I. Степень поражения двигательных нейронов.
1. клетки передних рогов спинного мозга
2. двигательные ядра ствола мозга
3. пирамидальные клетки коры и пирамидные тракты.
Заболеваемость болезнью двигательного нейрона:
Заболеваемость: ежегодная заболеваемость составляет около 2/100 000, распространенность в популяции — 4-7/100 000, более 90% случаев — диссеминированные.
Распространенность у взрослых: обычно начинается в возрасте 30-60 лет, чаще встречается у мужчин.
Наследственность: у 5-10% людей заболевание носит наследственный характер, из них у 20% могут быть обнаружены мутации в гене SOD1.
Этиология болезни двигательных нейронов:
1, генетические факторы, мутация гена SOD1 является одним из наиболее изученных элементов патогенеза болезни двигательного нейрона, SOD1 — это высокоэкспрессируемый белок всех клеток человека, называемый супероксиддисмутазой меди/цинка.
2, Токсичность возбуждающих аминокислот.
3, Свободнорадикальное окислительное повреждение.
4, Нейронные нити и дегенерация нейронов.
5, Аномальная морфология и функция митохондрий.
6, Экологические факторы и вирусные инфекции.
Болезнь двигательного нейрона — гетерогенное заболевание, и многие гипотезы, задействованные в исследованиях, не объясняют всего процесса патогенеза МНД.
Это может быть лишь одним из этапов или звеньев патогенеза болезни двигательного нейрона. Какие механизмы отвечают за процесс повреждения двигательных нейронов и каковы причины MND?
Нет однозначного вывода о том, что вызывает повреждение двигательных нейронов и какие механизмы ответственны за избирательное вовлечение только двигательных нейронов при МНД.
Клиническая типология болезни двигательного нейрона:
1. боковой амиотрофический склероз (ALS, часто упоминаемый в Интернете как «акромегалия», болезнь, при которой пациента называют «троглодитом»)
2. Прогрессирующая спинальная мышечная атрофия (ПСМА)
3. прогрессирующий медуллярный паралич (ПМП), также известный как бульбарный паралич
4. первичный боковой склероз (PLS)
V. Вспомогательные тесты:
1. нейрофизиологическое обследование.
(1) Электромиография и измерение скорости нервной проводимости: наиболее ценное средство диагностики болезни двигательных нейронов, особенно на ранних стадиях заболевания.
(1) Электромиография и измерение скорости нервной проводимости: это наиболее ценные инструменты для диагностики болезни двигательного нейрона, особенно на ранних стадиях.
(2) Моторный вызванный потенциал (MEP): этот тест предоставляет объективные доказательства поражения верхних двигательных нейронов при МНД, так как было доказано, что и ALS, и PLS связаны с заболеванием двигательных нейронов.
Этот тест предоставляет объективные доказательства поражения верхних двигательных нейронов при МНД, поскольку и при ALS, и при PLS наблюдается удлинение времени центрального моторного проведения.
(3) Одноволоконная электромиография (SFEMG)
2. МРТ-обследование.
3. Исследование цереброспинальной жидкости.
VI. Диагностические точки болезни двигательного нейрона:
1, средний возраст коварное начало, хроническое прогрессирующее течение.
2. признаки поражения верхних и нижних двигательных нейронов, такие как мышечная слабость, миастения, тремор мышечных пучков и гиперактивность сухожильных рефлексов, патологические признаки.
3. нейрофизиологическое обследование показывает нейрогенное повреждение по крайней мере в трех из четырех сегментов (ствол мозга, шейный, грудной и пояснично-крестцовый продолговатый мозг).
Нейрофизиологическое обследование показывает нейрогенное повреждение по крайней мере в 3 из 4 сегментов (ствол мозга, грудной и пояснично-крестцовый мозг)
4. отсутствие сенсорных нарушений и нарушений мочеиспускания и фекалий.
5. исключение других заболеваний, которые могли бы объяснить клиническую картину.
Дифференциация заболеваний при болезни двигательного нейрона:
Атипичные случаи болезни двигательного нейрона следует отличать от следующих заболеваний:
1. спинальная мышечная атрофия (СМА)
2. тип спинного мозга в сочетании с корешковым шейным спондилезом
3. мультифокальная моторная нейропатия (ММН)
4. мышечная атрофия одной конечности (болезнь Хираямы)
5, синдром наложенного ALS
6, Х-сцепленная нейропатия нейронов луковицы спинного мозга (болезнь Кенни)
7, Кавитация спинного мозга
8, Постполиомиелитный синдром
9, Шейная в сочетании с поясничной радикулопатией
10, CIDP
11, Доброкачественный тремор мышечных пучков
VIII. Лечение болезни двигательного нейрона.
Эффективного лечения MND не существует. Цель лечения MND — улучшить качество выживания и качество жизни пациентов и продлить их жизнь с помощью различных эффективных методов и практических мер.
1. Рилузол, также известный как лируваст, является единственным препаратом, одобренным Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения ALS (болезнь двигательного нейрона, акромегалия), в дозе 50 мг дважды в день для взрослых, и при его приеме необходимо регулярно проводить лабораторные исследования.
2. различные витаминные препараты, принимаемые перорально в высоких дозах, действие которых варьируется от человека к человеку.
3.Китайская травяная медицина (некоторые рецепты и лекарства могут помочь пациенту).
4.Аллопатическое лечение.
5. Поддерживающее лечение и психотерапия.
6. Комплексное лечение и эффективные методы ухода.