Врожденная кистозная аденоматоидная мальформация (CCAM), или врожденная мальформация легочных дыхательных путей (CPAM), как ее сейчас называют, является одним из наиболее распространенных врожденных легочных хирургических заболеваний у детей. С развитием и совершенствованием методов пренатального ультразвукового исследования подавляющее большинство случаев этого заболевания может быть диагностировано пренатально. Обычный дородовой отчет о результатах обследования также является тем, с чем родители знакомы больше всего: кистозная аденома легкого. Кистозная аденома легкого плода — это не опухоль, а порок развития легкого, который на дородовом УЗИ выглядит как опухоль, доброкачественное состояние, которое можно вылечить с помощью малоинвазивного хирургического лечения. CCAM влияет на ребенка тремя основными способами: 1. Сдавливание окружающих органов: Поскольку порок проявляется в виде кист разного размера и количества, когда кисты слишком большие, они могут давить и сдавливать нормальные органы в грудной полости. В тяжелых случаях они могут оказывать соответствующее воздействие на плод или ребенка. В плодном периоде, если киста слишком велика, она может сдавливать нижнюю полую вену плода, нарушая возврат нижней полой вены и приводя к гидропсу плода (отеку плода). Стойкий отек плода является наиболее серьезным осложнением ХКАМ, но вероятность его возникновения очень мала, и даже если он возникает в некоторых случаях, то в большинстве случаев спонтанно рассасывается в последующей жизни. Лишь в очень редких случаях развивается стойкий отек плода, вплоть до угрожающего жизни и требующего хирургического лечения плода. При антенатальном выявлении CCAM наиболее важным вопросом для будущих родителей является: есть ли у их ребенка отек плода? Как они могут определить и предсказать, будет ли он развиваться у их ребенка? И если он возникнет, что с этим делать? Во-первых, как уже упоминалось выше, частота возникновения стойкого фетального отека, который может иметь серьезные последствия для плода, очень низка и варьируется в разных центрах мира. Во-вторых, трудно точно предсказать отек плода и не хватает конкретных показателей. В настоящее время для прогнозирования используются такие показатели, как отношение площади поперечного сечения легких/грудной клетки (значение L/T) и отношение кистозного объема (CVR). Из них чаще всего используется CVR, который представляет собой отношение объема кисты к окружности головы плода. Некоторые зарубежные исследования показывают, что вероятность отека плода составляет 80%, если CVR >1,6. Другие исследования пришли к выводу, что этот показатель не является чувствительным и что значительная часть случаев отека плода разрешается самостоятельно. Однако у всех детей с отеком плода значительно повышается CVR, причем в одном исследовании средний CVR достигал 3,1, в то время как у нормального плода CVR составлял около 0,74. Наконец, для очень немногих детей, у которых развивается стойкий отек плода, в зависимости от тяжести ситуации, возможен вариант хирургического лечения плода или хирургического вмешательства в родильном зале после преждевременных родов. Хирургическое лечение плода обычно используется в более ранних и тяжелых случаях отека плода, особенно если он выявлен до 32 недель. Лечение включает: фетальную хирургию (в настоящее время рекомендуется реже); пункцию и декомпрессию кисты под контролем УЗИ; и торако-амниотическую диверсию. Последние два способа используются в основном при лечении больших одиночных кист. Некоторые дети имеют большие кисты, но у них не развивается отек плода во внутриутробном периоде. После рождения у них развиваются значительные дыхательные и циркуляторные симптомы, такие как одышка и цианоз, поскольку киста давит на средостение сердца и сдавливает нормальные легкие. В этот момент ее следует активно оценивать и лечить. После быстрого завершения всех предоперационных тестов пораженное легкое или кисту удаляют путем экстренной операции. В целом, частота тяжелой компрессии из-за размера кисты невелика, и по нашим текущим наблюдениям, менее чем у 2% детей наблюдаются значительные симптомы из-за компрессии до или во время рождения. 2. Инфекция: Подавляющее большинство детей рождается без явных симптомов, что называется бессимптомным ХКАМ, который анатомически характеризуется наличием кистозного дыхательного пути, соединяющегося с дыхательным путем нормального легкого. Поскольку мальформированная часть легочной ткани не имеет структуры нормальной легочной ткани, и в то же время, когда киста большая, она может производить сдавливание нормальной легочной ткани. Обе эти причины могут привести к плохому дренажу кисты или окружающей ее легочной ткани, что легко может привести к рецидивирующим легочным инфекциям и пневмонии после рождения ребенка. Кроме того, из-за наличия деформированной легочной ткани пневмонию у младенцев труднее вылечить и вероятность рецидива выше, чем у обычных детей, и каждый раз она протекает тяжелее и труднее поддается лечению, а интервалы между случаями сокращаются. Кроме того, когда возникает инфекция, она может легко привести к образованию спаек в грудной полости, что в тяжелых случаях может значительно увеличить сложность и риск хирургического лечения, а в некоторых случаях не поддается лечению с помощью малоинвазивной торакоскопической хирургии и может быть вылечена только с помощью открытой операции. В настоящее время большое количество исследований как в стране, так и за рубежом показало, что торакальные спайки из-за повторных предоперационных инфекций являются наиболее важным фактором, приводящим к переходу от минимально инвазивной торакоскопической хирургии к открытой. Поэтому, в отличие от симптомов компрессии, инфекция является осложнением, с которым большинство детей с CCAM, скорее всего, столкнутся после рождения, и требует активного лечения и ведения. 3. рак: поскольку CCAM по своей природе является порочной и аномальной легочной тканью, и поскольку она склонна к рецидивирующим инфекциям, оба эти фактора приводят к повышенному риску развития рака у детей с CCAM по мере их взросления. В связи с этим, чтобы избежать рака, операция должна быть проведена в нужное время после рождения, в зависимости от состояния ребенка. В целом, CCAM является распространенным врожденным пороком развития легких и представляет собой доброкачественное заболевание. Благодаря развитию пренатальных ультразвуковых технологий подавляющее большинство из них можно выявить пренатально. Подавляющее большинство диагностированных случаев CCAM рождается нормально и после рождения протекает бессимптомно, требуя лишь регулярного наблюдения и минимального избегания респираторных инфекций. В зависимости от состояния ребенка после рождения и результатов обследования, наступает момент для проведения малоинвазивной торакоскопической операции по удалению пораженного легкого, и, за исключением очень небольшого числа особых случаев, ребенок выздоравливает и достигает здорового состояния, как обычный ребенок.