Лечение первичного амилоидоза

Первичный амилоидоз вызывается увеличением количества легких цепей иммуноглобулинов в организме вследствие аномальной пролиферации плазматических клеток. Аномально увеличенные легкие цепи связываются с SAP, образуя амилоид, который может откладываться в различных тканях и органах, что приводит к нарушению функции тканей и органов. Удовлетворительного лечения этого заболевания не существует, средняя выживаемость составляет 1-2 года, а у больных с поражением сердца — менее года. В последние годы лечение первичного амилоидоза с помощью аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток периферической крови достигло беспрецедентных результатов: выживаемость составила 70% в течение двух лет и >50% в течение пяти лет после трансплантации.