1. Обзор заболевания: Муцинозная опухоль сердца является наиболее распространенной первичной опухолью сердца, составляя приблизительно 50% случаев. Большинство пациентов находятся в возрасте от 30 до 50 лет. Заболеваемость у женщин несколько выше, чем у мужчин. У небольшого числа пациентов имеется семейный анамнез заболевания. Муцинозные новообразования могут возникать во всех предсердиях и желудочках сердца, но наиболее часто встречаются в левом предсердии (около 80%), затем в правом предсердии (около 15%) и реже в желудочках. Большинство муцинозных опухолей представляют собой одиночные очаги, но в редких случаях встречаются две или более опухолей в одной или разных камерах сердца. Этиология: Муцинозные новообразования происходят из субэндокардиальных мезенхимальных клеток с разнонаправленным потенциалом дифференцировки. Атриовентрикулярная перегородка богата этими клетками и поэтому является излюбленным местом локализации. Опухоль растет в полипоподобную массу, выступающую в полость сердца, часто с верхушкой опухоли, прикрепленной к перегородке или стенке предсердия, а тело опухоли может следовать за сердечным циклом. Опухоль овальная или круглая, иногда дольчатая или напоминающая виноградную гроздь, длиной 3-5 см и весом 30-100 г. Она полупрозрачная и кристаллически-желеобразная, цвет: желтоватый, светло-зеленый или темно-фиолетовый, перемежающийся с красными геморрагическими участками. Он хрупкий и ломкий, и разбитые чешуйки могут попасть в кровообращение и вызвать эмболию в артериях тела или легочных артериях. Микроскопическое исследование выявляет большое количество кислой мукополисахаридной стромы и несколько эластических и коллагеновых волокон, с рассеянными или полосатыми веретеновидными или звездчатыми клетками в строме. Кроме того, видны лимфоциты, плазматические клетки, эритроциты, фагоциты, содержащие железосодержащий гематоксилин, и гладкомышечные клетки. В основании опухоли в изобилии имеются капилляры. Большинство муцинозных опухолей являются доброкачественными, но в редких случаях они могут озлокачествляться и превращаться в муцинозные саркомы или давать отдаленные метастазы. Основным патофизиологическим изменением при муцинозных опухолях сердца является препятствие нормальному кровотоку из-за опухоли, выступающей в полость сердца. Муцинозные опухоли левого предсердия часто вызывают обструкцию отверстия митрального клапана, влияя на открытие и закрытие клапана, что приводит к митральному стенозу или неполному закрытию. Клинические проявления: Небольшая муцинозная опухоль может протекать бессимптомно. Когда опухоль растет, она может давать три вида симптомов: гемодинамические изменения, системные проявления и эмболия периферических сосудов. Наиболее распространенными клиническими симптомами муцинозной опухоли левого предсердия являются сердцебиение и одышка из-за обструкции кровотока атриовентрикулярного клапана, схожие с ревматическими поражениями митрального клапана. При более подвижных муцинозных опухолях внезапная обструкция отверстия атриовентрикулярного клапана может привести к обмороку, судорогам или даже внезапной смерти. При муцинозных опухолях также могут наблюдаться системные проявления, такие как рецидивирующая лихорадка, потеря аппетита, потеря веса, артралгия, анемия, увеличение скорости оседания эритроцитов и повышение уровня глобулина в сыворотке крови. Механизм возникновения этих симптомов неясен и может быть иммунным ответом организма на опухоль. Самым ранним клиническим проявлением в нескольких случаях муцинозной опухоли является эмболия периферических артерий, и диагноз становится ясным только после удаления эмбола и патологоанатомического исследования. 4. Осмотр: При физикальном обследовании может выслушиваться диастолический или систолический шум в верхушечной области, с повышенным вторым тоном в области легочного клапана. В случаях повышенной активности опухоли громкость и характер шума могут меняться при изменении положения пациента. В случаях, когда муцинозная опухоль правого предсердия вызывает обструкцию отверстия трехстворчатого клапана, могут наблюдаться симптомы, похожие на стеноз трехстворчатого клапана или констриктивный перикардит, такие как яремное венозное возмущение, гепатомегалия, асцит и отек нижних конечностей. При физикальном обследовании можно выслушать диастолический шум между 4 и 5 ассистами на левой границе грудины. На рентгенограмме грудной клетки при муцинозной опухоли левого предсердия часто выявляются признаки увеличения левого предсердия и правого желудочка и легочного застоя, сходные с поражением митрального клапана. Электрокардиограмма также схожа с таковой при поражении митрального клапана, но фибрилляция предсердий редко встречается при муцинозных опухолях. Клинический диагноз муцинозной опухоли левого предсердия можно легко спутать с ревматическим заболеванием митрального клапана. В большинстве случаев муцинозные опухоли не имеют в анамнезе ревматической лихорадки, имеют короткое течение, а признаки и симптомы могут меняться в зависимости от положения. Электрокардиограмма в основном показывает синусовый ритм. Эхокардиография может выявить движущиеся облака световых и звуковых эхосигналов от муцинозных опухолей. Мукоцеле левого предсердия располагается в полости предсердия во время систолы и мигрирует к отверстию митрального клапана во время диастолы. Эхокардиография обеспечивает высокую точность диагностики. Лечение и профилактика: Случаи муцинозной опухоли должны быть хирургически удалены как можно скорее после постановки диагноза, чтобы восстановить сердечную функцию и избежать внезапной смерти из-за злокачественности опухоли и внезапной закупорки отверстия атриовентрикулярного клапана, или эмболии из-за смещения обломков опухоли. Для удаления муцинозной опухоли используется экстракорпоральное кровообращение. Опухоль удаляется через разрез левого предсердия в межпредсердной борозде, разрез правого предсердия или разрезы левого и правого предсердий вместе с частью ткани перегородки, прикрепленной к ее верхушке, после чего разрезы перегородки и предсердий закрываются. Во время операции следует соблюдать осторожность, чтобы не повредить ткань опухоли. После удаления опухоли следует детально осмотреть камеры сердца и неоднократно промыть их физраствором, чтобы не пропустить множественные муцинозные опухоли или остатки опухоли. Хирургическое лечение муцинозных опухолей является эффективным, с низкой операционной смертностью и частотой рецидивов.