Дилатация желчных протоков — относительно распространенное врожденное заболевание билиарной системы, причем врожденная киста общего желчного протока (также известная как дилатация желчных протоков) является наиболее частым клиническим проявлением. Типичная клиническая картина — желтуха, боль в животе и образование в правой верхней части живота. Большинство пациентов — дети, меньшинство — взрослые. Причины включают врожденную аномальную коаптацию билиопанкреатического протока, аномальное развитие желчных протоков и дистальную обструкцию общего желчного протока. Тип I: кистозная дилатация общего желчного протока, наиболее распространенный тип, составляющий более 90% пациентов, 80% из которых — женщины. Множественная кистозная дилатация (болезнь Кароли) Поскольку пациенты с дилатацией желчных протоков подвержены повышенному риску вторичной билиарной обструкции, инфекции и камней, а также потенциальной злокачественной опухоли, современная концепция лечения заключается в раннем хирургическом удалении пораженного желчного протока и реконструкции билиарной дренажной системы. Пациенты с типами I, II и IV-B могут быть вылечены путем резекции зоны поражения желчного протока в сочетании с желчно-кишечным анастомозом, в то время как пациенты с типами III и IV-A.
Пациентам с типами III и IV-A необходимо выбирать метод хирургического вмешательства в зависимости от степени поражения, а пациентам с типом V необходимо проводить трансплантацию печени.