Недавно в моей амбулаторной клинике появились пациенты с множественной системной атрофией (МСА), и, исходя из их пути к врачу, я хотел бы сегодня поговорить с пациентами о том, как выявить это заболевание на ранней стадии. Я дам вам несколько советов. Во-первых, мультисистемной атрофии предшествуют более выраженные мочеполовые и другие симптомы, которые мы называем немоторными, в течение нескольких лет до появления симптомов, напоминающих болезнь Паркинсона, или развития мозжечковых признаков неустойчивости при ходьбе. У мужчин в основном наблюдается эректильная дисфункция, а у женщин — снижение чувствительности наружных половых органов. Другими симптомами являются ургентность, частота, недержание мочи и нарушение опорожнения мочевого пузыря. Во-вторых, сердечно-сосудистая система: клиническим проявлением является постуральная гипотензия. У пациентов могут наблюдаться периодические обмороки, головокружения, головная боль и т.д., иногда боль в шее и плечах (также известная как «боль в плечах»); почти половина случаев сопровождается постпрандиальной гипотензией. Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, рекомендуется обратиться в больницу и попросить врача измерить артериальное давление в положении лежа. Важно помнить, что однократное измерение не соответствует диагностическим критериям вертикальной гипотензии и не опровергает диагноз; иногда требуется повторное, многократное измерение. Наконец, у большинства людей с МСА наблюдаются симптомы расстройства поведения во сне с быстрым движением глаз (РБД), которое характеризуется ночными криками, ударами руками и ногами, а также ночными хрипами. В совокупности эти явления называются вегетативной дисфункцией. Клиническую картину МСА необходимо дифференцировать от болезни Паркинсона. (2) У пациентов с болезнью Паркинсона вегетативная дисфункция развивается позже и прогрессирует медленнее, чем у пациентов с МСА; (3) Пациенты с МСА принимают лекарства в течение более короткого периода времени, обычно не более 3-5 лет, и даже дофаминергические препараты неэффективны (требуются регулярные дозы метадопы, составляющие 1000 мг в день в течение более 1 месяца). (4) Пациенты с болезнью Паркинсона обычно страдают частым и неотложным мочеиспусканием, а в редких случаях — недержанием мочи. В отличие от этого, для МСА характерна сначала эректильная дисфункция, затем патология мочевыводящих путей и, наконец, постуральная гипотензия; (5) от появления двигательных симптомов до возникновения таких событий, как частые падения, катетеризация, дизартрия или дисфагия и зависимость от инвалидного кресла, пациенты с МСА появляются через короткие промежутки времени, и вышеупомянутые неблагоприятные события накапливаются за очень короткий период времени.