Что такое карликовость

I. Идиопатическая карликовость: Относится к короткому росту, вызванному неясной причиной, включая семейную карликовость, карликовость нормального варианта и задержку полового созревания физического развития.

Характеристики: 1. Явно низкий рост (после 1-3 лет); 2. Нормальный рост и вес при рождении, пропорциональный; 3. Отсутствие хронических органических заболеваний; 4. Отсутствие значительных или серьезных психологических или эмоциональных нарушений; 5. Нормальное кормление; 6. Нормальное хромосомное исследование; 7. Нормальный костный возраст; 8. Замедленная или нормальная скорость роста; 9. Тест на стимуляцию гормона роста: нормальная секреция гормона роста.

FDA (Food and Drug Administration) одобрило гормон роста для лечения идиопатической карликовости в 2003 году.

2. Маленькие для гестационного возраста (SGA) 1. относятся к детям с весом или длиной при рождении значительно меньше, чем у нормальных детей того же гестационного возраста; 2. спонтанный догоняющий рост происходит после рождения, и SGA могут в основном догнать нормальных детей того же возраста в возрасте 2 лет. Однако около 10% детей с СГА остаются значительно ниже ростом в детстве и во взрослом возрасте; 3. Дети с СГА в конечном итоге становятся низкорослыми, если у них сохраняется стойкий низкий рост после 3 лет; 4. Если рост детей с СГА все еще значительно ниже, чем у детей того же возраста после 2 лет, можно рассмотреть возможность лечения гормоном роста, и чем раньше начато лечение, тем лучше эффект.

Цель лечения гормоном роста — дать возможность детям догнать в росте в раннем детстве, поддерживать нормальный рост в детстве и достичь нормального роста взрослого человека.

FDA одобрило гормон роста для лечения SGA в 2001 году.

Центральный преждевременный пубертат определяется как появление признаков настоящего полового развития у девочек в возрасте 8 лет и у мальчиков до 9 лет; 2. Преждевременный пубертат + карликовость: ГнРГа в сочетании с лечением гормоном роста может эффективно улучшить прогнозируемый рост взрослого человека.

D. Низкий рост вследствие врожденной гипоплазии яичников 1. Низкий рост (95%-100% пациентов); Низкий рост является единственным клиническим проявлением препубертатного периода у детей с врожденной гипоплазией яичников, который очень легко пропустить или неправильно диагностировать, поэтому анализ кариотипа должен регулярно проводиться для девочек с низким ростом.

2. отсутствие признаков пубертатного развития (отсутствие развития груди) у девочек в возрасте 14-16 лет; 3. матка и яичники гипопластичны или отсутствуют.

FDA одобрило гормон роста в 1996 году для лечения короткого роста, вызванного врожденной гипоплазией яичников. Чем раньше начато лечение, тем лучше будет рост на протяжении всей жизни. Продолжительность лечения гормоном роста является наиболее важным фактором, влияющим на рост в течение всей жизни, и большинство пациентов могут достичь роста 150 см или более, если они рано диагностированы и получают лечение.

V. Синдром Праде-ра-Вилли Характеристика: Низкий рост, с выраженным ожирением, низким мышечным тонусом и дисгенезией гонад.

В 2000 году FDA одобрило гормон роста для лечения низкого роста, вызванного синдромом Прадера-Вилли, и контроля веса с помощью диеты и физических упражнений.