1. эндоскопическая третья вентрикулостомия
6 февраля 1923 года Уильям Джейсон Микстер выполнил первую в истории медицины эндоскопическую третью вентрикулостомию у ребенка с врожденной гидроцефалией, используя уретроскоп и гибкий зонд [1]. Эндоскопическая третья вентрикулостомия первоначально использовалась только при обструктивной гидроцефалии [2]. В последние годы, благодаря постоянному совершенствованию эндоскопического оборудования и эндоскопических методик, а также постоянным исследованиям эффективности эндоскопической третьей вентрикулостомии, показания к эндоскопической третьей вентрикулостомии постепенно расширяются и включают: стеноз акведука, идиопатический стеноз бокового и срединного отверстий, изолированный квадригеминальный желудочек, мальформация Денди-Кокера, гидроцефалия вследствие внутрижелудочкового кровоизлияния, опухолевая гидроцефалия. (включая: интрацеребровентрикулярные опухоли, опухоли пинеальной и тегментальной областей, опухоли задней черепной ямки), гидроцефалия вследствие арахноидальных кист (включая: арахноидальные кисты надселлярной области, арахноидальные кисты пинеальной области, арахноидальные кисты тегментальной области), гидроцефалия после инфекции или кровоизлияния, вентрикулярный синдром, гидроцефалия нормального давления, нетравматическая спинномозговая полость в сочетании с мальформацией Киари I и гидроцефалией, выпуклость мозга в сочетании с гидроцефалией, спинальная замыкательная недостаточность в сочетании с гидроцефалией и обструктивная гидроцефалия вследствие туберкулезного менингита [3,4].
В большинстве современных исследований в качестве критериев успешной эндоскопической третьей вентрикулостомии использовалось улучшение признаков и симптомов гидроцефалии и отсутствие послеоперационной зависимости от шунтов. Процент успеха эндоскопической третьей вентрикулостомии в литературе варьируется от 22% до 93,8% [5,6,7,8].Schroeder et al. провели 8-летнее наблюдение за 198 пациентами, перенесшими эндоскопическую третью вентрикулостомию, с общим процентом успеха 66% и процентом осложнений 15,6% [8].Gangemi et al. показали, что 86,4% пациентов, перенесших эндоскопическую третью вентрикулостомию, были успешными. Исследование Gangemi et al. показало, что 86,4% пациентов, перенесших эндоскопическую третью вентрикулостомию, не нуждались в шунтах, и 93,5% из них были пациентами с акведуктальным стенозом [5]; Beems T et al. обнаружили, что процент успеха эндоскопической третьей вентрикулостомии составил 87% у пациентов с акведуктальным стенозом [9]. Другие соответствующие отчеты также подтвердили высокий уровень успеха эндоскопической третьей вентрикулостомии в лечении гидроцефалии, вызванной стенозом акведука [10,11,12].
В текущем исследовании частота осложнений при эндоскопической третьей вентрикулостомии составила 0-22% [6,8,13]. Осложнения включают: внутрижелудочковое кровоизлияние [14], дисфункцию гипоталамуса [15], брадикардию [16], апноэ [17], интраоперационную остановку сердца и преходящий послеоперационный синдром Горнера, психиатрические симптомы [18], энурез [19], эпилепсию, пневмоторакс [20], субдуральный выпот и гематому [21], прогрессирующий гипертрофический полипоз [21]. невриты [22]. Однако эндоскопическая третья вентрикулостомия остается относительно безопасной процедурой, если пациент тщательно обследован до операции, диагноз ясен, показания к процедуре строго соблюдаются, а внимание уделяется интраоперационным манипуляциям и послеоперационному ведению.
В ретроспективном исследовании Tuli и др. частота неудач эндоскопической третьей вентрикулостомии составила 44% по сравнению с 45% при боковом вентрикулоперитонеальном шунте при гидроцефалии у детей, без статистической разницы между этими двумя показателями.23 В исследовании Dieter H и др. 75% случаев неудач эндоскопической третьей вентрикулостомии произошли в течение 6 месяцев после операции. Причины неудач включают: слишком маленький размер фистулы; неспособность открыть мембрану Лилиеквиста; повышение уровня белка и фибриногена в спинномозговой жидкости из-за кровоизлияния и инфекции, что приводит к снижению поглощения спинномозговой жидкости; образование рубца на фистуле.
Факторы риска, которые могут привести к неудаче эндоскопической третьей вентрикулостомии, включают: 1. внутричерепную инфекцию: сюда входит как предоперационная, так и послеоперационная инфекция, поскольку инфекция может привести к образованию спаек в субарахноидальном пространстве, что, в свою очередь, может повлиять на циркуляцию и всасывание спинномозговой жидкости; 2. молодой возраст пациента: частота послеоперационных неудач выше у более молодых пациентов той же этиологии, причем в некоторых отчетах в качестве точки отсечения предлагается 2 года, а в других — 1 год или 6 месяцев. По имеющимся данным, точкой отсечения является возраст 2 года или 1 год и 6 месяцев. Поскольку у маленьких пациентов всасывание спинномозговой жидкости несовершенно, было также высказано предположение, что циркуляция спинномозговой жидкости у маленьких детей отличается от таковой у взрослых [13], и что у этих пациентов обычно имеются как аномальное всасывание, так и обструктивные факторы [24].3. Послеоперационный менингит: Развитие менингита во время наблюдения может привести к разрастанию фиброзной ткани вокруг отверстия свища, блокируя его [1].
2. латеральный вентрикулоперитонеальный шунт
Nulsen и Spitz провели первое шунтирование в 1949 году, и с тех пор устройство шунта постоянно совершенствовалось. В 1960-х и 1970-х годах шунты широко использовались в клинической практике. Первоначально спинномозговая жидкость шунтировалась в венозную систему, но риск тромбоэмболии был настолько высок, что этот метод был заменен появившимся позже боковым вентрикулоперитонеальным шунтом (VPS).
Появление латерального вентрикулоперитонеального шунта изменило лечение гидроцефалии. Тем не менее, все еще существует высокий процент неудач при использовании боковых вентрикулоперитонеальных шунтов. В большом клиническом исследовании было установлено, что частота смертельных исходов из-за шунтов составляет 1,4% [25]. Частота неудач составляет около 40% в первый год после операции, 53% во второй год и 60-62% в четвертый год [26,29,30]. Частота неудач в течение 10 лет после шунтирования составляет приблизительно 63-70% [23,29,30]. Исследования показали, что чем дольше шунтирующая трубка работает правильно, тем ниже частота отказов шунтирования. 14% отказов шунтирования происходит в течение 1 месяца после операции, но только 5% отказов шунтирования происходит через 2 года после операции [25].
Причины отказа шунта включают: избыточное количество шунтов, неадекватные шунты, инфекции, связанные с шунтами, закупорка вентрикулярного или вентрального конца шунта и отказ клапана.
McGirt MJ и др. показали, что у пациентов в возрасте до 1 года и у младенцев, родившихся недоношенными, вероятность отказа шунта в ранние сроки после операции шунтирования была выше. Они пришли к выводу, что возраст пациента, то, родился ли ребенок недоношенным или нет, и количество замен шунта были связаны с продолжительностью нормальной работы шунта, в то время как причина гидроцефалии не была связана с продолжительностью выживания шунта. Продолжительность процедуры шунтирования также является фактором риска развития инфекции. Для снижения частоты неудач некоторые ученые считают, что шунты должны быть завершены в течение 40 минут [25]. Кроме того, шунты обычно не используются у детей с белками спинномозговой жидкости > 1000 мг/дл и весом < 2 кг из-за плохого всасывания спинномозговой жидкости у детей младшего возраста, что может легко привести к отказу шунта. Частота шунт-ассоциированных инфекций составляет 5,1-15,2% [27,31,32,33,34]. У пациентов, у которых в течение первого месяца после операции шунтирования происходит отказ шунта, 45% случаев обусловлены шунт-ассоциированными инфекциями. Однако только у 6% пациентов, у которых шунт вышел из строя через 2 года после операции, причиной была шунт-ассоциированная инфекция [25]. В 70С 90% случаев шунт-ассоциированной инфекции инфекция была вызвана Staphylococcus aureus и коагулазоотрицательными стафилококками [35]. Таким образом, отказ шунта происходит в основном в ранний постшунтовый период, а шунт-ассоциированные инфекции являются основной причиной раннего отказа шунта. Низкий возраст и недоношенность являются факторами риска развития шунт-ассоциированных инфекций из-за: неразвитой иммунной системы детей младшего возраста и недоношенных младенцев, плохого общего состояния кожи, высокой плотности бактерий на поверхности кожи и высокой вероятности развития сепсиса. Было установлено, что предоперационные профилактические антибиотики неэффективны для предотвращения шунт-ассоциированных инфекций, а смачивание шунта антибиотиками оказалось эффективным для уничтожения флоры на поверхности шунта и снижения частоты шунт-ассоциированных инфекций. Впервые этот подход был использован в Южной Африке для профилактики шунт-ассоциированных инфекций. Рандомизированные контролируемые исследования показали, что частота шунт-ассоциированных инфекций снизилась до 1,2-5% после пропитывания шунтов антибиотиками [31,32,33,34]. Недавнее исследование, проведенное в Университете Джона Хопкинса, показало, что 74 пациентам в возрасте до 1 года было проведено в общей сложности 108 шунтов, причем во всех случаях использовались шунты, пропитанные 0,054% рифампицина и 0,15% клиндамицина. Частота шунт-ассоциированных инфекций составила 4,6% при послеоперационном наблюдении в течение более 9 месяцев. В этом исследовании не наблюдалось токсичности, связанной с антибиотиками. Поэтому был сделан вывод, что использование пропитанных антибиотиками шунтов у пациентов с гидроцефалией младше 1 года и преждевременными родами эффективно для снижения частоты шунт-ассоциированных инфекций [31]. В австралийском исследовании частота инфекций шунтов снизилась с 6,5% до 1,2% при использовании шунтов, пропитанных антибиотиками. Они пришли к выводу, что этот метод только пропитывает шунты и оставляет резервуар и клапаны необработанными, что оставляет возможность развития шунт-ассоциированных инфекций. Однако пропитывание шунта антибиотиками снижает частоту только ранних послеоперационных инфекций, но не поздних, поскольку поздние послеоперационные инфекции носят преимущественно гематогенный характер и не связаны с бактериальной нагрузкой на поверхность шунта или процедурой [35]. Частота возникновения избыточных шунтов, согласно литературным данным, составляет приблизительно 1,5%-6,7%, при этом наибольшая частота, о которой сообщалось, составляет 37% [36]. Частота избыточных шунтов, приводящих к образованию субдуральной жидкости или гематомы, составляет 3,4% [28]. Robinson et al. сообщили о 17% случаев перегрузки шунта у пациентов с отсутствием или низким давлением клапанов в 1 год. Частота перегрузки шунта достигает 43% в 5 лет и 57% в 7 лет. У пациентов с клапанными шунтами среднего и высокого давления частота возникновения избыточных шунтов составила 2% через 1 год и 17% через 5 лет. В отличие от пациентов с шунтами низкого давления, пациенты с шунтами среднего и высокого давления редко испытывали перегрузку шунта. Одна из возможных причин этого заключается в том, что шунт низкого давления может шунтировать больше спинномозговой жидкости, чем шунт высокого давления. Чрезмерное шунтирование спинномозговой жидкости может привести к уменьшению размеров желудочков, что может привести к закупорке вентрикулярного конца шунта и дальнейшему уменьшению желудочков [27]. Внутричерепное давление у детей меняется с возрастом, и в настоящее время для младенцев предпочтительнее использовать шунт с низким давлением, чтобы избежать стойкого превышения размеров желудочков до закрытия родничка у младенца. С возрастом им требуется использование шунтов высокого давления, чтобы избежать чрезмерного шунтирования, гипокраниального давления и медикаментозно вызванного краниосиностоза [38]. Обычные шунты контролируют поток спинномозговой жидкости через клапанную заслонку и связанные с ней компоненты. Давление клапана может быть предварительно настроено на высокое, среднее или низкое давление, и клапан может открываться, когда давление спинномозговой жидкости выше давления клапана, в этот момент клапанная заслонка оказывает очень малое сопротивление потоку спинномозговой жидкости, и если пациент находится в положении стоя, то гравитация вызывает непрерывный поток спинномозговой жидкости, что приводит к низкому внутричерепному давлению, которое известно как сифонирование. Сифонирование является одной из причин чрезмерного шунтирования, и для решения этой проблемы в клинике используется несколько различных типов антисифонных клапанов. Клапан Delta (Medtronic PS Medical, Goleta, CA) добавляет антисифонное устройство к оригинальному клапану, который состоит из пары гибких перегородок, сужающих отверстие между перегородками для уменьшения потока спинномозговой жидкости при снижении давления спинномозговой жидкости. Drake JM и др. не показали статистической разницы в частоте отказов шунтов между обычным шунтом и двумя антисифонными шунтами в клиническом сравнительном исследовании. Однако антисифонное шунтирующее устройство было эффективным в снижении чрезмерного оттока спинномозговой жидкости из-за сифонной вентиляции, когда пациент стоял. Случаев чрезмерного шунтирования у пациентов, использующих клапан Orbis-Sigma, не было. Данное исследование позволяет предположить, что конструкция клапана влияет только на причину отказа шунта, но не снижает частоту отказа шунта [28,37]. Появление регулируемых шунтов в 1980-х годах позволило хирургам неинвазивно регулировать давление в клапане шунта в зависимости от возраста пациента и размера желудочка, что позволило избежать чрезмерного шунтирования и риска повторной операции [38]. Таким образом, теоретически шунты с регулируемым давлением могут уменьшить частоту перешунтирования, недошунтирования и блокирования вентрикулярного конца шунта, тем самым снижая частоту неудач боковых вентрикулоперитонеальных шунтов. Анализ 279 пациентов с шунтами в больнице Джона Хопкинса показал, что 48% (135/279) отказов шунтов произошли в течение 17±13 месяцев после операции. Блокировка вентрикулярного конца шунта составила 24%, шунт-ассоциированная инфекция - 6,4%, блокировка вентрального конца - 5%, поломка клапана шунта - 6,1% и другие причины, такие как поломка или смещение шунта - 5,7%. Использование шунтов с регулируемым давлением позволило снизить частоту закупорки вентрикулярного конца шунта и частоту замены шунта [38]. Однако Kestle и др. обнаружили, что частота успешных шунтов в течение 1 года после первоначальной установки регулируемого по давлению шунта составила 67% по сравнению с 61% для нерегулируемых по давлению шунтов, без статистической разницы между этими двумя показателями. Причины отказа шунта включали: обструкцию (17%), избыточный шунт (1,5%), разделение желудочков (2%) и инфекцию (10,6%). Результаты показали, что шунты с регулируемым давлением не снижают частоту отказа шунта у всех пациентов с гидроцефалией [39], аналогичные результаты были получены в исследовании Florian et al [40] и Drake et al [28], которые также показали, что ни один из клапанов не снижает частоту отказа шунта. Aschoff и др. обнаружили, что даже когда давление в шунте Кодмана-Хакима было отрегулировано до 200 ммH2O, шунт спинномозговой жидкости пациента мог достигать 436 мл/ч из-за сифонирования, что было объяснено отсутствием антисифонного устройства в шунте Кодмана-Хакима [41]. Кроме того, сообщалось, что магнитные поля могут изменять давление в клапане регулируемого шунта Кодмана-Хакима во время прохождения пациентом МРТ, что приводит к отказу шунта [42]. В последние годы для решения этого ряда проблем в клинической практике используется шунт с регулируемым давлением ProGAV (Aesculap-Miethke, Тутлинген/Потсдам, Германия), клапанный механизм которого состоит из гравитационного клапана и регулируемого затвора, который может быть установлен на давление открытия 15, 20, 25 или 30 смH2O, но давление не может быть отрегулировано после процедуры. Давление регулируемого клапана может быть отрегулировано в диапазоне 0-20cmH2O и может быть повторно отрегулировано после операции вне тела. Такая конструкция позволяет поддерживать давление в клапане на постоянном уровне, когда пациент лежит и стоит, обеспечивая тем самым постоянный поток спинномозговой жидкости. Кроме того, регулируемый шунт ProGAV имеет механизм блокировки, который предотвращает изменение давления в клапане из-за воздействия магнитных полей [43,44]. Текущие исследования подтвердили его безопасность и эффективность, но необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить, имеет ли регулируемый по давлению коллектор ProGAV меньшую частоту отказов коллектора по сравнению с другими коллекторами [44]. Идеальный шунт должен иметь следующие характеристики: 1. давление открытия клапана должно быть близко к давлению потока спинномозговой жидкости при нормальных физиологических условиях. 2. поток спинномозговой жидкости должен оставаться стабильным при различных условиях давления. 3. поток спинномозговой жидкости и давление открытия и закрытия клапана не должны меняться в зависимости от изменения положения тела, температуры тела, внешнего давления и пульсирующего давления спинномозговой жидкости. 4. клапан должен быть способен остановить обратный поток спинномозговой жидкости [42]. Однако, к сожалению, до сих пор не существует шунтирующего клапана с явными преимуществами [26]. Enger et al. показали, что через 10 лет после первого шунтирования частота замены шунтов составила 69% [45]. Berry et al. ретроспективно установили, что 37% (всего 1307 пациентов) пациентов потребовали по крайней мере 1 замены шунта, а 20% - более 2 замен шунтов в течение 5 лет после шунтирования [27]. Berry et al. обнаружили, что малый возраст пациента, когда шунт был установлен впервые, является фактором риска необходимости замены шунтирующего устройства. Замена шунта потребовалась 49,2% пациентов в возрасте менее 30 дней и 35,8% пациентов в возрасте от 30 дней до 1 года. Однако у пациентов старше 1 года частота замены шунта в течение 5 лет после первоначальной установки шунта составила 28,6%. У пациентов со spina bifida 22% пациентов потребовалось несколько замен шунтов после первоначального шунтирования. Авторы пришли к выводу, что возраст менее 80 дней является фактором риска необходимости многократной замены шунта. Пациенты с обструктивной гидроцефалией имели более высокую частоту замены шунтирующего устройства. Пациенты со spina bifida подвержены потенциальному риску многократной замены шунтирующих устройств [46]. Поэтому замена шунтирующего устройства не является хорошим методом лечения отказа шунта. Cinalli et al. оценили эффективность лечения недостаточности шунта с помощью эндоскопической третьей вентрикулостомии у пациентов с обструктивной гидроцефалией, и 76,7% из 30 пациентов не нуждались в дальнейшем шунтировании [47]. Buxton et al. проанализировали 88 пациентов, перенесших эндоскопическую третью вентрикулостомию после неудачного шунтирования. В 3-летнем наблюдении после эндоскопической третьей вентрикулостомии общий процент успеха составил 52%, а у пациентов с обструктивной гидроцефалией процент успеха мог достигать 73%. Сравнение показало, что пациенты, подвергшиеся эндоскопической третьей вентрикулостомии после шунтирования, были столь же безопасны и надежны, как и пациенты, подвергшиеся эндоскопической третьей вентрикулостомии впервые [48]. O'Brien DF и др. сообщили о 70-процентном успехе эндоскопической третьей вентрикулостомии при несостоятельности шунта. Они предположили, что это связано с тем, что боковые вентрикулоперитонеальные шунты могут изменять кинетику циркуляции спинномозговой жидкости, что приводит к стенозу катетера после шунта, что делает обструктивные факторы основной причиной гидроцефалии после отказа шунта, поэтому эндоскопическая третья вентрикулостомия может быть эффективным альтернативным методом лечения [49]. Похожие результаты были получены в исследовании Лианы Бени-Адани и др. Они пришли к выводу, что гидроцефалия у детей обычно имеет как обструктивное, так и аномальное поглощение, и что аномальное поглощение спинномозговой жидкости часто связано с такими факторами, как инфекция и кровоизлияние, но эти факторы, вызывающие аномальное поглощение спинномозговой жидкости, постепенно исчезают с возрастом, поэтому эндоскопическая третья вентрикулостомия может дать хорошие результаты [24]. 3. применение 3D-CISS и Cine PC в диагностике гидроцефалии В последние годы использование 3D-CISS (3D-конструктивная интерференция в устойчивом состоянии) последовательностей предоставило важную информацию для диагностики гидроцефалии, выбора вариантов лечения и определения проходимости фистулы после эндоскопической третьей вентрикулостомии. Последовательность 3D-CISS использует эффект тяжелого T2WI для выделения сигнала спинномозговой жидкости и усиления контраста сигнала между спинномозговой жидкостью и тканями мозга. перегородка, межжелудочковая перегородка, межжелудочковое отверстие и т.д., которые в основном не выявляются на Т1 и Т2 изображениях. Это дает точную основу для определения причины обструкции, места обструкции и выбора вариантов лечения [11,50]. Laitt RD et al. обнаружили, что у пациентов с постинфекционной и постгеморрагической гидроцефалией между скатом и базилярной артерией на изображениях последовательности 3D-CISS можно увидеть ряд мембранных структур (те же структуры можно увидеть эндоскопически), и что эти мембранные структуры препятствуют нормальному потоку спинномозговой жидкости [ 10]. Основываясь на этой информации, эти мембранные структуры были нарушены во время эндоскопической третьей вентрикулостомии, и послеоперационное наблюдение показало полное разрешение симптомов гидроцефалии. Исследование A. Dinçer и др. аналогичным образом показало, что на Т1 и Т2 изображениях 134 пациентов можно было выявить только 57 мембранных структур, тогда как на серийных 3D-CISS изображениях этих пациентов можно было выявить 157 мембранных структур. На основании информации, представленной на Т1 и Т2 изображениях, у 46 пациентов была диагностирована транспортная гидроцефалия, а на основании информации, представленной на 3D-CISS изображениях, в 26 из этих 46 случаев, диагностированных как транспортная гидроцефалия, в системе желудочков или желудочкового бассейна присутствовали мембранные структуры. Авторы провели вентрикулоскопию у всех 26 пациентов и обнаружили наличие септ в системе желудочков или желудочкового бассейна в местах, которые были похожи на те, которые были показаны на 3D-изображении. Все эти пациенты перенесли эндоскопическую третью вентрикулостомию и эффективно контролировали гидроцефалию [50]. Кроме того, проходимость фистулы является важным компонентом послеоперационного наблюдения. Эффективность эндоскопической третьей вентрикулостомии может быть оценена путем визуализации размера желудочков, эффекта потока жидкости в фистуле и количественной оценки потока спинномозговой жидкости в фистуле в соответствии с последовательностью Cine PC. Bargalló N et al. не обнаружили корреляции между размером желудочка и улучшением симптомов после эндоскопической третьей вентрикулостомии. Они обнаружили, что только у 38% пациентов с послеоперационным симптоматическим улучшением желудочек был меньше, чем до операции. Однако у пациентов со стенозом акведука вследствие сдавления опухолью желудочки в той или иной степени уменьшились у всех пациентов после операции [12]. Это говорит о том, что желудочки могут быть значительно меньше после эндоскопической третьей вентрикулостомии у пациентов с острой гидроцефалией, но не у пациентов с хронической гидроцефалией. Поэтому проходимость фистулы не может быть точно определена только по размеру желудочка. На последовательностях 3D-CISS и T2-взвешенных изображениях мы можем определить проходимость фистулы на основании сигнала потока жидкости в фистуле. У до 50% пациентов с проходимой стомой, судя по потоку жидкости, клинические симптомы не улучшились. Количественная оценка потока спинномозговой жидкости в фистуле с помощью последовательности Cine PC показала, что у этих пациентов фистула была открыта, но поток спинномозговой жидкости был низким [12]. Последовательность Cine PC позволяет неинвазивно исследовать поток спинномозговой жидкости и более точно определить скорость, поток и направление потока спинномозговой жидкости. На основании этих данных рассчитывается общее количество спинномозговой жидкости, поступающей и выходящей из фистулы в течение сердечного цикла. Затем определяется проходимость фистулы. Используя последовательность Cine PC, Bargalló N и др. обнаружили, что у пациентов с потоком спинномозговой жидкости >75 мм3 в отверстии фистулы в течение одного сердечного цикла наблюдалось улучшение симптомов гидроцефалии; если поток был <75 мм3, симптомы послеоперационной гидроцефалии значительно не улучшались [12]. Таким образом, использование последовательности Cine PC дает более точную информацию, чем другие методы измерения проходимости фистулы после эндоскопической третьей вентрикулостомии.