Синдром первичной гиперплазии стекловидного тела (персистирующий гиперпластический первичный стекловидный мозг) — это врожденная аномалия стекловидного тела, вызванная тем, что примитивное стекловидное тело и стекловидные сосуды не исчезают во время эмбриональной жизни и продолжают гиперплазироваться. В зависимости от состояния глазного дна она подразделяется на три категории: 1. Простая передняя PHPV (около 25%): включает мелкую переднюю камеру, удлиненный цилиарный отросток, глаукому, крупные сосуды радужки, заднюю мембрану хрусталика, заднюю фиброзную оболочку и катаракту. 2. простой задний PHPV (около 12%): верхушка стекловидного тела, пучок стекловидного тела, передняя сетчатка, складки сетчатки, отслойка сетчатки, аномальное развитие макулы и диска зрительного нерва. 3. оба типа (около 63% случаев): наиболее распространенное клиническое состояние. PHPV встречается крайне редко, в основном без четкой причины, в основном монокулярно (90% случаев), чаще у мужчин, в основном у младенцев или детей на полном сроке беременности, без отклонений в анамнезе матери во время беременности, и является одним из группы детских белых зрачков. На сегодняшний день причина PHPV до конца не выяснена, и сейчас принято считать, что причиной является неспособность примитивного стекловидного тела к дегенерации на 7-8 месяце эмбриональной жизни, что приводит к аномальной пролиферации. Клиническими признаками PHPV являются мелкая передняя камера, глаукома, белые зрачки, задняя хрусталиковая фиброваскулярная мембрана, внутриглазные кровоизлияния, складки сетчатки и отслойка сетчатки. Прогрессирование PHPV характеризуется развитием катаракты, прогрессирующим усыханием передней камеры, вызывающим глаукому, внутриглазное кровоизлияние, вытягивание цилиарного отростка и периферическое отслоение сетчатки, приводящее к атрофии глаза. Необходимо раннее хирургическое лечение, чтобы устранить факторы риска, вызывающие эти перекресты, остановить их прогрессирование, восстановить полезное зрение и сохранить глаз. Ранняя диагностика и лечение ПГПВ позволяет обеспечить ранний доступ к лечению и предотвратить развитие амблиопии. Как видно из литературы, время проведения операции должно быть выбрано в течение первых 3 месяцев жизни, уже в 2 месяца.