Аномальное отверстие уретры? ——— гипоспадия

 Гипоспадия? —- — это наиболее распространенный врожденный порок развития мужской мочеполовой системы с распространенностью 1 на 300. Считается, что гипоспадия наследуется рецессивно, и если у пары рождается один ребенок с гипоспадией, то вероятность рождения других детей составляет 10%. В норме после седьмой недели эмбриональной жизни складки уретры постепенно срастаются от проксимального конца уретры по направлению к головке, образуя трубку, называемую уретрой. Этот процесс зависит от андрогенов, выделяемых эмбриональными гонадами, и от реакции эмбриональной уретральной борозды и складок на холодные кетоны. Гипоспадия возникает, когда стенка уретрального гребня препятствует формированию канала. Кроме того, интерстициальная ткань у отверстия уретры не развивается, образуя веерообразный фиброзный шнур, который окружает наружное отверстие уретры, расширяется и внедряется в головку. Таким образом, гипоспадия имеет четыре основных анатомических признака: 1 аномальное отверстие уретры; 2 деформация полового члена, сгибающегося вентрально; 3 нормальная дорсальная препуция полового члена и отсутствие вентральной препуции; 4 гипоплазия кавернозного тела уретры, простирающаяся от пенильной связки до аномального отверстия уретры и образующая толстую фиброзную полосу.  Существует 4 клинических типа в зависимости от расположения отверстия уретры.  1 Тип головки полового члена: уретральное отверстие находится вентрально и центрально от корональной борозды. Помимо более узкого отверстия уретры, этот тип обычно не влияет на мочеиспускание и половой акт и может быть вылечен без хирургического вмешательства. За рубежом акцент делается на эстетике, и хирургическое вмешательство направлено на то, чтобы переместить наружное отверстие уретры вперед в нормальное положение.  2 Пенильный тип: отверстие уретры находится на вентральной стороне полового члена и требует хирургической коррекции.  Пенильно-мошоночный тип: отверстие уретры находится на стыке мошонки и полового члена, а половой член сильно искривлен.  3 Мошоночный тип: наружное отверстие уретры расположено в мошонке, и в дополнение к общим признакам гипоспадии, мошонка слабо развита и может иметь различной степени выраженности противоположные расщелины, иногда без яичек внутри.  4 Промежностный тип: наружное отверстие уретры расположено в промежности, наружные гениталии развиты крайне слабо, половой член короткий и сильно изогнут вниз, мошонка дегисцентная и имеет форму женской вульвы, иногда ошибочно воспитывается как девочка.  Симптомы ① аномальное мочеиспускание, в основном проявляющееся в виде тонкой своеобразной линии, служебного потока снизу без проекции, смачивания одежды и брюк при мочеиспускании.  При эрекции половой член четко изогнут и наклонен вниз.  Лечение Гипоспадия подлежит хирургической коррекции. Цель операции: Во-первых, для исправления деформации нижней флексии необходимо удалить вентральную клетчатку полового члена и полностью выпрямить половой член.  Во-вторых, придать уретре форму и расположить отверстие как можно ближе к нормальному.  Хирургические показания: За исключением корональной гипоспадии, которая может быть исправлена без операции, все остальные типы должны быть исправлены с помощью операции на шейке.  Хирургические методы: Согласно статистике, существует более 150 хирургических методов. Их следует различать в зависимости от техники хирурга, возраста пациента и развития полового члена. В целом, лечение может быть завершено в раннем возрасте, чтобы исключить психологическое воздействие на пациента, но чем моложе пациент, тем менее сговорчив он или она, а маленький размер полового члена затрудняет операцию, поэтому вероятность хирургической неудачи возрастает. Вот почему некоторые люди выступают за поэтапную операцию, т.е. удаление фиброзного канатика в раннем возрасте, исправление деформации нижнего сгибания, а затем выполнение уретропластики II стадии после развития полового члена.  Контроль осложнений К распространенным осложнениям относятся свищ уретры, стриктура, раневая инфекция, дегисценция и т.д. Профилактика осложнений — залог успеха. Адекватная предоперационная подготовка, тщательное интраоперационное ведение и тщательный послеоперационный уход могут снизить частоту осложнений.  Диагностика гипоспадии Диагноз гипоспадии несложен, но при мошоночном и промежностном типах ее необходимо дифференцировать с псевдогермафродитическими заболеваниями. У мужчин мошоночную и промежностную гипоспадию с двусторонним крипторхизмом трудно отличить от мужского псевдогермафродитизма. У женщин псевдогермафродитизм обусловлен врожденным дефицитом гидроксилазы надпочечников, вызывающим гиперплазию коры головного мозга, в результате чего увеличивается клитор, напоминающий малые половые губы, а отверстие уретры, расположенное у корня увеличенного клитора, напоминает гипоспадию. Влагалище маленькое и иногда его нелегко обнаружить, но половая хромосома — xx. Пластическое лечение гипоспадии Гипоспадия обычно лечится хирургическим путем. Целями операции являются: исправление деформации и выпрямление полового члена; реконструкция уретры; удаление излишков крайней плоти и изменение формы головки полового члена, чтобы она выглядела как можно лучше. Хирургическое вмешательство также проводится для восстановления нормальной функции мочеиспускания и эякуляции.  Гипоспадия проводится уже более 100 лет, и существует более 200 различных хирургических методов. Каждый метод имеет свои сильные и слабые стороны, и два основных типа хирургических методов: одноэтапная операция — это исправление гипоспадии и реконструкция уретры за одну операцию; поэтапная операция — это сначала исправление гипоспадии и хорошее перемещение крайней плоти, а затем реконструкция уретры через 6-12 месяцев. Выбор хирургического метода должен быть гибким в зависимости от типа гипоспадии, конкретной ситуации пациента, а также опыта и привычек хирурга. Как правило, пенильная гипоспадия может быть прооперирована в один этап, а мошоночная и промежностная гипоспадия могут быть прооперированы в один этап или поэтапно, в зависимости от ситуации. Единого мнения о возрасте проведения операции нет, но большинство ученых считают, что все лечение должно быть завершено до школьного возраста