Определение sIUGR, как следует из названия, означает, что один из плодов-близнецов ограничен в росте, а оцененный с помощью УЗИ вес плода ниже 10-го процентиля соответствующей гестационной недели, что меньше гестационного возраста. В прошлом в качестве диагностического критерия использовалась разница в весе между двумя плодами (расчетный вес большего плода — расчетный вес меньшего плода)/ расчетный вес большего плода) более 25%, но учитывая, что два плода с большой разницей в весе не обязательно имеют ограничение роста плода, разница в весе между двумя плодами более 25% называется диспропорцией роста плода между двумя плодами. В настоящее время более широко используется sIUGR. Более широко используемым диагностическим критерием синдрома sIUGR является монохориальная двойня, при которой предполагаемый ультразвуковой вес одного плода меньше 10-го процентиля соответствующей гестационной недели. Это определение может включать случаи, когда оба плода весят меньше 10-го процентиля соответствующей гестационной недели, а также случаи, когда один плод весит меньше 10-го процентиля, но разница в весе между двумя плодами невелика, но поскольку более 95% монохориальных близнецов, соответствующих этому определению, на самом деле имеют значительное расхождение в весе между двумя плодами, и поскольку это определение простое и легко применимое, оно используется в клинических и научных исследованиях как на национальном, так и на международном уровне. В последние годы важность синдрома sIUGR постепенно признается, и большое количество литературы свидетельствует о том, что синдром sIUGR тесно связан с внутриутробной гибелью плода и неонатальными неврологическими повреждениями. Исходя из этих широко принятых определений, частота возникновения синдрома sIUGR колеблется в пределах 10-15%. В настоящее время общепризнано, что неравномерная доля плаценты монохориальных близнецов лежит в основе патогенеза синдрома sIUGR. По мере прогрессирования гестационных недель ультразвуковой мониторинг пуповинного кровотока маленького плода часто показывает три состояния, т.е. нормальный диастолический поток, периодическая потеря или реверсия, и постоянная потеря или реверсия. Клинический прогноз при СИУГР I типа хороший, частота мертворождений составляет 2-4%. Прогрессирование до II или III типа встречается редко, и если диагностирован I тип, то в большинстве случаев он сохраняется до родов. Хотя маленькие плоды во время беременности развиваются медленно, прогноз для обоих плодов благоприятный: частота неонатальных неврологических повреждений составляет 0%-4,3%. Клинический прогноз при sIUGR II типа плохой, 90% пациентов склонны к внезапному ухудшению состояния или даже внутриутробной смерти в ожидании лечения, и требуется тщательное наблюдение в перинатальном периоде. Прерывание беременности обычно происходит примерно в 30 недель, а в некоторых случаях может сохраняться до 32 недель. Частота неонатальных неврологических повреждений составляет приблизительно 14,4%. sIUGR III типа имеет промежуточный клинический прогноз между I и II типами, но внезапная и непредсказуемая внутриутробная смерть происходит приблизительно в 15% случаев, некоторые из которых случаются через несколько дней или даже часов после нормальных родов. Анастомотические сосуды и селективное внутриутробное ограничение роста Анастомоз является «обоюдоострым мечом» при синдроме sIUGR. Как обсуждалось ранее, доля плаценты в однохориальном плоде-близнеце и поверхностные анастомотические сосуды влияют на окончательное распределение кровотока к плоду-близнецу. Во-первых, анастомотические сосуды оказывают компенсаторный и защитный эффект при синдроме sIUGR, в основном потому, что более крупный плод может компенсировать дефицит перфузии у меньшего плода из-за меньшей доли плаценты через анастомотические сосуды, предполагая, что разница в весе плода меньше, чем разница в доле плаценты, и что между ними нет соответствующей линейной зависимости. Кроме того, исследование предполагает, что средняя продолжительность внутриутробного выживания маленьких плодов с SIUGR увеличена по сравнению с плодами с ограничением роста или плодами с ограничением роста в двойне хорионической двойни, что также в некоторой степени отражает защитный эффект анастомотических сосудов на маленьких плодах с SIUGR. Когда отношение разницы в весе к разнице в площади плаценты у неосложненных монохориальных близнецов составляло 1, отношение разницы в весе к разнице в площади плаценты между двумя плодами с sIUGR было значительно меньше 1, что дополнительно отражает компенсаторный эффект анастомотических сосудов на sIUGR. Во-вторых, анастомотические сосуды представляют потенциальную угрозу при sIUGR именно из-за наличия плацентарных анастомотических сосудов, особенно толстых анастомотических сосудов AA, которые могут быть переданы меньшему плоду для острой внутриутробной трансфузии в случае изменения гемодинамики у меньшего плода, что в конечном итоге может привести к неврологическому повреждению у большего плода. Характеристики анастомотических сосудов также могут различаться между 3 типами синдрома sIUGR. I и II типы имеют схожие характеристики с неосложненными монохориальными плодами-близнецами, поскольку кровь с более высоким содержанием кислорода может поступать от большего плода к меньшему плоду через частично двунаправленный анастомотический сосуд, компенсируя в некоторой степени недостаток объема крови у меньшего плода из-за недостаточной плацентарной доли. III тип отличается от I и II типов наличием более высокой концентрации кислорода. В большинстве случаев анастомоз АА в большей степени компенсирует рост маленького плода, но с другой стороны, из-за наличия большого анастомоза АА тонкие гемодинамические изменения у маленького плода могут вызвать соответствующие изменения кровотока у большого плода, что приводит к серьезным осложнениям, таким как неврологические повреждения у большого плода или внезапная внутриутробная смерть. Как обсуждалось ранее, основной анатомической основой синдрома sIUGR является неравномерное разделение плацентарной доли между двумя плодами. DePaepe и др. предположили, что неравномерная плацентарная доля и нецентральное прикрепление пуповины являются факторами риска для диспропорции веса при рождении близнецов, а Lopriore и др. обнаружили значительно более высокую частоту неравномерной плацентарной доли в группе диспропорции веса при рождении близнецов по сравнению с неосложненной группой. Kent et al. обнаружили значительно более высокую частоту нецентрального прикрепления пуповины у маленьких плодов с синдромом sIUGR, со значительно повышенным риском диспропорции веса при рождении близнецов и синдрома sIUGR у пациентов с парусоподобным прикреплением пуповины. Однако остается неясным, является ли именно неравномерная сегментация плаценты во время роста причиной нецентрального или парусовидного прикрепления пуповины, или нецентральное или парусовидное прикрепление пуповины играет независимую роль в развитии синдрома sIUGR. Предполагается, что нецентральное или парусовидное прикрепление пуповины может быть подвержено стрессу во время изменения положения плода, что в конечном итоге приводит к плохой перфузии тканей плода, но это не было подтверждено в больших выборочных исследованиях или на животных моделях. Лечение селективного внутриутробного ограничения роста и характеристики плаценты В целом, пациентки с sIUGR типа I имеют лучший исход беременности и обычно не требуют внутриутробного вмешательства и могут рассчитывать на лечение под тщательным наблюдением с повторным УЗИ каждые 2 недели для контроля изменений в пуповинном кровотоке, и если нет отсутствия или инверсии пуповинного кровотока, беременность можно ожидать примерно до 34-35 недель. Для пациентов с синдромом sIUGR типов II и III активно предпринимаются попытки внутриутробного вмешательства как на национальном, так и на международном уровне, в дополнение к тщательному ультразвуковому наблюдению в ожидании лечения и своевременному прерыванию беременности после приема дексаметазона для содействия созреванию легких плода. Более широко принятыми показаниями являются следующие: у плода с ограничением роста отсутствует или инвертирована а-волна внутривенного катетера, высок риск внутриутробной смерти, а пациент и семья готовы работать в рамках этических норм. Процедура может быть выполнена под ультразвуковым наведением с применением радиочастотной абляции, биполярной электрокоагуляции или перевязки пуповины под фетоскопией для блокирования притока крови к пуповине, чтобы уменьшить малый плод и избежать возможного неврологического повреждения большого плода из-за острой кровопотери, вызванной внезапной внутриутробной смертью малого плода, а также защитить большой плод и продлить его прерванные гестационные недели. Процедура относительно проста, а послеоперационная частота живорождения выживших плодов, по литературным данным, составляет 80-85%. 2. фетоскопическая лазерная электрокоагуляция сосудов плацентарного анастомоза: можно блокировать поверхностные сосуды плацентарного анастомоза и попытаться сохранить оба плода.