Как лечится врожденная гемивертебральная деформация?

  Наиболее важными вопросами для родителей детей с врожденными гемивертебральными аномалиями являются: 1) нужна ли операция; 2) когда подходит время для операции; 3) высок ли риск; и 4) есть ли значительное влияние на рост ребенка.  Согласно классификации MacEwen, врожденные гребневидные деформации делятся на: тип I — нарушение формирования тела позвонка, например, клиновидные позвонки и гемивертебра; тип II — мальсегментация позвонка, односторонняя мальсегментация и двусторонняя мальсегментация; и тип III — сочетание характеристик типа I и типа II. Из типологии легко понять, что гемивертебральная деформация является результатом нарушения формирования тел позвонков, которые можно разделить на: 1. одиночное гемивертебральное тело без субсегментации, которое обычно не развивается и не усугубляется; 2. гемивертебральный тип, также известный как деформация двойной дуги, который может вызвать сколиоз легкой или умеренной степени; и 3. полностью субсегментированная гемивертебральная деформация с одним функциональным эпифизом выше и ниже, которая имеет потенциал роста и может вызвать более тяжелую сколиотическую деформацию гребня. Как видно, сроки операции варьируются в зависимости от подтипа.  Так с какого возраста ребенка можно рассматривать для операции? Анатомические исследования показали, что развитие позвоночного канала происходит гораздо лучше, чем развитие тела позвонка. В возрасте 1 недели диаметр позвоночного канала уже близок к размеру позвоночного канала взрослого человека, а рисунок позвоночного канала в значительной степени фиксирован, поэтому внутренняя фиксация педикулярными винтами в возрасте 1 недели не приведет к развитию спинального стеноза. Кроме того, после 1 года снижается риск анестезии и повышается толерантность к операции. В литературе Руф и др. сообщили о хороших результатах в 28 случаях врожденного сколиоза с задней гемивертебральной резекцией в среднем возрасте 3 года и 4 месяца, а Лазар и др. сообщили о 77% ортопедической эффективности в группе детей в среднем возрасте 18 месяцев, предполагая, что операция в возрасте до 3 лет является эффективной.  В клинической практике мы склонны планировать операцию до 3 лет и старше, принимая во внимание лучшую гибкость детей и хорошие результаты квалифицированной техники установки педикулярных винтов для коррекции сколиоза, хотя, конечно, операция должна быть выполнена как можно раньше при обнаружении прогрессирующего ухудшения гемивертебральной деформации.  Хирургический подход представляет собой заднюю резекцию тела гемивертебрального позвонка + фиксацию коротким сегментом педикулярного винта, что имеет следующие преимущества: 1. Тело гемивертебральной кости расположено на выпуклой стороне в верхней части деформации, а гребневидный мозг находится близко к вогнутой стороне, поэтому тело гемивертебральной кости может быть удалено с выпуклой стороны под прямым зрением без натяжения гребневидного мозга.