Коктейльная терапия при митохондриальном заболевании

  2015 июнь UMDF (United mitochondrial disease foundation) рекомендует коктейль схем лечения митохондриальных заболеваний с конкретными режимами дозирования: Рекомендации первой линии: коэнзим Q10: 5-15 мг/кг/день; левокарнитин: начальная доза 30 мг/кг/день, максимальная доза 100 мг/кг/день; витамин B2: 100-400 мг/день.  Рекомендации второй линии: ацетил левокарнитин: 250-1000 мг/день; витамин В1: 500-1000 мг/день; витамин В3: 50-100 мг/день; витамин Е: 200-400 МЕ; 1-3 раза в день; витамин С: 100-500 мг; 1-3 раза в день; липоевая кислота: 60-200 мг; 3 раза в день; селен: 25-50 микрограмм/день; бета-каротин: 10 000 МЕ через день или ежедневно; биотин: 2,5-10 мг/день; фолиевая кислота: 1-10 мг/день; витамин К3: 5-30 мг/день; кальций, магний и фосфор по необходимости; янтарная кислота: 6 мг/день; креатин: 5 мг дважды в день, уридин, лимонная кислота и преднизон по необходимости.  Это рекомендации для интермиттирующей или относительно стабильной фазы, но из них видно, что большинство препаратов по-прежнему тесно связаны с энергообеспечением. У некоторых пациентов также возникают сомнения по поводу такого количества лекарств, действительно ли им нужно глотать их по горсти каждый день? Так как пациенты с митохондриальным заболеванием очень часто осложняются нарушением работы желудочно-кишечного тракта или даже вообще не могут принимать пищу во время обострений болезни. В США такие пациенты сами обеспечивают себя электронными насосами, и эти лекарства выпускаются не только в форме таблеток, но и все в жидком виде. Поэтому потребности организма могут пополняться насосом через регулярные промежутки времени.  Несмотря на рекомендации, при разных типах митохондриальных заболеваний мы будем уделять разное внимание, в зависимости от результатов генетического теста и конкретной ситуации пациента. Анализируются конкретные ситуации.