Болезнь двигательного нейрона — это заболевание, которое становится все более распространенным и имеет более молодой возраст начала. Окончательного и эффективного лечения этого заболевания не существует. После обнаружения болезнь часто продолжает ухудшаться до самой смерти. Однако существует множество подтипов этого заболевания. Некоторые подтипы являются более критическими и прогрессируют быстрее, быстро достигая продолговатого мозга и вызывая смерть от остановки дыхания. Напротив, некоторые подтипы, как правило, вовлекают только часть конечности в первые несколько лет, прогрессируют медленнее и только ухудшаются или прогрессируют на другую часть конечности в течение многих лет, с относительно хорошим прогнозом. Тогда, если эти подтипы удастся вовремя отличить на более ранней стадии, это может сильно помочь в плане психологических ожиданий пациента, по крайней мере, для некоторых из медленно развивающихся подтипов, чтобы не было необходимости в повторных визитах, повторных обследованиях и панике без облегчения. Я часто вижу пациентов, которые пугаются и обращаются за медицинской помощью, когда видят атрофию мышц, слабость или даже прыжок в плоть. В случае мышечной слабости возможно любое заболевание, которое может вызвать повреждение двигательного нерва, и диапазон гораздо шире, не обязательно болезнь двигательного нейрона. Что касается пульсации плоти, то перенапряжение, стресс, тревога и депрессия могут вызывать пульсацию плоти, и это не обязательно болезнь двигательного нейрона. Так как же лучше всего определить, болезнь ли это двигательного нейрона или нет? Есть только один ответ: электромиограмма в сочетании с точным неврологическим обследованием. Суть болезни двигательного нейрона заключается в необъяснимом апоптозе двигательных нейронов или некрозе их проводящих волокон. Существует множество подтипов, в зависимости от состояния. Для постановки точного диагноза необходимо провести электромиограмму. Итак, что покажет ЭМГ? Типичная ЭМГ показывает большое количество спонтанных потенциалов в мышцах, иннервируемых тремя или более сегментами (продолговатый мозг, шейный мозг, грудной мозг, поясничный мозг и т.д.), расширение амплитуды волны из-за нейронной компенсации и энергичный набор, свидетельствующий о нейрогенном повреждении. Конечно, тяжесть проявлений варьируется в зависимости от раннего и позднего прогрессирования заболевания. На ранних стадиях только один или два сегмента могут показывать повреждение, или только одно или два из этих трех состояний могут проявляться в виде потенциалов, но они имеют тенденцию продолжать ухудшаться с течением времени. Наиболее характерной особенностью болезни двигательного нейрона является отсутствие плато, ремиссии, а только продолжающееся обострение вплоть до смерти. Это относится и к его отображению на электромиограмме. Этот процесс, конечно, различается по продолжительности в зависимости от его подтипа. Брахицефалический тип и брахицефалический тип ног — это подтипы, при которых мышечная слабость сначала обнаруживается в проксимальной части обеих верхних конечностей и в дистальной части обеих нижних конечностей, без других симптомов. Эти два типа развиваются относительно медленно. Электромиограмма показывает отклонения только в одном сегменте. В отличие от него, боковой амиотрофический склероз, как правило, прогрессирует быстрее, часто вовлекая до трех сегментов в течение нескольких месяцев и постепенно поражая продолговатый мозг, проявляясь в виде плохой речи, захлебывания водой и затрудненного дыхания, с более плохим прогнозом. Поэтому при раннем обнаружении или подозрении на болезнь двигательных нейронов необходимо как можно скорее провести электромиограмму, чтобы определить, является ли это болезнью двигательных нейронов. Какие сегменты задействованы? Каков возможный подтип? Каков прогноз? Вот насколько важна роль ЭМГ в диагностике болезни двигательного нейрона.