Медуллярная губчатая почка — это врожденное кистозное поражение продолговатого мозга почки, характеризующееся пикнотическим или кистозным расширением сосочкового и собирательного протоков почечного конуса, связанное с инфекцией и образованием мочевых камней. При исследовании образца почки в медулле можно увидеть губчатые изменения.
Ранее считалось, что губчатая почка — редкое заболевание, выявляемое в 0,5% случаев на неизбирательных экскреторно-урографических пленках. По мере повышения осведомленности о заболевании уровень диагностики продолжал улучшаться. Считается, что на губчатые почки приходится до 25% причин образования камней в почках. Однако общепризнано, что на медуллярные губчатые почки приходится от 5% до 11,6% кальцийсодержащих камней в почках.
Медуллярная губчатая почка чаще встречается у мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 2:1, а начало заболевания чаще всего наблюдается в возрасте от 40 до 60 лет, составляя более 2/3 случаев. Заболевание может носить наследственный характер и отмечалось в более чем двух или нескольких поколениях одной семьи.
Патогенез медуллярной губчатой почки
Губчатая почка — это врожденная аномалия развития. Папиллярный проток входит в чашечки с помощью сфинктера, и гипертрофия и чрезмерное натяжение тканей этой структуры может вызвать кистозную дилатацию проксимального конца протока. Дилатация этого поражения часто лучше визуализируется при экскреторной урографии, тогда как при ретроградной визуализации она чаще всего не обнаруживается.
Механизмы образования камней в губчатой почке могут включать: анатомические аномалии, вызывающие локальную задержку мочи и отложение мочекислых солей в кистозно расширенных собирательных протоках или папиллярных протоках; осложнения инфекции и кровотечения, которые могут способствовать образованию камней; почечную гиперкальциурию примерно у 50% пациентов с медуллярной губчатой почкой; вторичный канальцевый ацидоз у некоторых пациентов.
Клинические проявления медуллярной губчатой почки
Губчатая почка может не иметь специфических клинических симптомов при отсутствии таких осложнений, как инфекция, кровоизлияние или камни. Начальные симптомы пациентов классифицируются на 3 категории в соответствии с клиническими и радиологическими изменениями: клинически бессимптомные или только слегка симптоматические, с характерными изменениями на экскреторно-урографических пленках, но без кальцификации на урографических пленках; кальцифицированные отложения на урографических пленках, когда пациент представляет инфекцию мочевыводящих путей. Такое отложение кальция следует отличать от первичного гиперпаратиреоза, почечного канальцевого ацидоза и т.д.; вследствие хронического воспаления канальцевые камни вырываются из конуса в почечные чашечки и лоханки, вызывая типичные симптомы камней.
1. гематурия
Это наиболее распространенный симптом, составляющий около 85% случаев, который носит рецидивирующий характер. Приступы могут сопровождаться болью в спине или одновременным выделением мелких камней, похожих на песок. Обычно это микроскопическая гематурия, но в отдельных случаях может наблюдаться и безболезненная визуальная гематурия на всем протяжении.
2. почечная колика
Он может быть ранним симптомом и часто возникает несколько раз, составляя около 50% случаев, как сопутствующий симптом при изгнании камней. В некоторых случаях камень растет в почечной лоханке или застревает в мочеточнике, что требует хирургического вмешательства или литотрипсии.
3. пиелонефрит
Примерно у 50% пациентов развивается пиелонефрит — инфекция в сосочковых протоках, собирательных протоках и расширенной кистозной полости внутри лоханки, которая распространяется по мочевыводящим путям, а в тяжелых случаях может распространиться на ткань почки вокруг кистозной полости и повлиять на функцию почек.
4. Системные симптомы
На более поздних стадиях заболевания повреждение функции почек, особенно почечных канальцев, может вызвать системные симптомы, такие как анемия, гипертония, отеки, водно-электролитные нарушения и дисбаланс кислотно-основного состояния.
Диагностика медуллярной губчатой почки
Губчатая почка обычно обнаруживается, когда у пациента появляются симптомы со стороны мочевыводящих путей и проводится обследование системы мочевыводящих путей, т.е. урография или внутривенная урография.
1. Урограммы
Множественные положительные камни в почечном конусе, неправильного размера и формы, от мелких песчинок до 0,5 см в диаметре. Камни могут иметь веерообразную форму или располагаться плотными скоплениями, а могут быть неравномерно разбросаны по всему конусу.
2. внутривенная урография
В типичном случае капсула почечного конуса сначала заполняется во время внутривенной урографии и становится более отчетливо видна при надавливании на мочеточник. Эти характерные изменения не могут быть продемонстрированы при ретроградной урографии. Тени вокруг почечного конуса или чашечек обычно видны на внутривенных урографических пленках следующим образом: в расширенных собирательных протоках и папиллярных протоках контраст скалируется; заполнение небольшой кистозной полости имеет вид виноградной грозди; или оно накладывается на тень камня, образуя пеструю тень неравномерной плотности; чашечки расширены, а чашечка большая и уплощенная.
Лечение медуллярной губчатой почки
Лечение медуллярной губчатой почки включает в себя общее лечение и лечение осложнений, оба эти метода важны и не могут быть упущены из виду.
1. общее лечение
Независимо от наличия или отсутствия симптомов, после заключения пациенту следует посоветовать пить больше воды и придерживаться диеты с низким содержанием кальция и оксалатов. Пациентов с гиперкальциурией следует лечить соответствующими долгосрочными препаратами для снижения уровня кальция в моче, такими как тиазидные диуретики, в сочетании с цитратом калия для предотвращения или задержки образования камней. Будьте осторожны, чтобы не делать ненужную литотрипсию, так как камни находятся в почечном сосочковом протоке и не могут быть изгнаны.
2. лечение осложнений
Осложнения включают вторичную обструкцию камней и инфекцию. Когда губчатый почечный камень изгоняется из сосочкового протока и остается в мочевых путях, растет и вызывает обструкцию мочевых путей, это способствует ухудшению состояния. Поэтому после образования вторичных мочевых камней их следует лечить путем удаления камней и не следует долго ждать. При камнях, которые не отходят самостоятельно, следует провести экстракорпоральную ударно-волновую литотрипсию. Вторичные инфекции мочевыводящих путей могут ускорить процесс повреждения почек, поэтому пациентам с вторичными инфекциями следует назначать эффективные противомикробные препараты для борьбы с инфекцией. Хирургическое вмешательство не рекомендуется пациентам с губчатыми камнями в почках, за исключением случаев одностороннего поражения, когда доказано, что почка не функционирует из-за вторичных камней и инфекции.
3. Прогноз
Губчатые камни в почках сами по себе не влияют на функцию почек и не влияют на прогноз, если они не связаны с инфекцией и вторичными камнями мочевыводящих путей, но как только образуются вторичные камни и вызывают обструкцию мочевыводящих путей и вторичную инфекцию, функция почек может быстро ухудшиться. Поэтому важно регулярно наблюдать за пациентами с губчатыми камнями в почках и своевременно лечить вторичные поражения.