Плазмоклеточный лейкоз был впервые зарегистрирован в 1904 году и составляет 1-2% множественной миеломы (ММ). Клинические проявления плазматические клетки в периферической крови >20% или абсолютное значение 2,0×109/л; плазматические клетки костного мозга значительно пролиферируют, примитивные и наивные плазматические клетки значительно увеличены, с аномальной морфологией.
Плазмоклеточный лейкоз делится на два типа: 1. Первичный плазмоклеточный лейкоз (ППЛК): возникает у пациентов без истории ММ. В начале заболевания плазматические клетки периферической крови составляют >20%, или абсолютное значение плазматических клеток периферической крови составляет ≥2,0×109/л с морфологическими отклонениями. Клиническая картина схожа с клиникой острого лейкоза.
2, вторичный плазмоклеточный лейкоз (SPCL): у большинства людей вторично после ММ, у некоторых — после макроглобулинемии, лимфомы, хронического лимфоцитарного лейкоза и амилоидоза. Клиникопатология СПКЛ, вторичного по отношению к ММ, в основном схожа с ММ и является проявлением конечной стадии ММ.
Пациенту, мужчине, было 74 года. Он поступил в больницу в Пекине в октябре 2005 года из-за слабости, головокружения и болей в пояснице, которые прогрессивно усиливались. Диагноз плазмоклеточного лейкоза был подтвержден обычными анализами крови, классификацией лейкоцитов периферической крови (54% плазматических клеток) и морфологией костного мозга. o Электрофорез иммуноглобулинов на момент постановки диагноза не проводился, и на основании клинических симптомов на момент постановки диагноза было решено, что плазмоклеточный лейкоз вторичен по отношению к множественной миеломе. У пациента был сахарный диабет и гипертония, он использовал инсулин для контроля уровня глюкозы в крови и пероральный антигипертензивный препарат валсартан для контроля артериального давления, оба показателя были удовлетворительными. После первоначального диагноза у пациента была полная ремиссия после двух режимов MP химиотерапии, анемия была устранена, а симптомы облегчены. Через 1,5 года вышеупомянутые симптомы появились вновь, и обследование показало рецидив.
Пациент был госпитализирован в нашу больницу 29 июня 2007 года для дальнейшего лечения. Морфология костного мозга при поступлении показала: пролиферация костного мозга была явно активной, плазматические клетки составляли 36%, из которых 26% были примитивными и наивными плазматическими клетками, анализ крови: лейкоциты 3,74×10^9/л, гемоглобин 54 г/л, тромбоциты 79×10^9/л, классификация лейкоцитов периферической крови не выявила наивных плазматических клеток; функция почек: инозин 154 ммоль/л, азот мочевины 12 ммоль/л. Иммунитет крови Количественный анализ иммуноглобулинов крови показал: IgG19.6г/л, IgA0.089г/л, IgM0.055г/л, κ легкая цепь 2730мг/дл, λ легкая цепь 30мг/дл, электрофорез белков сыворотки показал моноклональные полосы, иммуноглобулины в моче, гипертония (класс 3, очень высокий риск). 2 июля 2007 года ему была проведена химиотерапия по схеме VAD, через 18 дней после химиотерапии был повторно проверен костный мозг: активная пролиферация, 17% плазматических клеток.
1. Костный мозг: гипопролиферация, плазматические клетки составили 23%.
2.Показатели крови: лейкоциты 2,37×10^9/л, гемоглобин 63 г/л, тромбоциты 108×10^9/л, 3.Классификация лейкоцитов периферической крови не выявила наивных плазматических клеток, 4.Функция почек: инозин 125моль/л, азот мочевины 14,43 ммоль/л. После 4 циклов бортезомиба в сочетании с MP, M2 и другими режимами химиотерапии для оценки состояния: количественное определение иммуноглобулина крови было в нормальном диапазоне, бензедрин мочи был отрицательным, в костном мозге не было видно плазматических клеток. Затем пациентка получила четыре цикла бортезомиба в сочетании с MP для консолидирующей химиотерапии, и ее состояние было оценено как полная ремиссия.
5.Симптомы анемии значительно улучшились, и гемоглобин мог поддерживаться на уровне 80-90 г/л без переливания крови. 6.Ренальная функция пришла в норму.
7.Минимальный уровень тромбоцитов снизился до 20×10^9/л, без переливания тромбоцитов, и может вернуться к норме после прекращения приема препарата.
8.После 4 циклов химиотерапии появилось легкое онемение пальцев рук и ног, которое прошло после 1 цикла лечения метилкобаламином, без других значительных побочных эффектов.