Расширение желчных протоков — это предраковое поражение, риск развития рака при котором увеличивается с возрастом, но рак редко возникает в возрасте до 20 лет. Средний возраст возникновения рака желчных протоков у пациентов с дилатацией желчных протоков составляет 42 года, что примерно на 10 лет раньше, чем в общей популяции, а общий риск возникновения рака в 100 раз выше, чем в общей популяции.
К осложнениям заболевания относятся рецидивирующие инфекции желчных протоков, камни в желчных протоках, панкреатит, фиброз печени, вторичный цирроз и портальная гипертензия.