Патологические механизмы макулярного предшественника

Премакулярная: также известна как макулярная преретинальная. С 1930-х годов офтальмологи признают наличие поверхностных складок макулы, вызванных преретинальной мембраной. Премакулярную сетчатку называют идиопатическим преретинальным фиброзом макулы, первичными складками сетчатки, целлофаноподобной макулопатией, макулярными складками, вторичным глиозом сетчатки, складками внутренней пограничной мембраны сетчатки, премакулярной фиброплазией и спонтанным премакулярным глиозом сетчатки. Эти описания отражают понимание различных степеней и характеристик данного заболевания. Хотя в большинстве случаев премакулярная патология редко вызывает симптомы и медленно прогрессирует, иногда она может приводить к значительному снижению зрения и зрительным искажениям. Классификация: в зависимости от причины, вызвавшей заболевание, его обычно можно разделить на вторичный, идиопатический и врожденный макулярный преневрит. 1. Вторичная макулярная передняя мембрана: Передняя мембрана сетчатки, как было описано, связана с различными состояниями и заболеваниями глаз и может наблюдаться при различных заболеваниях, таких как отслоение сетчатки и операции по ее отслоению, непроходимость вен сетчатки, диабетическая ретинопатия, различные внутриглазные воспаления, гемангиомы сетчатки, заболевания глазного дна, такие как пигментный ретинит, глазная травма и фотокоагуляция сетчатки, коагуляция и т.д. Макулярная морщина, образующаяся после операции отслойки сетчатки, обычно более плотная и серовато-белая, что, безусловно, влияет на восстановление зрения, а частота встречаемости составляет около 3%~8,5%. Такая макулярная морщина может рассматриваться как более мягкое проявление пролиферативной витреоретинопатии (ПВР). 2, идиопатическая макулярная морщина: возникает в глазах без сопутствующих глазных аномалий или истории болезни, причина неизвестна, встречается у пожилых людей и рассматривается как возрастное пролиферативное заболевание. Заболеваемость составляет примерно 5,5-12%, более 80% пациентов старше 50 лет. Заболеваемость имеет тенденцию к увеличению с возрастом. У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно, у некоторых наблюдается стабильное или медленно прогрессирующее ухудшение зрения. У 20-30% пациентов наблюдается бинокулярное начало, но у большинства из них клинические проявления в той или иной степени выражены на обоих глазах. Большинство пациентов протекает бессимптомно, имеют хорошую остроту зрения и медленно прогрессируют. Задняя отслойка стекловидного тела наблюдается у 57-90% пациентов с идиопатическими макулярными передними мембранами. В глазах с частичной задней отслойкой стекловидного тела, когда стекловидное тело полностью отделяется от поверхности сетчатки, может произойти спонтанное отделение мембраны, и симптомы могут быть облегчены, но частота встречаемости не превышает 1%. 3. Врожденная передняя макулярная мембрана: встречается относительно редко, в основном у молодых людей и является важной причиной низкого зрения у подростков. Гистопатологические особенности: состоит в основном из клеток и различных коллагеновых компонентов. Принято считать, что клетки этой мембраны происходят в основном из нейроглии сетчатки и пигментных эпителиальных клеток сетчатки, также могут присутствовать другие типы клеток, такие как фиброзные астроциты, фибробласты, миофибробласты, макрофаги, микроглия и клетки стекловидного тела. Состав коллагена в макулярной перепонке также весьма разнообразен: в одних макулярных перепонках содержатся все коллагены I, II, III и IV типов и фибронектин, а в других — только коллагеновые волокна II типа. Патофизиологические изменения Сокращение клеточных компонентов макулярного префовеа приводит к растяжению сетчатки с образованием складок различной морфологии. Макулярная центральная складка растягивается, деформируется и смещается. Мелкие кровеносные сосуды вокруг макулы растягиваются и сдавливаются премакулярной мембраной, что приводит к дилатации, деформации, нарушению венозного возврата, снижению скорости кровотока в макулярных капиллярах, что приводит к развитию сосудистой утечки, геморрагической эктазии и т.д. Клинически может наблюдаться искажение зрения. Возможны такие клинические симптомы, как искажение, расширение или сужение поля зрения, зрительная утомляемость. Если образование макулярных прекурсоров сопровождается макулярной тракцией стекловидного тела, то легко может возникнуть макулярный кистоидный отек или даже ламинарное макулярное отверстие. Клинические проявления Симптомы: К общим симптомам макулярной премакулярной мембраны относятся: снижение зрения, небольшое зрение, искажение зрения Ранняя стадия может протекать бессимптомно, а при поражении макулярной премакулярной мембраной макулярной центральной вогнутости возникают изменения зрения. Острота зрения обычно снижена слабо или умеренно, редко ниже 0,1. При наличии макулярного отека или складок это может вызвать значительную потерю зрения или его искажение, а у некоторых пациентов можно отметить диплопию или центральные вспышки света. На зрительные функции влияют следующие причины: (1) мутная и плотная макулярная префильм, заслоняющая центральную вогнутую область; (2) деформация макулярной области вследствие тракции и смещения центральной вогнутой области; (3) утечка в сосуды сетчатки и макулярный отек; (4) локальная ишемия сетчатки и застой осевого плазмотока вследствие тракции префильма макулы. Предполагается, что выраженность симптомов зависит от типа макулярной префовеа. Если макулярная префовеа тонкая, то в 95% пораженных глаз удается сохранить остроту зрения выше 0,1, а обычная острота зрения составляет около 0,4. Иногда при полном отслоении стекловидного тела и отделении премакулярной мембраны от сетчатки симптомы могут пройти сами собой, и зрение восстанавливается, но это случается редко. Признаки: зависят от степени выраженности мембраны. 1. легкая. В макулярной области имеются целлофаноподобные отблески и слабовыраженные извилистые кровеносные сосуды, явных изменений или слабого снижения остроты зрения нет. Тонкая передняя мембрана, похожая на целлофан, видна только при тщательном фундускопическом исследовании и обычно не имеет четких границ. Передняя мембрана макулы легкой степени может плохо определяться на ОКТ-сканировании, но на ФФА можно увидеть изменения извилистости сосудов. 2, Умеренная. Под префовеа видны складки и полосы, тянущие за собой внутренние слои сетчатки. Острота зрения обычно составляет 0,3-0,6. 3, Тяжелая. Утолщение премакулярной мембраны, натяжение сетчатки с образованием складок, смещение макулы, отек сетчатки и значительная потеря остроты зрения. При ФФА может наблюдаться утечка флуоресценции и отек макулы. Вспомогательное обследование 1.Флуоресцентная ангиография (ФФА): с ее помощью можно определить степень флексии сосудов сетчатки и диапазон передней мембраны, точно оценить степень утечки сосудов сетчатки и макулярного отека, выявить макулярный разрыв, определить наличие субретинальной неоваскуляризации и макулярной ишемии, а также предположить прогноз. 2. Оптическая когерентная томография (ОКТ): позволяет определить изменение контура центральной вогнутости, а также изменение толщины сетчатки, точно определить наличие расщелины сетчатки или макулярного отека, а также количественно оценить предоперационную толщину макулярной предсуществующей мембраны и послеоперационное восстановление. Лечение 1. Регулярное наблюдение. У большинства из них зрение остается хорошим и не требует хирургического лечения. 2.Неэффективное медикаментозное лечение. 3. Для удаления передней мембраны у тяжелых пациентов может быть проведена операция витрэктомии. Цель операции — ослабить стягивание, вызванное макулярной передней мембраной, однако не во всех случаях с помощью операции можно улучшить зрение. Показания к операции зависят от конкретного пациента и обычно ограничиваются случаями со значительным снижением зрения. Операция может быть рассмотрена, если жалобы на диплопию или искажение зрения значительны и мешают повседневной жизни и работе, даже если зрение остается хорошим. При вторичной макулярной передней мембране после операции по поводу отслойки сетчатки мы обычно ждем, пока пройдет 2-3 месяца, когда пролиферация передней мембраны станет стабильной и не будет активного сужения, тогда мы проведем еще одну операцию. В некоторых случаях, когда зрение хорошее, но ФФА показывает утечку флуоресценции и макулярный отек, операция также помогает восстановить зрение. Необходимо провести тщательное предоперационное обследование, чтобы определить, вызвано ли снижение зрения мембраной или имеется другое патологическое состояние сетчатки, например, ранний макулярный разрыв, неоваскуляризация хориоидальной области, макулярные капилляризации, катаракта, макулярная ишемия, опухоли и т.д. Следует также отметить наличие периферической васкулопатии сетчатки и таких аномалий, как периферическая лакунарная или решетчатая дегенерация. Послеоперационные осложнения 1. Катаракта: наиболее часто встречающееся заболевание, причем чем дольше наблюдение, тем выше его частота. Во многих случаях зрение улучшается в течение нескольких месяцев, а затем начинает медленно снижаться из-за увеличения плотности ядер хрусталика и помутнения коры. Часто для достижения наилучшего послеоперационного зрения требуется операция по удалению катаракты. 2. Ретинальное кровоизлияние: отрыв передней мембраны во время операции часто сопровождается небольшим кровоизлиянием в заднем полюсе. 3. Разрывы сетчатки: встречаются в 1%-6% случаев, почти исключительно в периферической части. 4.Отслоение сетчатки: отслоение сетчатки может произойти примерно в 1%~7% оперированных глаз после операции, что требует своевременного повторного хирургического лечения. Хирургический прогноз 1. Зависит от времени операции 2. Зависит от макулярной функции 3. Послеоперационный макулярный преоптический рецидив Хотя витрэктомия удаляет макулярную преоптическую мембрану и предоставляет прекрасную возможность для улучшения зрения, пациенты и их семьи должны понимать, что операция может иметь осложнения и привести к ухудшению зрения, необходимости повторной операции или даже к потере глаза. Необходимо взвесить все опасности и преимущества и решить, является ли операция наилучшим вариантом действий.