Недавно в нашу больницу поступил 50-летний мужчина средних лет с безболезненным подкожным узлом на шее. Что такое болезнь Кимура? Вероятно, большинство людей слышат о нем впервые. Согласно статистике, в мире на сегодняшний день насчитывается всего около 500 человек, страдающих от этого заболевания! Впервые о болезни Кимуры было сообщено в 1937 году нашим коллегой Ким Хсиен Чаком, и впоследствии она была названа в честь японского ученого Кимуры. Это редкое, этиологически неизвестное, длительно протекающее, хроническое, доброкачественное, иммуновоспалительное заболевание. Преобладает восточное (Китай, Япония, Индонезия) и иногда белое население с соотношением мужчин и женщин примерно от 6 до 10:1, в литературе также сообщается о 12:1. Возраст начала заболевания, по имеющимся данным, составляет от 5 до 69 лет в Китае и от 10 до 76 лет за рубежом, а распространенность — от 20 до 40 лет. Основными проявлениями являются безболезненный подкожный отек и локальное увеличение лимфатических узлов; преобладает поражение лимфатических узлов, мягких тканей и слюнных желез; чаще встречается в области головы, шеи и конечностей. Заболевание необходимо дифференцировать от туберкулеза шейных лимфатических узлов, назофарингеальной карциномы, злокачественной лимфомы, эозинофильной гранулемы и саркомы Капоши. Для подтверждения диагноза требуется гистопатология. Основными признаками являются образование эозинофильного абсцесса и большой эозинофильный инфильтрат с повышенным содержанием эозинофилов в периферической крови. Этиология и патогенез заболевания неясны и могут быть связаны с иммунной дисфункцией. Патологические исследования выявили гиперплазию тучных клеток и отложение IgA, IgM и комплемента C3 вокруг гиперпластических мелких сосудов, что позволяет предположить, что заболевание является иммуноопосредованной воспалительной реакцией. Предполагается, что заболевание может быть связано с определенными вирусными инфекциями, при которых токсин изменяет иммуномодулирующую роль Т-лимфоцитов или индуцирует IgE-опосредованную метаплазию I типа, что приводит к высвобождению лимфокинов, в результате чего возникают характерные изменения лимфатических узлов и сопутствующее повреждение почек, поэтому причиной может быть иммунная дисрегуляция Th2 клеток. Заболевание имеет медленное начало и длительное течение, с вовлечением мягких тканей головы и шеи, околоушных и подчелюстных желез и поверхностных лимфатических узлов головы и шеи. Наиболее распространенными клиническими проявлениями являются множественные образования мягких тканей, преимущественно безболезненные, часто без самоощущения, часто расположенные в челюстно-лицевой области, с плохо определяемыми границами, спайками с кожей и плохой подвижностью, в основном 1-10 см в диаметре, с мягкой резиноподобной текстурой на ранних стадиях, постепенно становящейся твердой и упругой. Также часто наблюдается увеличение лимфатических узлов, в основном в подподбородочной, подчелюстной и шейной областях. От 40% до 100% случаев наблюдается зуд и гиперпигментация, в основном на коже в месте образования. В некоторых случаях поражение затрагивает только лимфатические узлы без подкожного образования. По мере прогрессирования заболевания у некоторых пациентов через несколько месяцев может развиться поражение почек, в основном в виде нефротического синдрома, при этом наиболее часто встречаются мембранозные поражения, а у 12-16% может наблюдаться протеинурия. В данном случае основным проявлением является двустороннее увеличение шейных лимфатических узлов в общем месте, но о двустороннем опухании верхнего века не сообщалось. Лабораторные исследования характеризуются выраженным увеличением доли и количества эозинофилов в картине периферической крови, причем их доля колеблется от 10% до 20% и до 69%, а также повышением уровня IgE в сыворотке крови. Эозинофилы значительно повышены в аспиратах костного мозга, в основном в поздней ювенильной и зрелой стадиях. Визуализация неспецифична и нелегко дифференцируется от злокачественной опухоли, лимфомы и гемангиомы, но при этом, в отличие от злокачественной опухоли, обычно отсутствует разрушение кости. Патоморфологически масса не имеет перителия и четко не отграничена от окружающей ткани. Микроскопически в массе наблюдается массивная гиперплазия капилляров, отек и выраженная пролиферация эндотелиальных клеток, что приводит к утолщению стенки сосуда и даже обструкции просвета. В зоне эндотелиальной пролиферации наблюдается обширная инфильтрация лимфоцитами и эозинофилами, с формированием лимфоидных фолликулов и плотной упаковкой эозинофильных гранулоцитов, образующих ограниченные очаги «эозинофильных микроабсцессов». Лимфатические фолликулы в пораженных лимфатических узлах активно пролиферируют, с увеличенными центрами роста и инфильтрацией эозинофилами в коре, медулле и субэпителии, а в тяжелых случаях структура лимфатического узла утрачивается. Это доброкачественное поражение с хорошим прогнозом, но склонное к рецидивам. Он чувствителен к радиотерапии и является методом выбора в стране и за рубежом, с эффективностью более 90%. Общая рекомендуемая доза в Китае составляет 26-30 Гр в течение 2-3 недель, с обычной расщепленной дозой и полем облучения, включающим очаг поражения и припухшую область, и рецидивы редки, если доза составляет >26 Гр. В клинической практике одиночная локализованная опухоль обычно сначала удаляется хирургическим путем, так как границы опухоли нечеткие, хирургическим путем нелегко полностью удалить опухоль, а после удаления очень легко рецидивировать, частота рецидивов может достигать 40%, клинический опыт обобщает, что после операции плюс радиотерапия в малых дозах или после операции в сочетании с глюкокортикоидной терапией может значительно улучшить процент излечения. Пероральный преднизон 30-60 мг/день может значительно уменьшить размер образования или заставить его исчезнуть, но оно легко рецидивирует после прекращения приема препарата и не должно использоваться в качестве единственного лечения. В случаях поражения почек могут использоваться кортикостероиды и иммунодепрессанты, однако после прекращения их приема также часто возникают рецидивы. Лучевая терапия одинаково эффективна у пациентов с рецидивом или неэффективностью после операции или медикаментозного лечения, поэтому ей следует отдавать предпочтение, если нет противопоказаний и позволяют условия. Одиночное образование может быть рассмотрено для хирургического иссечения с последующей низкодозовой радиотерапией и или глюкокортикоидной терапией, в то время как при множественных случаях для уменьшения рецидивов может быть использована хирургия в сочетании с радиотерапией путем комбинации больших и малых разрезов с последующей радиотерапией. Основные методы лечения: ① хирургия: после иссечения частота рецидивов может достигать 40%, поэтому рекомендуется провести исследование замороженного участка, чтобы обеспечить адекватный диапазон иссечения и уменьшить количество рецидивов; ② радиотерапия: лучшая лечебная доза составляет 26-30 Гр в течение 2-3 недель, обычная расщепленная доза. Поле облучения включает очаг поражения и припухшую область, и в литературе сообщалось, что рецидивы редки, если доза облучения составляет ≥26 Гр; ③ Стероидная гормональная терапия: пероральные таблетки преднизона по 15 мг/сут, 3 раза/сут с начала радиотерапии. Большинство людей считают, что добавление низкодозной радиотерапии после операции или комбинированной глюкокортикоидной терапии после операции значительно улучшает процент излечения.