NK/T-клеточная лимфома — это редкий тип злокачественной лимфомы, на долю которого приходится от 2% до 10% лимфом. В результате китайские врачи имеют больше практического опыта в лечении этого заболевания. Заболевание чаще всего встречается у мужчин молодого и среднего возраста, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 3:1. Средний возраст начала заболевания — около 40 лет, хотя могут встречаться также пожилые и педиатрические пациенты. Общепризнано, что NK/T-клеточная лимфома связана с EBV-инфекцией, является агрессивной, имеет короткое течение и, если ее не лечить, быстро клинически прогрессирует с периодом выживания 6-12 месяцев. Ранние поражения внеузловой NK/T-клеточной лимфомы носового происхождения чувствительны к радиотерапии, и прогноз значительно улучшается при сочетании радиотерапии и химиотерапии, при этом текущая 5-летняя выживаемость составляет более 70%; в то время как внеузловая NK/T-клеточная лимфома носового происхождения имеет плохой прогноз. Поэтому большинство пациентов можно вылечить с помощью стандартизированной радиотерапии как можно скорее после постановки диагноза. NK/T-клеточная лимфома чаще всего возникает в полости носа и характеризуется обезображивающими поражениями по средней линии носа и лица; она также может возникать в кольце Вехслера (в основном поражая носоглотку, миндалины, ротоглотку и язык) и других местах (в основном на коже, яичках и желудочно-кишечном тракте), а в редких случаях — с системным распространением без значительного поражения носа. Случаи, возникающие в носовой полости, часто сопровождаются заложенностью носа, насморком, кровотечением или эпистаксисом, шумом в ушах, охриплостью, болью в горле, дискомфортом при глотании и язвами слизистой оболочки. Прогрессирующее развитие может включать инвазию в пазухи, орбиты, щеки и лобную кость. Разрушение средней линии является характерной особенностью лица, например, перфорация носовой перегородки, перфорация твердого нёба, кавернозное повреждение переносицы и даже вовлечение кожи лица. Другие внеузловые поражения, например, кожи, могут проявляться в виде узелков, язв и слизистой эритемы; поражение желудочно-кишечного тракта может вызвать боль в животе, кишечную непроходимость или перфорацию; поражение легких может привести к кашлю и кровохарканью. Поскольку ранняя стадия заболевания не имеет специфических проявлений, его часто ошибочно диагностируют как «насморк», «ринит» или «искривление перегородки» из-за заложенности носа, гноя, эпистаксиса и т.д. Поэтому диагностика заболевания основывается не только на Поэтому диагностика этого заболевания зависит не только от клинических проявлений и визуализационного обследования пациента, но и от патологической основы. Поскольку опухолевые клетки часто вторгаются в мелкие кровеносные сосуды, что приводит к ишемическому некрозу опухолевой ткани, биопсия часто регистрируется как «хроническая воспалительная ткань», а процент патологии низкий, поэтому некоторым пациентам приходится неоднократно брать образцы, прежде чем заболевание будет окончательно диагностировано. Для пациентов с четким патологическим диагнозом необходимы систематические исследования для уточнения клинического стадирования, разработки соответствующего плана лечения и определения прогноза, и перед началом лечения необходимо провести следующие исследования: 1. Аспирация костного мозга; 7. Для пациентов, располагающих достаточными средствами, настоятельно рекомендуется проведение ПЭТ-КТ всего тела для более точного стадирования и оценки эффективности лечения. В отличие от других лимфом, которые лечатся в основном химиотерапией, назальная NK/T-клеточная лимфома чувствительна к лучевой терапии, которая является основным лечебным методом при этом заболевании. Лучевая терапия назальной NK/T-клеточной лимфомы в дозе 50-60 Гр позволяет добиться полной ремиссии или даже излечения у большинства пациентов. Для увеличения дозы облучения опухоли и защиты нормальных тканей были разработаны новые методы лучевой терапии, такие как лучевая терапия с модулированием интенсивности, которые демонстрируют все больше преимуществ. Наш центр первым в центральном Китае разработал лучевую терапию с модуляцией интенсивности и накопил большой клинический опыт лечения вненосовой узловой NK/T-клеточной лимфомы. Учитывая высокую частоту отдаленных метастазов после лечения, предполагается, что использование разумной химиотерапии все еще необходимо, и в настоящее время при ранней стадии NK/T-клеточной лимфомы рекомендуется сочетание радиотерапии и химиотерапии. Единой схемы химиотерапии в мире не существует. Современные отечественные и международные исследования показали, что схемы CHOP для традиционного лечения лимфомы нечувствительны, а схемы химиотерапии, содержащие левомукоидазу, показали лучшую эффективность. Недавно мы использовали режим химиотерапии пемезераза + высокодозный метотрексат + дексаметазон и добились хороших результатов. Данная схема химиотерапии имеет следующие преимущества: 1. схема основана на пеместеразе и имеет схожую эффективность с левометоксатом, но с низкой частотой аллергических реакций; 2. у большого числа пациентов с NK/T-клеточной лимфомой мужского пола после лечения наблюдается рецидив яичек, поскольку обычные химиотерапевтические препараты не могут преодолеть барьер кровь-тестис к яичкам, а в данной схеме используется метотрексат в высоких дозах, что является хорошим решением этой клинической проблемы; 3. Эта схема имеет низкий уровень побочных эффектов и низкую частоту побочных реакций после стандартной предварительной подготовки. Для пациентов, которые не переносят высокие дозы метотрексата или имеют аллергию на пемантазу, мы используем химиотерапию GDP (гемцитабин + цисплатин + дексаметазон) для достижения лучших результатов в лечении экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы. Высокодозная химиотерапия в сочетании с аутологичной трансплантацией стволовых клеток периферической крови или трансплантацией костного мозга может быть вариантом лечения рецидивирующей назальной NK/T-клеточной лимфомы. Поскольку наше отделение предлагает как радиотерапию, так и химиотерапию, мы можем лучше использовать соответствующие преимущества радиотерапии и химиотерапии, чтобы контролировать местные поражения с помощью радиотерапии и предотвращать отдаленные рецидивы с помощью рациональной химиотерапии. Поэтому после подтверждения диагноза NK/T-клеточной лимфомы важно укрепить уверенность и как можно скорее обратиться в наше отделение для получения стандартизированной и разумной лучевой терапии.