Болезнь Моямойя, также известная как спонтанная окклюзия кольца базилярной артерии, — это заболевание, характеризующееся медленным утолщением интимы артерий в конце внутренней сонной артерии и ее ветвей в начале передней и средней мозговых артерий, постепенным сужением просвета артерий до точки окклюзии и компенсаторным расширением проникающих артерий у основания мозга. Рисунок расширенных сосудов при визуализации напоминает завивающийся дым из трубы, отсюда и японский образ болезни Моямойя. Он может вызвать как ишемический, так и геморрагический инсульт. Он возникает у детей младше 10 лет и взрослых в возрасте 30-40 лет, причем у детей первым симптомом является ишемический эпизод, а у взрослых — геморрагический. Золотым стандартом диагностики тлеющей болезни является церебральная артериография (DSA), которая отвечает следующим критериям: 1) тяжелый стеноз или окклюзия начала внутренней сонной артерии и/или передней мозговой артерии (ПМА) и/или начала средней мозговой артерии (СМА); 2) аномальная сеть сосудов вокруг окклюзированной артерии во время артериальной фазы; 3) поражения являются двусторонними (это также может быть подтверждено у детей с тяжелым стенозом с одной и с другой стороны). Диагноз также может быть подтвержден, если стеноз выражен с одной стороны у детей). Лечение тлеющей болезни Тлеющая болезнь лечится в основном хирургическим путем. Лечение геморрагического тления такое же, как и при ишемическом тлении. Целью лечения геморрагического тления является предотвращение повторного кровотечения путем увеличения кровоснабжения коры головного мозга и снижения нагрузки на сосуды тления у основания мозга; целью лечения ишемического тления является увеличение кровоснабжения и уменьшение приступов ишемии. Существует несколько хирургических подходов к восстановлению кровотока в тканях мозга, включая прямую реваскуляризацию, непрямую реваскуляризацию и комбинированную прямую и непрямую реваскуляризацию. Основной прямой процедурой реваскуляризации является шунтирование поверхностной височной артерии и средней мозговой артерии; непрямые процедуры реваскуляризации включают церебрально-дуральную артериальную заплату, церебрально-темпоральную мышечную заплату, церебрально-ретинальную заплату, множественные черепные отверстия и т.д. Из них шунтирование поверхностной височной артерии и средней мозговой артерии считается предпочтительным и эффективным методом лечения.