Причина расширения желчных протоков до сих пор неизвестна, считается, что сосуществуют многочисленные причинные факторы, включая аномальный панкреатико-билиарный синдесмоз, нейроэндокринную теорию желудочно-кишечного тракта, вирусную инфекцию во время беременности и генетические факторы.
Эффективного метода профилактики этого заболевания не существует.