличия стеноза легочной артерии, защищающего функцию анатомического левого желудочка, легочная кровь также может быть в основном нормальной, и эта группа детей, если насыщение кислородом кровообращения тела >0,80 и относительно бессимптомная клинически, может регулярно наблюдаться до 4-5-летнего возраста, а затем подвергаться процедуре Senning-Rastelli, чтобы снизить риск замены клапанных трубок в будущем и установки кардиостимулятора из-за блокады сердца [6], в противном случае целесообразность операции на 1 половины или одного желудочка. (2) При ccTGA без стеноза легочной артерии размер дефекта межжелудочковой перегородки определяет сроки операции. При рестриктивном VSD почти у всех детей наблюдается дегенерация левого желудочка, когда возникает трикуспидальная регургитация, и для тренировки функции левого желудочка следует выполнить ПАБ, а затем операцию Double Switch. Однако в возрасте до 15 лет восстановление функции ЛЖ с помощью ПАБ затруднено, а адекватное уменьшение трикуспидальной регургитации невозможно, поэтому следует рассмотреть вопрос о замене трикуспидального клапана или трансплантации сердца [7]. Пациенты с сужением легочного кольца часто могут иметь очень благоприятную экскурсию межжелудочковой перегородки, что позволяет уменьшить трикуспидальную регургитацию без необходимости проведения других хирургических процедур. Хотя при анатомической коррекции в ближайшей перспективе достигаются результаты, аналогичные физиологическому восстановлению, долгосрочные риски и преимущества операции анатомической коррекции еще не до конца изучены. В литературе сообщается о ранней смертности в 5 или 6% после Double Switch, а Gaies et al. (Ann Arbor) проанализировали долгосрочные результаты процедур Senning + ASO и Senning + Rastelli [8-9], которые показали 1-, 5- и 10-летнюю выживаемость в 72%, 55% и 55% соответственно. Послеоперационная внутрибольничная летальность 8 ((10,2%) в нашей группе из 88 детей, перенесших Double Switch, остается достаточно высокой, а 7 (8%) пациентов после Double Switch в нашей группе подверглись повторному хирургическому вмешательству. Другие корригирующие операции (включая сегрегацию) 1. 1,5 желудочковое восстановление ксТГА Этот метод находится между анатомической коррекцией и физиологическим восстановлением, который был предложен Mavroudis et al. Он подходит для ксТГА в сочетании с VSD и LVOTO. из-за анатомической формы путей оттока и расположения пучка проводимости, обычно при анатомической коррекции без использования внешнего кондуита полностью устраняется LVOTO ксТГА, а при использовании внешнего кондуита устраняется LVOTO ксТГА. ЛВОТО при ксТГА обычно сложнее. В связи с этим при ремонте 1 и 5 желудочков, состоящем из легочной вальвотомии и кавопульмонального анастомоза, клапанные кондуиты стараются не использовать. Но, в конце концов, сохраняется возможность длительного ТР. О другом типе хирургического протокола для ксТГА с комбинированным VSD и LVOTO сообщили DiBardino et al. (Houston) в 2004 году [23]. В исходной группе RS, где наиболее частым повторным вмешательством была замена трубки в связи с ее нерастяжимостью, процедура была изменена на анатомическое восстановление 1 и 5 желудочков, состоящее из процедуры внутрипредсердного перемещения Hemi-Mustard + процедуры Rastelli, т.е. полостно-легочный шунт использовался для продления жизни трубки за счет уменьшения антеградного потока, что стало возможным в результате восстановления 1+1/2 [10]. Этот тип процедуры целесообразно использовать у пациентов с нестабильностью Растелли, комбинированной дисплазией или недостаточностью правого желудочка и ТР, особенно у пациентов с маленьким правым желудочком в перегородке. 2. операция на одном желудочке (Fontan) при ксТга Процедура Fontan является еще одним решением проблемы несоответствия АВ и ВА звеньев. показаниями к процедуре Fontan являются: маленький левожелудочковый отток, недостаточная морфология или функция атриовентрикулярных клапанов, несбалансированные дефекты атриовентрикулярной перегородки, двойной выход правого желудочка с дефектами предсердий, удаленных от больших сосудов, или множественные атриовентрикулярные дефекты или сочетание больших VSD, невозможность (или высокий риск) бивентрикулярного восстановления, катание атриовентрикулярного клапана или в других случаях, когда риски выполнения бивентрикулярного восстановления перевешивают преимущества. Модифицированная процедура Fontan обладает хорошей физиологической корригирующей эффективностью при сложных врожденных пороках сердца, причем выживаемость пациентов после Fontan значительно выше, чем у пациентов с анатомической коррекцией: 10-летняя выживаемость составляет 91%, 87% без повторных операций [6], а 20-летняя послеоперационная выживаемость — 79,3% [8]. После более чем 20 лет наблюдения долгосрочная смертность и доля пациентов, не нуждающихся в повторной операции, у пациентов с анатомической коррекцией не менее высоки, чем у тех, кто подходит к анатомической коррекции. Выводы Выбор хирургического подхода для коррекции аортального порока зависит от анатомических условий и физиологических параметров. Процедура Double Switch, хотя и позволяет достичь анатомической коррекции ccTGA, связана со сложностью хирургических маневров, длительным временем оперативного вмешательства и ишемии миокарда, а также несколько более высокой послеоперационной смертностью и долгосрочным прогнозом, подлежащим оценке, по сравнению с процедурой функциональной унивентрикулярной коррекции. Большинство пациентов, которые подходят для операции Senning + Rastelli, действительно подходят для ее выполнения. Rastelli, действительно подходят для операции Fontan, но время и техника проведения Fontan влияют на пациентов с ccTGA иначе, чем на других пациентов с одним желудочком, а трикуспидальная регургитация может ограничивать результаты после проведения Fontan в долгосрочной перспективе (в литературе описано, что выживаемость ccTGA при проведении операции Fontan снижается в дальнейшем), поэтому нельзя требовать проведения полностью процедуры Fontan у пациентов, подходящих для операции Fontan. Fontan у пациентов, подходящих для анатомической бивентрикулярной коррекции. Альтернативное физиологическое и анатомическое восстановление полутора желудочков не является неэффективным подходом и также может дать лучшие результаты.