В 1942 году Джексон впервые описал группу клинических патофизиологических явлений, при которых ткани надгортанника разрушаются внутрь во время вдоха, что дало название ларингомаляции. Более полувека исследований постепенно выявили клинические особенности этой группы расстройств и их возможные патофизиологические механизмы и этиологию. Это распространенное заболевание у младенцев и детей, иногда у детей старшего возраста или при позднем начале вялости гортани, обусловленное дисфункцией мышечной ткани гортани, и составляет приблизительно 50%-75% врожденных пороков развития гортани. Патогенез, вероятно, связан с незрелостью и размягчением хрящей гортани, что приводит к коллапсу мягких тканей в верхней части голосового аппарата в гортань во время вдоха, вызывая обструкцию дыхательных путей. Патофизиология В последние годы в патологии и физиологии появилось много новых разработок. В литературе показано, что морфология анатомических структур, иннервация и функция, а также факторы воспаления тесно связаны с развитием хондроза гортани. Анатомические факторы Важными факторами являются следующие анатомические аномалии: коллапс аритеноидной складки внутрь и увеличение клиновидного хряща; размягченные или разросшиеся трубчатые структуры аддуктора; коллапс аритеноидного хряща вперед и внутрь; задний контакт аддуктора с задней стенкой глотки или коллапс аддуктора внутрь голосовых связок во время вдоха; короткие аритеноидные складки и коллапс клиновидного и микроугольного хрящей вперед. Нейромышечные факторы Нейромышечная недостаточность или дефицит — еще один возможный центральный патофизиологический механизм. Скоординированное движение хвостоглоточной, нёбно-глоточной, подъязычно-височной и двуглавой мышц приводит к расширению надглоточных структур. Гипотония, вызванная нервно-мышечной дисфункцией, приводит к стридору гортани и различной степени обструкции дыхательных путей и диспноэ. Воспалительные факторы В литературе упоминается, что гастро-эзофагеальный рефлюкс тесно связан с вялостью гортани. Повышение отрицательного давления в грудной клетке во время вдоха из-за коллапса надглоточных структур внутрь усиливает рефлюкс желудочного содержимого в пищевод и увеличивает отек задней стенки надглоточных структур, вторично вызывая тенезм гортани. Это явление может объяснить, почему новорожденные рождаются без симптомов тенезмов гортани. Эти отечные слизистые оболочки обрушиваются на голосовые связки во время фазы повторного дыхания, но причину этого трудно установить. Согласно общепринятой точке зрения, незрелость хрящей гортани приводит к тенденции к коллапсу внутрь во время вдоха, однако эта гипотеза не объясняет отсутствие повышенной частоты возникновения болезненности гортани у недоношенных детей. Кроме того, отсутствуют доказательства критических гистологических отклонений. Симптомы Нежность гортани является наиболее распространенной причиной гортанного стридора у младенцев и детей. Он проявляется как прерывистый, низкочастотный инспираторный гортанный хрип, который усиливается при форсированном вдохе. Она является вторичной по отношению к вибрации тканей, окружающих эпиглоттические складки голосовых связок. Это наиболее распространенный врожденный порок развития гортани. Заболеваемость составляет 2:1 у обоих полов, начало заболевания происходит через несколько дней — несколько недель после рождения, чаще всего в возрасте 2 недель, симптомы наиболее выражены в возрасте 6 месяцев, затем стабильны и постепенно проходят, исчезая к 18-24 месяцам. Гортанный хрип усиливается при плаче, приеме пищи и в положении лежа. В умеренных и тяжелых случаях могут наблюдаться трудности с кормлением, желудочно-пищеводный рефлюкс, остановка роста, цианоз, периодическая полная обструкция или сердечная недостаточность, а в очень тяжелых случаях — смерть от удушья. Лечение: Прогноз для большинства случаев хороший, и большинство случаев выздоравливает спонтанно без какого-либо лечения. Постуральная коррекция в педиатрической популяции имеет большое значение в восстановлении болезни; супинация и возбуждение могут усугубить симптомы. Также важно избегать или уменьшать возникновение гастро-эзофагеального рефлюкса и при необходимости лечить первичный или вторичный гастро-эзофагеальный рефлюкс с помощью лекарств. Хирургическое лечение Методы хирургического лечения за последние годы достигли огромного прогресса, при этом до 1980-х годов традиционная трахеотомия была единственным эффективным средством до спонтанного выздоровления. В настоящее время он используется только в очень тяжелых случаях и только при наличии тяжелых, угрожающих жизни симптомов обструкции дыхательных путей. Новейшие хирургические методы и подходы более многочисленны: Lane et al. впервые описали лечение этого заболевания путем удаления избыточной обструктивной ткани из задней части надгортанника с помощью микроскопа и ножниц. За ним последовали Zalzal и др., которые описали эпиглоттопластику (эпиглоттопластика). Roger et al. сообщили о результатах ретроспективного исследования 115 случаев ариэпиглоттопластики, при этом процент успеха составил 98%, только две неудачные процедуры были устранены с помощью трахеотомии, и семь повторных операций. предлагают не проводить прямую ларингоскопию и трахеоскопию в рамках рутинного обследования на предмет выявления болезненности гортани и проводить их только в том случае, если клиническое и физикальное обследование выявляет наличие сложного поражения дыхательных путей. Среднее время до устранения стридора гортани при простой тенезме гортани составляет 36 недель, а к 72 неделям у 75% младенцев и детей наблюдается устранение стридора гортани. Reddy et al. оценили результаты односторонней и двусторонней супраглоттопластики в ретроспективном исследовании 106 случаев, 59 двусторонних супраглоттопластик и 47 односторонних супраглоттопластик. 96% имели значительное клиническое облегчение, 15% односторонних супраглоттопластик потребовалась контралатеральная операция, 3% имели стеноз надгортанника при двусторонней супраглоттопластике, тогда как при односторонней супраглоттопластике стеноза надгортанника не было. Надглоточный стеноз не возникает при односторонней надглоточной пластике. Единого названия для техники надглоттопластики для размягчения гортани не существует, но распространенные названия включают надглоттопластику, эпиглоттопластику, ариэпиглоттопластику, разделение ариэпиглоттической складки и эпиглоттопексию. эпиглоттопексия) и т.д. Наиболее подходящей номенклатурой для этой процедуры является супраакустическая фарингопластика, основанная на недавнем научном мнении. Это обозначение подходит для любой формы хирургической техники удаления размягченной надглоточной обструктивной ткани, место и степень удаления зависят от конкретного механизма обструкции у каждого ребенка. Кроме того, наличию сложной деформации уделяется первостепенное внимание при проведении хирургических вмешательств, а перед операцией проводится прямая ларингоскопия и трахеоскопия. Результаты соответствующих исследований позволяют предположить, что жесткая трубчатая ларингоскопия и эндотрахеальная эндоскопия необходимы при лечении размягчения гортани и связанных с ним сложных поражений дыхательных путей, а наличие сложных поражений дыхательных путей является важным фактором, влияющим на исход надгортанной пластики. Следовательно, одновременное хирургическое вмешательство при сложных поражениях является необходимым. Осложнения Частота хирургических неудач, о которых сообщается в литературе, колеблется от 2% до 8,8%, или только частичное улучшение наступает у тех, кто имеет сопутствующие другие врожденные пороки развития. Серьезные осложнения, такие как гранулематоз, отек или образование гнойных структур; надглоточный стеноз является самым серьезным осложнением и возникает крайне редко, но требует высокого приоритета и стратегии профилактики — избегать чрезмерного иссечения и повторного хирургического иссечения ткани, если она оказывается недостаточной после операции.