Гигантские опухоли (диаметром ≥4 см) в области седла растут вверх за зрительный бугор, заполняют педункулопонтовую ямку, сдавливают гипоталамус, дефлятируют трехстворчатый желудочек и даже прорастают в верхний склон, имеют низкую частоту хирургической тотальной резекции и множество послеоперационных осложнений, что является одной из сложных проблем, стоящих перед нейрохирургами в настоящее время. Область, окруженную двигательным нервом, мозговым пучком, пучком зрительных нервов и зрительными перекрестами, мы называем областью педункулопонтинной ямки. 56 случаев гигантских опухолей в области педункулопонтинной ямки были подвергнуты микрохирургическому лечению с использованием модифицированного крыловидного подхода в период с 1995.1 по 2009.4, и удовлетворительные результаты были обобщены следующим образом. Чжан Жунвэй, отделение нейрохирургии, Главный военный госпиталь Цзинань, Цзинань, Китай 1 Данные и методы 1.1 Общие сведения Под наблюдением находилось 56 случаев гигантских опухолей в области педункулопалатинной ямки, в том числе 37 мужчин и 19 женщин, возраст которых варьировал от 6 до 58 лет. Женщин было 19; возраст от 6 до 58 лет, в среднем 38 лет; длительность заболевания от 1 недели до 0 лет, в среднем 0,8 года. Клинические проявления: головная боль, рвота и другие проявления внутричерепной гипертензии — в 32 случаях, одностороннее или двустороннее снижение зрения — в 52 случаях. В 50 случаях наблюдалась односторонняя или двусторонняя слепота височных полей зрения, в 5 случаях — нарушения менструального цикла или аменорея, бесплодие, лактация, в 8 случаях — снижение либидо, в 5 случаях — акромегалия, в 3 случаях — гигантизм, в 19 случаях — полидипсия, полиурия, в 11 случаях — отставание в развитии. В 3 случаях наблюдались нарушения глазодвигательных функций, в 15 случаях — первичная атрофия сосочков зрительного нерва. 1.2 Визуализационное исследование Визуализационное исследование и клиническое стадирование Всем пациентам данной группы были проведены КТ и МРТ, диаметр опухоли составил 4 см в 7 случаях, более 4 см — в 49 случаях, наибольший размер — 5 смх6 смх6,2 см. Среди них 13 случаев частичной кистозной дегенерации и 8 случаев инсульта, частичная компрессия третьего желудочка в 38 случаях, полная компрессия с симметричным увеличением боковых желудочков в 18 случаях. В 11 случаях опухоль прогрессировала на верхний склон, в 9 — инвазировала в кавернозный синус; на КТ в 15 случаях отмечалась рассеянная или периферическая кальцификация в области педункулопонтинной ямки. Предоперационные диагнозы: опухоль гипофиза — 27 случаев, краниофарингиома — 15 случаев, менингиома — 9 случаев, глиома зрительного перекреста — 2 случая, герминогенная опухоль — 2 случая, неправильной формы опухоль — 1 случай. Во всех случаях МРТ пересматривалась через 1 неделю — 1 месяц после операции для сравнения с предоперационной МРТ и наблюдения за резекцией опухоли. Послеоперационный патоморфологический диагноз: 25 случаев опухоли гипофиза, 14 случаев краниофарингиомы, 9 случаев менингиомы, 2 случая глиомы перекреста зрительных нервов, 3 случая глиомы гипоталамуса, 2 случая герминогенной опухоли и 1 случай мисформированной опухоли. 1.3 Хирургические методы Под общей анестезией во всех случаях в этой группе выполнялся модифицированный ясаргильский птеригоидный подход через правостороннюю краниотомию. Под операционным микроскопом последовательно иссекали бассейн латеральной щели и базальные мозговые бассейны. При наличии кистозной дегенерации сначала разламывали кисту и выпускали жидкость для получения пространства, не спеша иссекали опухоль, при полном иссечении сначала выявляли 5 анатомических щелей в седловидной области. Постарайтесь определить взаимоотношения опухоли со зрительным нервом, зрительной хиазмой, зрительным трактом, внутренней сонной артерией, передней мозговой артерией, средней мозговой артерией, задней коммуникационной артерией, артерио-окулярным нервом и ножкой гипофиза. В принципе резекцию опухоли следует проводить блоками в порядке первого, второго, пятого и третьего междоузлий, сначала в седле, а затем на седле. При опухоли, выступающей в часть третьего желудочка, не следует слепо удалять опухоль под тракцией, ее можно соскоблить с помощью круглой ложечки для выскабливания в пределах пачки, чтобы максимально сохранить функцию гипоталамуса. После полной резекции опухоли ее следует промыть, провести гемостаз и прижать яремную вену, не допуская кровотечения до закрытия черепа. 2 Результаты 2.1 Эффективность и осложнения В этой группе было 46 случаев полной резекции и 10 случаев субтотальной резекции опухолей, включая 25 случаев опухолей гипофиза, 23 случая полной резекции и 2 случая субтотальной резекции; 14 случаев краниофарингиом, 9 случаев полной резекции и 5 случаев субтотальной резекции; 9 случаев менингиом, все из которых были полностью резецированы; 2 случая глиомы зрительного перекрестка, 1 случай полной резекции; 3 случая глиомы гипоталамуса, 2 случая полной резекции; 2 случая герминогенных опухолей, 1 случай полной резекции; 1 случай злокачественной неоплазии, 1 случай полной резекции. Два случая герминогенных опухолей — одно полное иссечение; один случай злокачественной опухоли. Ни в одном случае после операции не наступила смерть. В 10 случаях опухоли не были полностью резецированы, и после операции было проведено лечение с использованием Гамма-ножа или обычной лучевой терапии. Симптомы высокой внутричерепной гипертензии значительно уменьшились через 1 неделю после операции; из 52 случаев со снижением остроты зрения в 41 случае отмечено значительное улучшение остроты зрения, в 8 случаях — незначительные изменения, в 3 случаях — ухудшение одностороннего нарушения зрения. Лактация l5 случаев В 9 случаях после операции лактация прекратилась, а в 6 случаях была снижена. Послеоперационная мочекаменная болезнь возникла в 25 случаях, из них в 19 случаях наблюдалось усугубление предоперационной полидикции и полиурии, в 5 случаях мочекаменная болезнь прекратилась в течение 1 недели после лечения, а в 20 случаях пациенты были выписаны из стационара и нуждались в применении мочеприемников длительного действия. В 6 случаях имела место центральная гипертермия, все они вернулись к норме в течение 1 недели после операции. В 5 случаях были выявлены электролитные нарушения, которые улучшились после нескольких дней лечения. В девяти случаях гипопитуитаризма проводилась заместительная терапия. 2.2 Наблюдение за 52 пациентами велось от 2 месяцев до 14 лет, в среднем 3,5 года. 51 пациент вел нормальный образ жизни, один пациент с краниофарингиозом умер от сильного припадка через полгода после операции из-за несоблюдения режима лечения мочекаменной болезни. У четырех пациентов, наблюдавшихся более 2 лет, через неделю после операции были выявлены значительно большие размеры поражения по сравнению с теми, которые были показаны на МРТ, что явно свидетельствовало о рецидиве опухоли. 3.Обсуждение 3.1 Дифференциальная диагностика опухолей в области педункулопонтинной ямки Опухоли в области педункулопонтинной ямки ранее не встречались, и обычно их описывали как опухоли седловидной области, гигантские опухоли седловидной области, гигантские опухоли гипофиза, гигантские краниофарингиомы. На основании многолетнего клинического опыта мы выяснили, что если опухоль седловидной области развивается в задне-верхнем направлении, заполняя педункулопонтовую ямку, поднимая трехстворчатый желудочек или даже прорастая до верхнего склона, то ее очень трудно выявить и полностью резецировать, а многие хирургические подходы, применимые к опухолям седловидной области, оказываются труднореализуемыми. Это говорит о том, что опухоли данной области являются уникальными с точки зрения хирургического лечения, и термин «опухоль педункулопонтинной ямки» хорошо отражает эту уникальность. Область, окруженную двигательным нервом, мозговым стволом, зрительным трактом и зрительными перекрестами, мы называем областью межпредсердной ямки, а опухоли тканевого происхождения в этой области, превышающие определенные размеры (≥4 см в диаметре) [1], — гигантскими опухолями межпредсердной ямки. В этой группе было 56 случаев, 25 случаев опухолей гипофиза, 14 случаев краниофарингиом и 9 случаев менингиом, из чего видно, что опухоли в этой области состоят в основном из этих трех видов опухолей и составляют 86% случаев. Дифференциация этих трех видов опухолей не представляет сложности при сочетании КТ и МРТ с клиническими проявлениями и результатами эндокринных исследований, причем секретирующие опухоли гипофиза имеют особые клинические проявления и повышенный уровень соответствующих гормонов, а визуализация несекретирующих аденом проявляется в основном инвагинацией птерионального седла, птерионального синуса и кавернозного синуса, инвазией птероназального и кавернозного синусов. Even if it is a non-secretory adenoma, the imaging mostly shows the invasion of pterygoid saddle, pterygoid sinus, cavernous sinus, irregular shape, there may be intratumoural haemorrhage, and the enhancement is uniform; craniopharyngioma occurs most often in adolescents, and the preoperative endocrine changes are mostly manifested as polydipsia, polyuria, and pituitary hypopituitarism, and the majority of the CT lesions have calcification and cystic degeneration, and cystic fluid mostly has an iso-signal on the T1-weighting in the MRI, with the reinforcement being irregular; meningiomas do not have endocrine changes, and they mostly don’t invade the saddle, and the shapes are mostly spherical or hemispheric, and the enhancement is uniform, with Менингиомы без эндокринных изменений имеют преимущественно сферическую или полусферическую форму, равномерное усиление и признак менингеального хвоста. Три вышеуказанные опухоли, подтвержденные патоморфологически, в этой группе были правильно диагностированы до операции, в двух случаях диагностированы опухоли гипофиза и в одном случае краниофарингиома, а послеоперационная патология оказалась глиомой, причем конкретный источник не был ясен, которая была классифицирована как глиома гипоталамуса, и было сомнительно, что она могла исходить из мозгового ствола, и можно было полагаться только на патоморфологию, поскольку глиомы в этой части тела встречаются редко, и поставить правильный предоперационный диагноз было сложно. Два случая глиомы перекреста зрительных нервов в нашей группе были правильно диагностированы до операции на основании ранее имевшихся изменений поля зрения в анамнезе и связи опухоли с перекрестом зрительных нервов на тонкой МРТ. В двух случаях герминогенные опухоли были неотличимы от опухолей гипофиза при визуализации, и предоперационный диагноз был поставлен в основном на основании данных анамнеза о преждевременном половом созревании пациента. В одном случае опухоль неправильной формы имела в анамнезе преждевременное половое созревание и деменцию, а МРТ показала изосигнальную оккупацию в задней ножке гипофиза без усиления. 3.2 Хирургические точки гигантских опухолей педункулопонтинной области В прошлом было много сообщений о хирургических подходах при гигантских опухолях седловидной области, таких как транссфеноидальный подход, субфронтальный транссфеноидальный подход, транссфеноидальный подход, расширенный транссфеноидальный подход, комбинированный подход через субфронтальную точку, субфронтальный эпидуральный подход в двух случаях, транскаллозальный подход, комбинированный подход через средостенную щель, субфронтальный подход и подход через трансвентрикулярное отверстие [2, 3, 4]. Транссфеноидальный подход, очевидно, не подходит для больших опухолей в области педункулопонтинной ямки, а трансфронтальный, через продольную щель и вентрикулярный подходы не являются оптимальными из-за сложности обнажения области педункулопонтинной ямки и возможности значительного повреждения гипоталамуса и зрительных путей. Мы использовали модифицированный подход Yasargil wing point для правосторонней краниотомии, соответствующим образом расширили разрез и костный лоскут в заднем направлении на основе подхода Yasargil wing point и получили удовлетворительные клинические результаты: в 46 случаях была выполнена тотальная резекция опухоли, в 10 случаях — субтотальная резекция, общий процент резекции составил 82%. За исключением некоторых пациентов с послеоперационной мочекаменной болезнью, серьезных осложнений не возникло, хирургической смерти не было. На практике мы имеем следующий опыт улучшения показателей тотальной резекции огромной опухоли в области межногтевой ямки и снижения послеоперационных осложнений: (1) Положение доступа должно быть достаточно низким, кожный лоскут должен быть максимально повернут вниз, при необходимости задний может выходить за скуловую дугу, мышечный лоскут должен заходить на скуловую дугу с обеих сторон, ретракция должна быть плотной, а гребень птеригоидной кости должен быть отшлифован для предотвращения окклюзии. (2) Тщательно рассекают боковую расщелину до лобно-теменного соединения, аккуратно рассекают каждый арахноидальный бассейн у основания мозга и выпускают спинномозговую жидкость для декомпрессии; у пациентов с комбинированной гидроцефалией декомпрессия правого желудочка может быть достигнута с помощью тонкотрубной пункции. (3) Рассеките промежутки в основании мозга под микроскопом с большим увеличением, выявите опухоль и важные структуры в промежутках, определите структуры, которые могут быть смещены и деформированы, такие как ножка гипофиза, и не спешите рассекать опухоль. (4) Разрезать опухоль на части в пределах брюшины в порядке первого, второго, пятого и третьего междоузлий, сначала в седле, затем на седле, и, наконец, удалить опухолевую брюшину. (5) Чередуйте кратковременное вытягивание нервов и кровеносных сосудов стенкой аспирационной трубки и боковой поверхностью биполярных электрокоагуляционных щипцов, чтобы минимизировать травму при вытягивании. При окончательном удалении части опухоли, которая прижимается к дну третьего желудочка, мы не форсируем удаление опухоли вместе с брюшиной, а соскабливаем опухолевую ткань в пределах брюшины, чтобы защитить остаточные функции гипоталамуса и стеблей гипофиза. 3.3 Интраоперационная защита стебля гипофиза Как удалить опухоль, максимально защитив перитуморальную ткань мозга и снизив количество осложнений при огромных опухолях в области педункулопонтинной ямки — большая проблема. С увеличением процента тотальной резекции опухоли будет расти количество послеоперационных осложнений. Одной из наиболее частых причин послеоперационных осложнений является повреждение ствола гипофиза. Разрушение ствола гипофиза приводит к длительной дизурии с выраженными водно-электролитными нарушениями. Частота возникновения постоянной дизурии после операции по поводу гигантских аденом гипофиза выше, чем при обычных аденомах, что связано с инфильтрацией гигантскими аденомами ствола гипофиза и субталамуса. Постоянная дизурия представляет собой сложную клиническую проблему. Частота сохранения ствола гипофиза при тотальной резекции краниофарингиом с использованием крыловидно-точечного подхода составляет 36,5-63% [5]. Cao Dongbiao et al.[6] сообщили, что частота сохранения ножки гипофиза при резекции гигантской аденомы гипофиза составила 65,38%, а частота послеоперационного диуреза — 61,54%. В этой группе было 25 случаев послеоперационной мочекаменной болезни, частота которой составила 43%. У пациентов с менингиомами после резекции опухоли можно было видеть сдавленный стебель гипофиза в заднем или боковом направлении, а у пациентов с мальформациями — опухоли, выступающие в педункулопонтовую ямку задней частью к стеблю гипофиза, которые были очень хорошо защищены интраоперационно. У остальных 46 пациентов ножку гипофиза удалось идентифицировать в 8 случаях, в 9 случаях она нечетко определялась по продольному сосудистому рисунку, и эти пациенты не страдали дизурией или преходящей дизурией после операции; у большего числа пациентов ножку гипофиза идентифицировать не удалось, что можно объяснить тем, что опухоль сама вторглась и разрушила гипоталамус и эту структуру, а с другой стороны, опухоль была настолько большой, что вызвала смещение и уплощение ножки гипофиза и гипоталамуса в единое целое с тканями фундального отдела. Опухоль не распознается. Как идентифицировать и защитить ножку гипофиза и гипоталамус во время операции, мы узнали следующим образом: (1) область межножной ямки должна быть полностью обнажена, не так хорошо, как при рассечении опухоли, и пять щелей должны быть полностью рассечены под микроскопом с большим увеличением, с акцентом на тщательную идентификацию в третьей щели, и ножка гипофиза должна быть идентифицирована до рассечения опухоли, а затем ножка гипофиза должна быть хорошо защищена. Так было сделано в 12 случаях в данной группе. Если опухоль не будет адекватно обнажена, то при удалении опухоли ножка гипофиза может быть легко травмирована по ошибке. Поэтому для защиты ствола гипофиза важно адекватное обнажение под прямым зрением. (2) Опухоль удаляли по частям в соответствии с порядком. Мы иссекали опухоль в порядке первого, второго, пятого и третьего междоузлий, чтобы вероятность травмы стебля гипофиза была небольшой. Согласно закону смещения задней доли гипофиза и стебля гипофиза опухоли в области седла, такой порядок противоположен возможности смещения. При постепенной резекции опухоли напряжение седловидной перегородки уменьшилось, затем расширился диапазон резекции седловидной перегородки, и седловидная перегородка была резецирована до медиального зрительного нерва, внутреннего и верхнего краев кавернозного синуса с обеих сторон, с тем чтобы резецировать опухоль, выступающую в pars plana. Между опухолью, выступающей в седло, и субталамусом имеется граница, на которой располагаются аневризмоподобная седловидная перегородка и арахноидальная мембрана между ними, которые легко отделяются под операционным микроскопом. В некоторых случаях между опухолью и нижним отделом таламуса имеется неравномерная полоса спайки, которую необходимо резко отделить, не разрывая и не растягивая. После резекции опухоли просвет увеличивается, анатомические взаимоотношения становятся более четкими, что способствует защите ствола гипофиза и других структур. (3) При краниофарингиомах, особенно происходящих из ножки гипофиза и узловой области, ножка гипофиза сама становится частью кистозной стенки опухоли, которую нелегко идентифицировать интраоперационно, и она может быть резецирована как кистозная стенка опухоли. Yasargil et al.[7] отметили, что ножка гипофиза может быть идентифицирована по множеству продольных сосудов на поверхности ножки гипофиза, и мы сначала выпустили кистозную жидкость для декомпрессии ножки гипофиза, а затем тщательно идентифицировали кистозную стенку, которая была скручена и растянута из-за давления опухоли и стала тонкой и бледной. Вследствие деформации, растяжения, истончения или побледнения стенки кисты под действием опухоли ножка гипофиза теряет свой нормальный цвет и характеристики, и область, где сосредоточены продольные кровеносные сосуды, скорее всего, является ножкой гипофиза, которую следует защищать. Шесть случаев краниофарингиомы в этой группе относились именно к такой ситуации. (4) Для пациентов, у которых невозможно определить ножку гипофиза, особенно при гигантских опухолях гипофиза, при окончательном иссечении части опухоли, прижатой к основанию третьего желудочка, мы не производим резекцию опухоли вместе с брюшиной, а выскабливаем опухолевые ткани в пределах брюшины, чтобы защитить уплощенную и приподнятую ножку гипофиза и гипоталамус и одновременно защитить кровоснабжение этой области, что снижает вероятность послеоперационного мочекаменного заболевания. (5) При отделении ножки гипофиза следует быть очень осторожным и стараться сохранить целостность ножки гипофиза. Если ножка гипофиза плотно прилегает к опухоли, ее следует осторожно отделить под микроскопом с большим увеличением, а при затруднении отделения можно оставить вокруг нее седловидную перегородку (или стенку опухоли). Для гемостаза вокруг гипоталамуса и ножки гипофиза запрещается использовать униполярную электрокоагуляцию, гемостаз следует проводить с помощью биполярной электрокоагуляции малым электрическим током. Очень важно защитить кровоснабжение ножки гипофиза, которая в основном снабжается артериями ножки гипофиза из двусторонних задних коммуникантных артерий или задних мозговых артерий, причем эти сосуды могут быть адгезированы к аденоме гипофиза или вовлечены в кровоснабжение опухоли, и их следует защитить путем тщательного освобождения под микроскопом. 3.4 Интраоперационная защита функции зрительного нерва Огромная опухоль в педункулопонтинной ямке длительное время сдавливала зрительный нерв, в результате чего зрительный нерв был сжат в тонкий лист, а спайки с опухолью привели к явной атрофии зрительного нерва, и у большинства пациентов наблюдались тяжелые нарушения поля зрения, а у некоторых — лишь остаточная слабая острота зрения и узкое поле зрения. Сохранение и улучшение остаточного зрения также является одной из важных целей хирургии. Практика работы этой группы показала, что при микродиссекции гигантских опухолей в области межногтевой ямки необходимо обратить внимание на следующие моменты защиты зрительного нерва: (1) Полностью обнажить зрительный нерв, зрительный перекрест и зрительный пучок, уточнить их взаимоотношение с опухолью под прямым зрением и защитить их перед удалением опухоли. (2) Удалите опухоль по частям в пределах периферии под прямым микроскопическим наблюдением в первой щели, что позволит полностью декомпрессировать сдавленные двусторонние зрительные нервы и зрительные перекресты, как можно меньше касаться зрительных нервов, особенно предотвратить случайное присасывание зрительных нервов отсасывающим устройством. (2) При проведении хирургических операций во всех промежутках и необходимости ретракции зрительного нерва, зрительного перекреста и зрительного пучка категорически запрещается непрерывная жесткая ретракция. Мы заимствовали метод Ясагила и использовали стенку отсасывающей трубки и латеральную сторону биполярных электрокоагуляционных щипцов для поочередной кратковременной ретракции, чтобы минимизировать травму при ретракции. (3) Осторожно отделите зрительный нерв от стенки опухоли, начиная от границы раздела между оболочкой опухоли и окружающей тканевой структурой, т.е. от слоя субарахноидального пространства. Некоторые стенки опухоли имеют неравномерные полосовидные спайки с нижней частью зрительного нерва, которые следует резко отделить, не разрывая и не растягивая, а при затруднении отделения можно оставить окружающую стенку опухоли и избегать силового отделения. (4) Очень важно защитить кровоснабжение зрительного нерва. Кровоснабжение зрительного нерва в основном происходит из верхней передней гипофизарной артерии, которая отходит от медиальной стенки верхнего сегмента ВСА, и эти мелкие артерии имеют тенденцию следовать по поверхности опухоли вперед и назад, и распределяются в основании зрительного нерва и зрительном нерве, и эти кровеносные сосуды могут быть прикреплены к стенке опухоли гипофиза, или участвовать в кровоснабжении опухоли. В норме кровоснабжение гипофиза осуществляется в основном из верхней и нижней гипофизарных артерий. Исследование Liu Yunsheng et al [8] показало, что кровоснабжение больших и гигантских аденом гипофиза также осуществляется за счет неоваскуляризации артерий, находящихся в тесном контакте с опухолью, нейротрофических сосудов и дуральных кровеносных сосудов, причем кровеносные сосуды, снабжающие опухоль, находятся в основном на вершине стенки опухоли, и отсечение питающих опухоль трубок в непосредственной близости от стенки опухоли не вызывает повреждения структур зрительного нерва и зрительного нерва под перекрестом зрительного нерва и зрительного нерва. При отделении опухоли от проксимального отдела зрительного нерва биполярная электрокоагуляционная каутерия используется редко, а если необходимо применить биполярную каутеризацию при опухолевом кровоизлиянии, то следует использовать слабый ток при охлаждении промыванием водой, чтобы избежать термического повреждения зрительного нерва. После резекции опухоли на внутреннюю сонную артерию и зрительный нерв следует наложить ватные диски с маком на 3-5 мин для снятия вазоспазма, вызванного хирургическим вмешательством.