Гидроцефалия нормального внутричерепного давления (ГЧД) — это особая группа клинических синдромов с нормальным внутричерепным давлением и увеличенными желудочками, с задержкой памяти и умственного развития, шаткой походкой и недержанием мочи. I. Этиология: Заболевание можно разделить на две категории: те, которые имеют четкую этиологию, например, субарахноидальное кровоизлияние, черепно-мозговая травма, менингит и краниотомия. Первый случай идиопатического НПХ был зарегистрирован Хакином в 1964 г. У пациента наблюдалась неустойчивость походки и слабоумие, а год спустя Адам сообщил о трех случаях заболевания. Патофизиология: В случаях НПХ с четкой этиологией, механизмы, ответственные за гидроцефалию, легко понять, например, опухоли могут блокировать путь циркуляции спинномозговой жидкости, вызывая обструктивную гидроцефалию. Субарахноидальное кровоизлияние может нарушить реабсорбцию спинномозговой жидкости и вызвать транспортную гидроцефалию. Однако патогенез идиопатического НПХ остается неясным. Symon и Dorsch заметили, что у многих пациентов с идиопатическим НПХ наблюдается периодическое повышение внутричерепного давления, которое часто не обнаруживается при первой или второй люмбальной пункции. Хотя внутричерепное давление было нормальным, увеличенные желудочки указывали на то, что давление на стенки желудочков все еще было повышено. Недавние исследования обнаружили аномалии в паренхиме мозга при НПХ, а Sklar и др. обнаружили измененную эластичность мозга у этих пациентов, что может быть связано с увеличением желудочков. Также было обнаружено диффузное снижение мозгового кровотока у пациентов с идиопатическим НПХ, которое улучшилось после установки шунтов. Клиническая картина: Течение заболевания длительное, от начала заболевания до увеличения желудочков могут пройти годы. Симптомы часто ухудшаются постепенно и могут прогрессировать с разной скоростью. Неустойчивость походки является первым симптомом, но она может возникать одновременно с когнитивными нарушениями, недержанием мочи и т.д. Иногда она может возникать после снижения умственных способностей или недержания мочи. Отсутствует паническая походка, которая присутствует во всех случаях. Часто в анамнезе имеются падения, а в тяжелых случаях — неспособность ходить или стоять. Психические симптомы в основном представляют собой когнитивные нарушения и варьируются по степени тяжести от легкой потери памяти (особенно оперативной) до замедления мышления, а в тяжелых случаях пациенты теряют сознание (абулия), становятся невнимательными или слабоумными. Примерно у 2/3 пациентов развиваются психиатрические симптомы различной степени выраженности. Около половины пациентов страдают недержанием мочи, в основном потому, что они не знают о мочеиспускании и поэтому мочат постель или брюки. IV. Диагностика: Диагноз НПХ в основном основывается на клинических проявлениях, основанных на истории болезни и неврологическом осмотре, а также на применении КТ или МРТ головы для подтверждения диагноза по клиническому впечатлению. (i) КТ или МРТ позволяет измерить размер желудочков. В таблице 108-1-1 приведены данные о размере нормальных желудочков, по которым можно судить о степени увеличения желудочков. КТ и МРТ показывают значительное увеличение желудочков, но менее значительную атрофию коры. МРТ может помочь понять причину, наблюдая изменения в динамике спинномозговой жидкости. Низкие изменения сигнала на Т-взвешенных изображениях вокруг желудочков указывают на то, что гидроцефалия все еще находится в процессе прогрессирования. На корональных МР-сканах часто можно увидеть небольшую щель для спинномозговой жидкости (обструкцию) на выпуклой стороне мозга, по которой ее можно отличить от церебральной атрофии. (b) Люмбальная пункция: давление не превышает 180 ммH2O (24 Кпа), а количественное содержание гликопротеинов часто находится на нормальном уровне. Количество клеток в норме. В некоторых случаях наблюдается значительное улучшение симптомов после люмбальной пункции с выделением 20-30 мл спинномозговой жидкости, и эффект может длиться 12-36 часов. Положительный Tap-тест является показателем того, что шунты спинномозговой жидкости эффективны, но отрицательный Tap-тест не является показателем того, что шунты спинномозговой жидкости обязательно неэффективны, и состояние таких пациентов может медленно улучшаться в течение нескольких месяцев после операции шунтирования. (iii) Мониторинг внутричерепного давления: Обычные измерения внутричерепного давления часто находятся в нормальном диапазоне, но рассеянные волны высокого давления могут присутствовать при 24-часовом непрерывном мониторинге внутричерепного давления. (iv) Другие исследования: мозговой кровоток, радиоизотопная мульти- и визуализация мозгового бассейна, электроэнцефалография могут быть использованы в качестве параметров для определения изменений после шунтов спинномозговой жидкости. На рисунке 108-1-1 показаны рекомендации по ведению идиопатической гидроцефалии нормального внутричерепного давления. V. Лечение: После установления диагноза НПГ необходимо как можно скорее провести вентрикулоперитонеальное шунтирование. В литературе сообщается, что, исходя из особенностей гидроцефалии с нормальным внутричерепным давлением на нормальном уровне, целесообразно выбрать шунт с низким давлением 60-90 ммH2O. Показатель улучшения после шунтирования спинномозговой жидкости составляет 93%. В литературе сообщается: операционная смертность составляет 0-9%, а осложнения — 5-25%, причем распространенными осложнениями являются субдуральная гематома (3-23%), эпилепсия (0-10%) и инфекция шунтирующего устройства (2-5%).