I. Клинические проявления и патогистологические особенности СПТП Кистозное солидное папиллярное эпителиальное новообразование поджелудочной железы — это относительно редкая низкозлокачественная опухоль, о которой впервые сообщил Frantz в 1959 году. Исторически заболевание было известно под рядом названий, таких как солидная папиллома, папиллярно-кистозная опухоль, солидная кистозная опухоль, кистозная солидная папиллярно-эпителиальная опухоль и т.д. В 1996 году ВОЗ вновь классифицировала СПТП как опухоль с неопределенным биологическим поведением или с функциональным злокачественным потенциалом. Гистогенез СПТП до сих пор остается неясным: одни считают, что он возникает из мелких протоков поджелудочной железы, другие — что из панкреатических альвеол. Однако большинство ученых считают, что СПТП происходит из потенциальных стволовых клеток поджелудочной железы, которые обладают способностью к разнонаправленной дифференцировке. Патогенез СПТП также неясен. Многие ученые изучали эту опухоль с точки зрения рецептора эстрогена, Р53 и K-RAS, но четкой корреляции не обнаружено. Некоторые ученые считают, что патогенез СПТП и рака поджелудочной железы различен и относится к двум разным генетическим путям соответственно. Согласно статистике, на долю этого заболевания приходится 0,17%-2,5% первичных опухолей поджелудочной железы. Заболевание чаще встречается у молодых женщин, особенно у чернокожих и восточноазиатских молодых женщин, и редко у мужчин, но его злокачественность выше у молодых женщин, согласно статистике, 84% пациентов существуют в возрасте до 35 лет, а 59% — до 25 лет. Клинически, большинство пациентов представляют образование в брюшной полости или боль в животе, но у 20% пациентов нет клинических симптомов и они обнаруживаются случайно во время лапароскопической операции или визуализации, а все биохимические анализы обычно в норме. Опухоль может возникать во всех отделах поджелудочной железы, при этом наиболее распространенной является каудальная часть, на которую приходится около 65% случаев. Иногда сообщается, что опухоль располагается в забрюшинном пространстве, не связанном с поджелудочной железой, и считается, что она возникает из эктопической ткани поджелудочной железы. Опухоль овальной формы, четко очерченная, с фиброзной оболочкой, растет наружу по направлению к поджелудочной железе, ее размер составляет от 2,5 до 20 см, в среднем 10 см. Типичные патологические признаки опухоли, по мнению многих ученых, следующие: кистозная солидная опухоль с различной степенью формирования псевдокисты, с центральным геморрагическим некротическим фрагментом, окруженным дольчатой папиллярной светло-коричневой солидной тканью. Микроскопия показывает последовательное, неизотипическое расположение опухолевых клеток в пластинчатой и псевдопапиллярной форме, особенно фиброзных осевых псевдопапиллярных структур, которые являются важными маркерами для диагностики СПТП. Характерная ультраструктура СПТП включает: электронно-микроскопическое наблюдение опухолевых клеток, содержащих большое количество 0,8-1,2um зимогеноподобных гранулярных везикул с ограничивающими мембранами и неравномерной электронной плотностью; и кругообразно расположенные пластинчатые структуры в цитоплазме. Опухоль четко отграничена от нормальной ткани поджелудочной железы, а в стенке кисты иногда наблюдается кальцификация. Опухоль может инвазировать соседние ткани, такие как желудок, двенадцатиперстная кишка и крупные кровеносные сосуды, но опухоли в головке поджелудочной железы редко вовлекают общий желчный проток и вызывают обструктивную ксантогранулему. Опухоль растет медленно, время размножения SPTP составляет около 765 дней. Прогноз хороший, большинство опухолей могут быть полностью резецированы и вылечены, только 5% опухолей рецидивируют местно, и очень немногие имеют метастазы в лимфатические узлы, печень или брюшину. Даже если возникают метастазы в печени, после разумного лечения ситуация улучшается. (1) Кистозное солидное образование в области поджелудочной железы, с солидными структурами, похожими на мышечную плотность при обычном сканировании. МРТ имеет больше преимуществ перед КТ в отображении различных тканевых структур внутри опухоли. (2) Опухоли с преобладанием кистозных структур или с аналогичным соотношением кистозных и солидных структур, при этом в паренхимальной части видны прикрепленные узелки или «признак плавающего облака», или солидная и кистозная части распределены попеременно. (3) В опухолях с преобладанием солидных структур кисты рассеяны и неравномерно распределены в пределах поражения или в виде бисера под оболочкой. (4) Опухоль имеет круглую или овальную форму, может быть слабо лобулирована по краям и обычно больших размеров, но она реже вызывает дилатацию общего желчного протока и панкреатического протока, независимо от расположения опухоли в поджелудочной железе. Даже если протоки поджелудочной железы расширены, степень дилатации слабая и не пропорциональна размеру опухоли в области головки поджелудочной железы. (5) Опухоль обычно хорошо определяется благодаря формированию оболочки и псевдооболочки. В литературе сообщалось, что наличие оболочки является важным основанием для суждения о доброкачественности или низкой степени злокачественности опухоли. (6) Кальцификация в очаге поражения — это в основном круговая или неравномерная кальцификация по краю очага, а в некоторых случаях можно увидеть точечные кальцифицированные пятна. (7) Опухоль может возникать в любой части поджелудочной железы, что является неспецифичным и не имеет диагностической ценности. СПТП является низкозлокачественной опухолью поджелудочной железы с высоким процентом хирургического излечения, и ее необходимо дифференцировать от других опухолей поджелудочной железы. (1) Тератома: типичную тератому отличить несложно, но когда она сопровождается атипичной кальцификацией и отсутствием жира, ее труднее отличить от этого заболевания. (2) Аденоидно-клеточная карцинома: в основном встречается у пожилых мужчин, отличается высокой злокачественностью и плохим прогнозом. При визуализации обнаруживается локальная паренхимальная масса или диффузное увеличение поджелудочной железы, с нечеткими границами, равномерной или неравномерной плотностью, некрозом и разжижением в центре опухоли, атрофией хвоста поджелудочной железы, потерей перипанкреатического жирового пространства, инвазией кровеносных сосудов, метастазами в лимфатические узлы, расширением панкреатического протока и желчного протока. (3) Псевдокисты поджелудочной железы: часто в анамнезе панкреатит, поражения расположены внутри или снаружи поджелудочной железы, в основном круглой формы, с тонкими и однородными стенками, без кальцификации, без пристеночных узелков. Внутри капсулы нет перегородки и лобулярных изменений. (4) Нефункциональные эндокринно-клеточные опухоли поджелудочной железы также встречаются у молодых женщин и проявляются в виде мягкотканной массы в области поджелудочной железы без центрального кровоизлияния или некроза или кистозных изменений.