Атрезия трехстворчатого клапана (ТА) — это состояние, при котором створка трехстворчатого клапана полностью недоразвита и отсутствует, при этом нет прямого сообщения между правым предсердием и левым желудочком. Заболеваемость составляет от 0,039 до 0,1 на 1000 живорожденных, что составляет около 1,2% врожденных пороков сердца, и является относительно редким врожденным пороком сердца. Это третий по распространенности цианотический порок сердца после тетралогии Фаллота и полной транспозиции больших артерий. Обзор Анатомические особенности трехстворчатой атрезии — отсутствия прямого сообщения между правым желудочком и правым предсердием — были впервые четко описаны Крейзигом в 1817 году, а термин «трехстворчатая атрезия» был впервые применен Шубергом в 1861 году для описания этого порока. Хотя о нескольких случаях сообщалось в английской литературе в 19 веке, только в 1917 году Хесс официально утвердил в литературе термин трехстворчатая атрезия. В 1906 году Кухен сообщил, что у пациентов с трехстворчатой атрезией аорта может быть нормальной или транспонированной. Принято считать, что при нормальном развитии эмбриона эндокардиальные подушки сливаются, разделяя атриовентрикулярный канал поровну между правым и левым отверстиями, и участвуют в формировании мембранозной желудочковой перегородки и закрытии первого отверстия межпредсердной перегородки. Во время этого процесса трехстворчатый клапан развивается аномально, с дегенерацией створок, отсутствием ткани створок, а отверстие окружено и закрыто фиброзной тканью, что приводит к трехстворчатой атрезии. Прогноз для детей с трехстворчатой атрезией, не получающих постнатального лечения, крайне неблагоприятный, при этом клиническая картина и выживаемость зависят от анатомического типа трехстворчатой атрезии и сочетанных пороков развития, а 1-летняя выживаемость составляет всего 10% после естественной истории рождения. В 1945 году Блалок, а затем Поттс и Уотерстон провели боди-пульмональный шунт у пациентов с трехстворчатой атрезией, у которых было мало легочного кровотока, чтобы увеличить легочный кровоток и улучшить цианоз. В 1950 году Блалок и Халон провели расширение дефекта межпредсердной перегородки, а в 1966 году Рашкинд выполнил катетерную баллонную септостомию предсердий, что позволило уменьшить симптомы у тяжелобольных пациентов. В 1959 году Гленн впервые сообщил об использовании шунтов верхней полой вены и правой легочной артерии, а в 1985 году Хопкинс и др. создали двунаправленный кавопульмональный шунт на основе классической процедуры Гленна. В 1971 году Фонтан установил гомогенную клапанную аорту между правым предсердием и легочной артерией и имплантированный аортальный клапан в порт нижней полой вены одновременно с процедурой Гленна. Было проведено полное шунтирование правого сердца, известное как процедура Фонтана. Впоследствии она постоянно совершенствовалась Крейцером, Бьорком и Фонтаном и стала модифицированной процедурой Фонтана. После более чем 20 лет развития применение экстракардиального кондуита для тотального шунтирования кавопульмональной артерии было успешным. Клинические проявления 1. Симптомы Продолжительность жизни пациентов с трехстворчатой атрезией тесно связана с легочным кровотоком. Keith et al. сообщили, что 50% пациентов с трехстворчатой атрезией дожили до 6 месяцев, 33% — до 1 года и только 10% — до 10 лет. Случаи с небольшим доступом через межпредсердную перегородку клинически проявляются венозным застоем в кровообращении тела, яремной венозной злостью, гепатомегалией и отеками периферического типа. Из-за низкого легочного кровотока в большинстве случаев наблюдается цианоз с неонатального периода, одышка при потугах, положении на корточках или гипоксический синкопе, а также пестообразные пальцы рук (ног) у пациентов старше 2 лет. В случаях повышенного легочного кровотока цианоз уменьшается, но часто наблюдается одышка, учащенное дыхание, легкое начало легочной инфекции и нередко застойная сердечная недостаточность. Систолический шум при стенозе легочной артерии или дефекте межжелудочковой перегородки часто выслушивается у левой границы грудины, а при наличии комбинированного открытого протока артериол может выслушиваться непрерывный машиноподобный шум. При повышенном легочном кровотоке может выслушиваться среднедиастолический валикообразный шум. Также могут наблюдаться признаки гепатомегалии, отеки, яремная венозная злоба и отек легких.