Это врожденная аномалия развития лица, которая проявляется как порок развития нескольких структур на одной стороне лица, отсюда и термин «синдром», также известный в медицине как синдром первой и второй жаберной дуги, оро-мандибулярно-ушной синдром и ушно-мандибулярная дисплазия. Патогенез синдрома неясен. Синдром в основном связан с аномалиями мягких и твердых тканей лица из-за развития первой и второй жаберных дуг. Основным проявлением является укорочение нижней части одной стороны лица, при этом лицо становится большим с одной стороны и маленьким с другой, с выраженным перекосом. При ближайшем рассмотрении обнаруживается плохое развитие ушей, нижней и верхней челюсти, скуловой кости, мышц и других мягких тканей. 1. Скелетные деформации: одна сторона нижней челюсти плохо развита, что проявляется в виде маленького, перекошенного подбородка, а в тяжелых случаях может быть дефект восходящей ветви нижней челюсти и дефект мыщелка. В некоторых случаях наблюдается гипоплазия скуловых и верхнечелюстных костей, укорочение и задержка прорезывания молярных зубов с укороченной вертикальной высотой. Верхний и нижний зубные ряды также расположены косо, причем здоровая сторона расположена низко, а пораженная — высоко. 2. мышечная деформация: мышцы с одной стороны плохо развиты, включая мышцы выражения лица и жевательные мышцы, которые иногда не очевидны и проявляются только в виде локальной депрессии. 3. деформация наружного уха: в легких случаях деформация может проявляться в виде раковинообразных ушей, курносых ушей и т.д. В тяжелых случаях деформация может проявляться в виде маленьких ушей или их отсутствия, что часто сопровождается нарушением слуха. Многие врожденные микротии на самом деле являются проявлениями различных степеней черепно-лицевой укороченной деформации, часто синхронизированной со степенью дисплазии нижней челюсти. 4. Другие деформации мягких тканей: Большинство умеренных и тяжелых черепно-лицевых микротий связаны с частичной или полной гипоплазией лицевого нерва, либо в буккальной или нижнечелюстной ободочной ветви, либо с вовлечением глазничной или лобной ветви. Иногда также наблюдается поперечная расщелина лица или избыточность углов рта. Помимо врожденных причин развития, подобные дисморфические изменения могут возникать в детстве, когда одна сторона лица подвергается лучевой или изотопной терапии из-за гемангиомы или сосудистой мальформации. Другим заболеванием, вызывающим подобные изменения, является прогрессирующая атрофия лица, которая возникает особенно в детстве и часто бывает настолько тяжелой, что кожа, подкожная клетчатка, мышцы, железы и кости атрофируются, напоминая слой кожи, обернутый вокруг уменьшившихся костей. Эту деформацию можно вылечить только хирургическим путем. Она делится на раннюю и взрослую, и важно лечить ее на ранней стадии. Раннее лечение после 6 лет может остановить развитие более серьезных деформаций. Вот почему важно обратиться за лечением на ранней стадии при обнаружении этого состояния. Ряд врачей рекомендуют дождаться совершеннолетия (после 17 лет), чтобы сделать операцию, что нецелесообразно. Особенностью лечения этого заболевания является необходимость проведения многочисленных операций. Проведение правильной операции в нужное время — залог наилучшего результата лечения. Наиболее подходящие сроки и варианты лечения: в возрасте от 6 до 9 лет — простой тракционный остеогенез нижней челюсти с последующей ортодонтией для исправления перекошенной плоскости прикуса, а после 6 лет — реконструкция ушной раковины, обычно с использованием аутологичного реберного хряща в качестве ушной раковины. После 9 лет и в зрелом возрасте можно провести остеотомию верхнечелюстной и нижнечелюстной костей с процедурой удлинения тяги, чтобы сбалансировать верхнюю и нижнюю челюсти в направлении вверх и вниз. Наращивание костей и мягких тканей обычно рассматривается в более старшем возрасте, но определенного времени отсечения не существует. Профессор Лиу обычно предпочитает проводить эти процедуры после 13 лет, включая наращивание костной ткани с помощью материалов, инъекции жира и пересадку дермальной жировой ткани. Если пациент поступает поздно или является взрослым со значительной асимметрией обеих сторон лица, в дополнение к операции на пораженной стороне может потребоваться соответствующее уменьшение кости на здоровой стороне, чтобы сделать обе стороны лица более сбалансированными и симметричными.