Каковы распространенные виды карликовости?

I. Идиопатическая карликовость: Низкий рост, обусловленный отсутствием явной причины, включая семейную карликовость, карликовость нормального варианта и задержку полового созревания.

Характерные признаки: 1) Значительно низкий рост (после 1-3 лет); 2) Нормальные рост и вес при рождении и пропорциональные; 3) Отсутствие хронических органических заболеваний; 4) Отсутствие значительных или тяжелых психологических или эмоциональных расстройств; 5) Нормальное кормление; 6) Нормальное хромосомное исследование; 7) Нормальный костный возраст; 8) Замедленная или нормальная скорость роста; 9) Тест на стимуляцию гормона роста: нормальная секреция гормона роста.

FDA (Food and Drug Administration) одобрило гормон роста для лечения идиопатической карликовости в 2003 году.

2. Маленькие для гестационного возраста (SGA) 1. относится к детям с весом при рождении или длиной тела значительно меньше, чем у нормальных детей того же гестационного возраста; 2. спонтанный догоняющий рост происходит после рождения, и SGA могут в основном догнать нормальных детей того же возраста в возрасте 2 лет, но около 10% SGA все еще значительно отстают в росте в детстве и во взрослой жизни; 3. Дети с SGA в конечном итоге являются низкорослыми, если у них сохраняется стойкий низкий рост после 3 лет; 4. Дети с SGA после 2 лет, если их рост все еще значительно отстает от роста детей того же возраста, они могут быть рассмотрены для лечения гормоном роста, и чем раньше начато лечение, тем лучше эффект.

Цель лечения гормоном роста: дать возможность детям достичь догоняющего роста в раннем детстве, поддерживать нормальный рост в детстве и достичь нормального роста во взрослом возрасте.

FDA одобрило гормон роста для лечения СГА в 2001 году.

Центральный преждевременный пубертат определяется как появление признаков настоящего полового развития до достижения возраста 8 лет для девочек и 9 лет для мальчиков; 2. Прогрессия развития, замедляющая скорость созревания костного возраста, что дает пациентам больше возможностей для роста; 5. Преждевременный пубертат + карликовость: ГнРГа в сочетании с лечением гормоном роста может быть использована для эффективного улучшения прогнозируемого роста взрослого человека.

D. Низкий рост вследствие врожденной гипоплазии яичников 1. Низкий рост (95%-100% пациентов): Низкий рост является единственным клиническим проявлением препубертатного периода у детей с врожденной гипоплазией яичников, и его очень легко пропустить или неправильно диагностировать. Поэтому анализ кариотипа должен регулярно проводиться у всех девочек с низким ростом.

2. отсутствие признаков пубертатного развития (отсутствие развития молочных желез) у девочек в возрасте 14-16 лет; 3. гипоплазия матки и яичников или отсутствие матки и яичников.

FDA одобрило гормон роста в 1996 году для лечения низкого роста вследствие врожденной гипоплазии яичников.

Чем раньше начато лечение, тем лучше пожизненный рост. Продолжительность лечения гормоном роста является наиболее важным фактором, влияющим на рост в течение всей жизни, и при условии ранней диагностики и раннего лечения большинство пациентов могут достичь роста 150 см и более.

V. Синдром Праде-ра-Вилли Характеристика: Низкий рост, с выраженным ожирением, низким мышечным тонусом и дисгенезией гонад.

В 2000 году FDA одобрило использование гормона роста для лечения низкого роста, вызванного синдромом Праде’р-Вилли, а также контроль веса с помощью диеты и физических упражнений.