Пурпура — это не название болезни, а симптом целого ряда заболеваний. Кровоточащие пятна размером 2-3 мм называются пурпурой, а размером более 0,5 см — петехиями, которые в соответствии с различной этиологией и клиническими проявлениями подразделяются на множество разновидностей пурпуры. Пурпура является наиболее частым клиническим проявлением геморрагических заболеваний, и ее клиническими проявлениями являются геморрагические пятна, пурпура и петехии, которые, как правило, не возвышаются над поверхностью кожи и лишь слегка приподняты в случае анафилактической пурпуры, которая вначале имеет багрово-красный цвет и не исчезает при надавливании, а затем постепенно светлеет, после чего желтеет и исчезает примерно через две недели. Первая — пурпура, простая пурпура: часто внезапное начало, поражение ограничено кожей, проявляется в виде кровоподтеков, синяков, пятен размером от булавочной головки до соевого боба. Возникает преимущественно на нижних конечностях, особенно на продолжении обеих икр. Сыпь выходит партиями одна за другой, каждая партия примерно через 2-3 недели стихает, из-за повторных приступов течение болезни может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. При этом наблюдается общий дискомфорт, в тяжелых случаях — лихорадка, головная боль и другие симптомы. 2, артритическая пурпура: начало заболевания сопровождается лихорадкой, болью в горле, усталостью, тошнотой и рвотой и другими продромальными симптомами, затем на коже появляются пурпурные прогалины, ветряные массы, эритема и даже водянистые язвы, кровяные рубцы, некрозы или язвы. Поражения кожи могут возникать вблизи суставов, сопровождаться болью в суставах — это основной признак данного типа, при длительности заболевания суставы могут деформироваться и нарушать функцию сустава. Легко поражаются коленные, локтевые, голеностопные и лучезапястные суставы. Этот тип может быть излечен за период от нескольких месяцев до двух-трех лет, однако он легко рецидивирует. 3, желудочно-кишечная пурпура: этот тип наблюдается в основном у детей и пожилых людей, поскольку помимо повреждений кожи, таких как пурпурная чума, наблюдаются симптомы боли в животе, так называемая желудочно-кишечная пурпура усталости, проявляющаяся в пупочной или нижней части живота болью или коликами, сопровождающимися потерей аппетита, тошнотой и рвотой, запорами диареей, кровью в стуле и другими симптомами, а отдельные могут сопровождаться заворотом кишок, перфорацией кишок и даже смертью. 4, почечная пурпура: у детей аллергическая пурпура часто сопровождается поражением почек, известным как почечная пурпура, часто гематурией, протеинурией, тубулярной мочой, тяжелой почечной недостаточностью, анурией, отеками, гипертонией и другими симптомами. Страдающим этим видом аллергической пурпуры необходимо своевременно обратиться в больницу, чтобы избежать серьезных последствий. У взрослых при этом типе пурпуры прогноз неблагоприятный. 5, смешанный тип аллергической пурпуры: одновременно сочетается с более чем двумя видами симптомов при смешанном типе аллергической пурпуры. После начала заболевания, если удается вовремя изгнать причинные факторы, симптоматическое лечение, легче поддается лечению. Общее лечение заключается в пероральном приеме витамина С, кальция (глюконат кальция) и рутина для снижения проницаемости сосудов. Кортикостероиды более эффективны при лечении анафилактической пурпуры, особенно в отношении уменьшения артралгий и гастроинтестинальных симптомов, но они не могут предотвратить появление новых гематом и предотвратить повреждение почек. Во-вторых, лечение пурпуры 1. Поддерживающая терапия При наличии у пациента явной анемии или при сердечных или легочных заболеваниях возможно переливание эритроцитов. РА и РА-S часто вызывают увеличение нагрузки железом вследствие повторных переливаний крови. При наличии кровотечений и инфекций можно переливать тромбоциты и применять антибиотики. Профилактическое переливание гранулоцитов и тромбоцитов не имеет четкой эффективности у пациентов с МДС. 2.Витаминная терапия При некоторых РА-С эффективно лечение витамином В6, 200~500 мг/сут внутривенно, что может увеличить количество ретикулоцитов и уменьшить переливание крови. 3.Адренокортикотропный гормон Примерно у 10~15% пациентов с СДС после применения адренокортикотропного гормона значительно повышается количество клеток периферической крови, однако не следует игнорировать кортикостероидную терапию, которая приводит к восприимчивости к инфекциям, повышению уровня глюкозы в крови и другим побочным эффектам. 4. Индуктор дифференцировки Некоторые клетки в злокачественных клонах больных МДС все еще сохраняют потенциал дифференцировки, и некоторые препараты могут индуцировать дифференцировку опухолевых клеток. В настоящее время обычно используется 1,25-дигидроксивитамин D3, 2 мкг/сут перорально, при этом курс лечения должен составлять не менее 12 недель. Или витамин D3 300 000-600 000 ЕД внутримышечно один раз в день в течение 8-28 недель. Картина крови улучшается у некоторых пациентов в процессе дозирования. Этот препарат может вызвать опасную для жизни тяжелую гиперкальциемию, поэтому следует внимательно следить за изменениями кальция в крови. 13-цис ретиноевая кислота в культуре in vitro играет роль индуцирующей дифференцировку, но клиническое применение не идеально, в домашних условиях используется полностью транс ретиноевая кислота по 20 мг три раза в день перорально. 5, андроген Тестостерон (даназол) в настоящее время является наиболее часто используемым мужским гормоном, 600-800 мг/сут, в течение 2-4 месяцев, но однозначной эффективности нет. Имеются сообщения о том, что мужской гормон способен ускорить трансформацию в острый лейкоз. 6.Комбинированная химиотерапия Для большинства МДС обычное противолейкозное лечение неэффективно. МДС плохо переносит химиотерапию, имеет низкую терапевтическую эффективность, и даже если ремиссия достигнута, период ремиссии короткий. Если возраст пациента не превышает 50 лет и он находится в хорошем клиническом состоянии RAEB-T, то при необходимости можно использовать обычную химиотерапию. Трансплантация костного мозга Если возраст пациента менее 50 лет, он находится в состоянии RAEB или RAEB-T, имеется гомозиготный по HLA донор, а медицинские условия позволяют, можно рассмотреть возможность аллогенной трансплантации костного мозга.