Что такое мультисистемная атрофия?
Мультисистемная атрофия — это дегенеративное заболевание центральной нервной системы, затрагивающее экстрапирамидную систему, мозжечок, вегетативные нервы и пирамидный тракт. В зависимости от клинической картины, это заболевание ранее было известно как нигростриатальная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная атрофия и синдром Шай-Драгера.
Каковы клинические проявления мультисистемной атрофии?
Существует три клинических проявления — симптомы Паркинсона, мозжечковая атаксия и вегетативная дисфункция. На ранних стадиях заболевания клинические проявления могут быть различными, а по мере прогрессирования заболевания различные клинические проявления могут накладываться друг на друга и сочетаться, в конечном итоге представляя собой полный спектр клинических фаз.
Каковы вегетативные дисфункции при множественной системной атрофии?
1. нарушения мочеиспускания — включая частоту мочеиспускания, ургентность, недержание мочи, нечистую мочу и частую ноктурию.
2. нарушения дефекации — запоры, диарея или недержание кала.
3. сексуальная дисфункция — особенно у пациентов мужского пола, в основном эректильная дисфункция
4. постуральная гипотензия — снижение систолического артериального давления на ≥25 мм рт. ст. или диастолического артериального давления на ≥10 мм рт. ст. после 3 минут стояния, часто сопровождающееся головокружением, помутнением зрения, потерей сознания и даже приводящее к обмороку, обычно с незначительным изменением частоты сердечных сокращений.
Также могут наблюдаться аномальное потоотделение и зрачковые аномалии.
Каковы последствия атрофии множественной системы?
Мультисистемная атрофия сама по себе не смертельна, но может вызвать тяжелую двигательную и вегетативную дисфункцию. На поздних стадиях у пациентов могут быть значительные ограничения в движении, трудности с речью и глотанием, а также недержание мочи и кала. Существует высокий риск коинфекции всех видов.
Влияет ли атрофия множественной системы на интеллект?
Обычно нет.
Как отличить множественную системную атрофию от болезни Паркинсона?
Дифференциация между этими двумя заболеваниями является серьезной неврологической проблемой, поскольку клиническая картина очень похожа. Можно выделить следующие признаки мультисистемной атрофии.
1. плохой ответ на медроксипрогестерон.
2. частое раннее проявление аномальной вегетативной функции.
3. быстрое прогрессирование заболевания. Электромиография и магнитно-резонансная томография анального сфинктера также могут помочь отличить одно от другого. Окончательный дифференциальный диагноз все еще должен поставить невролог, поэтому необходимо наблюдение.
Как лечится мультисистемная атрофия?
На сегодняшний день не существует эффективного лечения, а имеющиеся ограниченные препараты используются только для симптоматического лечения, такие как Medrobac и Tubotone. Нефармакологическое лечение может сыграть определенную роль в улучшении качества жизни.
Какие существуют нефармакологические методы лечения постуральной гипотензии?
Рекомендации: спать с приподнятой головой, есть небольшими порциями, увеличить потребление соли (не рекомендуется, если пациент находится в группе риска по сердечной или почечной недостаточности), разумные физические нагрузки (плавание; отсутствие нагрузок по утрам; осторожный подъем утром, сразу после еды и после упражнений), физические упражнения (сгибание на доске). Рассмотрите возможность использования эластичных чулок, леггинсов или бандажа, а также пейте умеренное количество воды (350 мл) по утрам.
Избегайте: резкого подъема головы (особенно при вставании), длительного лежания, напряжения во время мочеиспускания или дефекации, высоких температур окружающей среды (например, горячих ванн), чрезмерного напряжения, быстрого приема пищи, переедания, алкоголя, лекарств, оказывающих сосудистое декомпрессионное действие, беспокойства, страха или гипервентиляции.
Что такое сгибание ног?
Для этого нужно сесть со скрещенными ногами на корточки или с одной согнутой ногой, поднять другую ногу на стул, а затем несколько раз наклонить тело вперед, чтобы повысить давление в брюшной и грудной полостях и увеличить объем крови, возвращаемой к сердцу. Повышает среднее артериальное давление. Лучшее рекомендуемое время для тренировок — вторая половина дня.
На что следует обратить внимание при приеме TubeTone (мидодрин)?
1. Вводите препарат днем, когда это возможно.
2. первую дозу предпочтительно принимать за 30-60 минут до пробуждения, а вторую и/или третью дозу — перед обедом или в конце дня.
3. не принимайте это лекарство в течение 4 часов до сна во избежание развития лежачей гипертензии.
Как избежать гипертонии в лежачем положении?
Добавьте умеренное количество пищи перед сном; избегайте приема TubeTone за 4 часа до сна; спите в положении с высоко поднятой головой.
Нефармакологическое лечение расстройств мочеиспускания и фекалий
1. лечение сопутствующей гиперплазии предстательной железы у мужчин или расслабление мышц тазового дна у женщин.
2. лечение сопутствующих инфекций мочевыводящих путей.
3. подкисление мочи.
4. периодическое (когда остаточная моча >100 мл) или постоянное удержание мочевого катетера, или надлобковый свищ.
5. избегать урологических операций.
Могут ли пациенты с множественной системной атрофией курить?
Никотин воздействует непосредственно на центральную нервную систему, увеличивая высвобождение ацетилхолина, норэпинефрина, дофамина и 5-HT в мозге, вызывая заметное усиление преходящих симптомов. Поэтому пациентам с этим заболеванием следует избегать курения.