Наблюдение за клиническим эффектом процедуры Вудворда при лечении врожденного гипертелоризма у детей. Методы С декабря 2002 г. по июнь 2007 г. был пролечен 21 случай врожденного гипертелоризма, 14 мальчиков и 7 девочек. Средний возраст на момент операции составил 6 лет, самому младшему было 2 года, самому старшему — 15 лет, лопатка была выше контралатеральной стороны в среднем на 3 см. 10 случаев были осложнены другими системными деформациями, в основном деформациями позвоночника и ребер. Во всех случаях проводилось лечение по методике Вудворда. Результаты Все случаи были успешно пролечены. Средний срок наблюдения составил 2 года и 6 месяцев (6 месяцев — 4 года). Среднее увеличение абдукции плеча составило 50°, а подвывих лопатки — 3 см. Ни в одном случае не было сочетанного повреждения нервов плечевого сплетения. Заключение Процедура Вудворда проста в исполнении, малотравматична, с удовлетворительным послеоперационным улучшением внешнего вида и функции и является более оптимальной для лечения врожденной гиперакромегалии у детей. Врожденный гипертелоризм, известный также как деформация Шпренгеля, впервые был описан Эйленбургом в 1863 г., а четыре случая были описаны Шпренгелем в 1891 году. Это состояние является следствием неполного опускания лопаточного пояса в период эмбрионального развития с аномалиями развития как лопатки, так и мышц [1]. Клинически это проявляется в основном ограничением абдукции и элевации верхней конечности и асимметрией плеч с обеих сторон. В настоящее время основными хирургическими методами являются методы Грина и Вудворда, причем многие авторы [2, 3] считают, что метод Вудворда имеет преимущества в виде меньшей травматичности и лучших результатов. Мы используем метод Вудворда с декабря 2002 г. для лечения врожденного гипертелоризма у детей и получили хорошие клинические результаты. Материалы и методы С декабря 2002 г. по июнь 2007 г. был пролечен 21 ребенок с врожденным высоким расположением лопатки, 14 мужчин и 7 женщин. При этом 18 случаев были левосторонними и 3 — правосторонними. Возраст детей на момент операции составлял от 2 до 15 лет, в среднем 6 лет. Все дети имели ограниченное отведение и приведение верхней конечности, угол отведения и приведения варьировал от 60 до 120°, в среднем составляя 90°. Разница в высоте плеча между двумя сторонами составляла от 2 до 6 см, в среднем 3 см. У 10 детей имелись другие деформации, в том числе 2 случая сколиоза, 2 случая spina bifida, 2 случая гемивертебра шейного отдела и 2 случая деформации ребер (1 случай сращения ребер, 1 случай вилообразных ребер). Критерии классификации Cavendish были следующими: Ⅰ степень: деформация очень легкая, оба плечевых сустава находятся на одном уровне, внешний вид малозаметен. II степень: оба плечевых сустава находятся почти на одном уровне, деформация видна при одевании. III степень: плечевой сустав выше противоположной стороны на 2-5 см, деформация очевидна. IV степень: очень тяжелая, лопатка достигает затылочной кости. Согласно классификации Кавендиша, было 3 случая II степени, 17 случаев III степени и 1 случай IV степени. 2.Пункты хирургической операции После общей анестезии принять положение лежа, сделать прямой разрез посередине спины, от шеи 1 до груди 9. После рассечения кожи, подкожных тканей, исходной точки ромбовидной мышцы большой и малой мышц от клиновидного отростка, повернуть ее вверх, а весь миокард вывернуть наружу. Обнажают акромион и отсекают его от верхнего угла лопатки или фиброзные полоски, если таковые имеются. Трапециевидная мышца отсекается, и ассистент помогает надавить на лопатку, чтобы сшить трапециевидную и ромбовидную мышцы вниз к остистым отросткам. Верхний свободный край трапециевидной мышцы сшивается, глубокая фасция соответствующим образом смещается вниз и сшивается, а нижняя часть трапециевидной мышцы перекрывается и сшивается. 3. Результаты Все 21 случай наблюдались в течение от 6 месяцев до 4 лет, в среднем 2,5 года. Внешний вид после операции значительно улучшился по сравнению с дооперационным, в среднем высота лопатки сместилась вниз на 3 см, а функция абдукции и элевации плечевого сустава на пораженной стороне улучшилась в разной степени: в среднем от 90° до 140° (диапазон 90°～180°), в среднем на 50°. Обсуждение Что касается подходящего возраста для хирургического лечения врожденного гипертелоризма, то в предыдущих литературных источниках предпочтение отдавалось операциям в более раннем возрасте, и результаты были лучше в возрасте 3-6 лет. В возрасте до 3 лет анатомия не очень ясна, что затрудняет проведение операции. В возрасте старше 6 лет деформация уже достаточно серьезная, эластичность мышечной ткани плохая, контрактура тяжелая, вынужденная операция по стягиванию увеличивает вероятность повреждения нерва плечевого сплетения. В некоторых литературных источниках высказывается мнение, что операцию следует выполнять в возрасте до 4 лет. В литературе также имеются данные о том, что возраст ребенка на момент операции не влияет на послеоперационный исход, в то время как сопутствующая деформация шейки матки оказывает неблагоприятное влияние на прогноз. В данной группе было выявлено, что послеоперационное улучшение внешнего вида и функции у детей младшего возраста лучше, чем у детей старшего возраста, и также была высказана рекомендация о раннем проведении операции. В этой группе было 3 случая с 2-летними детьми и 5 случаев с 3-летними детьми, и все они достигли хороших результатов после операции. Спиральная компьютерная томография и трехмерная реконструктивная визуализация позволяют получить трехмерное изображение очага поражения, что помогает полностью понять патологические изменения до операции. Интраоперационное вскрытие показало, что пораженная лопатка была меньше нормальной и ротирована в сагиттальном положении. Во всех случаях имелось аномальное соединение лопатки с позвоночником, в 2 случаях — с лопаточными позвонками (в 1 случае — полное костное соединение, в 1 случае — хрящевое соединение у лопатки), а в остальных 19 случаях — фиброзные контрактурные ленты. В обоих случаях плечевые позвонки располагались между внутренним верхним краем лопатки и шейным остистым отростком и были снаружи покрыты фиброзной оболочкой. Патологические изменения в мягких тканях проявлялись в основном контрактурой мышц лопаточного пояса, особенно трапециевидной и ромбовидной мышц, поэтому для приведения лопатки в положение, максимально приближенное к нормальному, необходимо было адекватное интраоперационное освобождение сокращенных мышц. 4 детям было выполнено иссечение надлопаточной части в сочетании с мобилизацией лопатки вниз, остальным — только мобилизация лопатки вниз. При резекции надлопаточной части лопатки следует позаботиться о защите акромиона и гленоида, чтобы избежать чрезмерной резекции, которая может повлиять на функцию плечевого сустава. При выполнении смещения лопатки вниз не рекомендуется отводить нижний угол лопатки до уровня нормальной стороны, а рекомендуется использовать в качестве точки отсчета лопаточную стойку, при этом достаточно отвести обе стороны лопаточной стойки до уровня нормальной стороны. При процедуре Woodward используется прямой разрез, лопатка смещается вниз через трапециевидную и ромбовидную мышцы в начале позвоночного края, что позволяет использовать миофасциальные лоскуты трапециевидной и ромбовидной мышц в качестве движущей силы для отведения и рефиксации лопатки. Доступ к верхнему и медиальному краям лопатки также осуществляется через фасциальную щель, что приводит к меньшему рассечению мышц, меньшей травматизации и меньшему кровотечению по сравнению с процедурой Грина. Срединный дорсальный разрез имеет мало рубцов и особенно предпочтителен у детей младшего возраста. Повреждение плечевого сплетения — серьезное осложнение хирургического лечения. Существуют разногласия по поводу необходимости проведения остеотомии ключицы для лечения. Некоторые авторы считают, что остеотомия ключицы приводит к лучшим ортопедическим результатам и снижает риск послеоперационного повреждения плечевого сплетения. Большинство авторов считают, что остеотомия ключицы не должна использоваться в качестве рутинного метода лечения врожденного гипертелоризма и что решение должно приниматься в каждом конкретном случае индивидуально. Ни у одного из детей этой группы остеотомия ключицы не была выполнена, и ни у одного из них не развилось послеоперационное повреждение плечевого сплетения. Главное, что интраоперационное вытяжение лопатки вниз должно быть умеренным, не следует целенаправленно стремиться опустить нижний угол лопатки на пораженной стороне до того же уровня, что и на контралатеральной стороне. Если во время операции мышцы и мягкие ткани вокруг лопатки полностью расслаблены, то высота может быть значительно улучшена по сравнению с предоперационной.