Полная транспозиция больших артерий (ТГА) является наиболее распространенной формой цианотического врожденного порока сердца в неонатальном периоде, частота которого составляет 0,2-0,3 на 1000 живорожденных. Частота возникновения ТГА в 11,4 раза выше у матерей-диабетиков, чем у нормальных матерей. Приблизительно 90% пациентов умирают в течение одного года. Наиболее важным клиническим проявлением является цианоз, который появляется рано и присутствует при рождении в половине случаев, и является наиболее распространенным прекольным заболеванием, при котором цианоз обнаруживается при рождении. Цианоз постепенно ухудшается с возрастом и активностью. Полная транспозиция больших артерий, если она не сопровождается другими пороками развития, создает два параллельных кровообращения. Венозная кровь, возвращающаяся из верхней и нижней полой вены, снабжает все тело через правый желудочек в перенесенную аорту, а насыщенная кислородом кровь, возвращающаяся из легочных вен, поступает через левое сердце в перенесенную легочную артерию и достигает легких. Чтобы выжить, пациенты должны полагаться на внутрисердечный трафик (patent foramen ovale, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки) или экстракардиальный трафик (patent ductus arteriosus, коллатеральные сосуды) для смешивания кровотока. Гемодинамические изменения при этом заболевании зависят от наличия других пороков, степени смешения правых и левых сердечных коммуникаций и сужения легочных артерий. Полную транспозицию больших артерий можно разделить на три основные категории в зависимости от того, сочетается ли она с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии: 1. Полная транспозиция больших артерий с интактной межжелудочковой перегородкой: правый желудочек увеличен и гипертрофирован из-за повышенной нагрузки, а давление в левом желудочке снижается, так как нормальное легочное сосудистое сопротивление уменьшается. 2.Полная транспозиция больших артерий в сочетании с дефектом желудочковой перегородки: полная транспозиция больших артерий с дефектом желудочковой перегородки может сделать левое и правое сердечное кровообращение более смешанным, так что кровоподтеки уменьшаются, но увеличение легочного кровотока может привести к сердечной недостаточности. Полная транспозиция артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии: гемодинамические изменения, аналогичные тем, которые наблюдаются при тетралогии Фаллота. Эхокардиография является распространенным методом диагностики полной транспозиции больших артерий. Диагноз устанавливается, если диахокардиограмма показывает нормальные атриовентрикулярные соединения и несоответствующие желудочково-аортальные соединения. Аорта часто располагается впереди справа и выходит из правого желудочка, а легочная артерия располагается сзади слева и выходит из левого желудочка. Цветная и спектральная допплеровская ультрасонография полезна для определения направления и размера внутрисердечных шунтов и выявления комбинированных пороков. Первым шагом после постановки диагноза является коррекция гипоксемии, метаболического ацидоза и т.д. Процедура Рашкинда подходит для тяжелой гипоксии, когда радикальная операция невозможна, но показана баллонная септопластика предсердий или расширение дефекта предсердий, чтобы обеспечить смешивание большого объема крови на уровне предсердий для повышения насыщения артерий кислородом и поддержания жизни ребенка до радикальной операции. Радикальная процедура реверсии аорты (процедура Switch) должна быть выполнена в течение первых 3 недель жизни, т.е. замена аорты и легочной артерии и реимплантация коронарной артерии для достижения коррекции анатомических отношений.