Клинические проявления: центростремительное ожирение, лицо «полной луны», спина буйвола, полицитемия, пурпурные линии на животе и бедрах, повышенная тонкость волос. В тяжелых случаях — аменорея, потеря либидо, общая слабость или даже прикованность к постели. У некоторых пациентов также наблюдается гипертония и сахарный диабет. Аденома адренокортикотропного гормона — аденома АКТГ (болезнь Кушинга): Пациент поступает с синдромом Кушинга, с ожирением и полнощеким лицом. Диагноз болезни Кушинга необходимо дифференцировать от эктопической гиперплазии АКТГ, опухолей надпочечников и физиологического ожирения. Гиперплазия АКТГ может вызвать множество реакций в организме пациента и серьезно повлиять на качество жизни и здоровье пациента. Первым методом лечения аденом АКТГ является операция. Четкого и эффективного фармакологического лечения не существует, а Гамма-нож используется только в качестве дополнительного лечения послеоперационных остатков. Основная цель операции — удалить как можно большую часть опухоли и снизить уровень АКТГ до нормы. Показатели излечения: отсутствие остаточной опухоли на МРТ, уровень АКТГ в норме. Основным проявлением является гипофизарный АКТГ-зависимый синдром Кушинга, средняя продолжительность которого составляет 3-4 года, преимущественно у молодых взрослых, чаще у женщин, чем у мужчин. (1) Аномальный обмен и распределение жира: выраженное центростремительное ожирение, лицо полнолуния, спина буйвола, надключичная жировая подушка и относительно тонкие конечности. (2) Аномальный белковый обмен: катаболизм превышает анаболизм, что приводит к тонкой коже, расширенным капиллярам, полицитемии и пурпурным линиям на коже. Мышечная слабость, атрофия мышц, незаживающие порезы, гетероинфекция. Остеопороз, пульсирующая боль в пояснице и предрасположенность к патологическим переломам. (3) Нарушение метаболизма глюкозы: приводит к нарушению толерантности к глюкозе (75%) и сахарному диабету (8-10%). (4) Нарушения водно-электролитного обмена: гипокалиемия, гипохлоргидрия, гипернатриемия и, в тяжелых случаях, гипокалиемический алкалоз, требующий неотложной помощи. Задержка натрия может привести к гипертонии, частота которой составляет 80-90%. (5) Влияние на гонадальную функцию: избыток кортизола подавляет гонадотропин гипофиза, и у 71%-87% пациенток наблюдается центростремительное ожирение, лицо полной луны, спина буйвола, полицитемия, пурпурные линии на коже живота и бедер, повышенная тонкость волос. В тяжелых случаях наблюдается аменорея, потеря либидо, общая слабость и даже прикованность к постели. У некоторых пациентов также наблюдается гипертония и сахарный диабет. В некоторых случаях у пациентов наблюдаются гипертония и сахарный диабет, а также гипогонадизм, меноррагия, аменорея, молочница, бесплодие, а примерно у 20% мужчин — гипогонадизм, импотенция, уменьшение количества сперматозоидов и атрофия яичек. Вторичное повышение адренокортикальных мужских гормонов может привести к акне (в основном на лице, груди и спине), увеличению тонких волос у женщин, росту бороды и увеличению горловых узлов. (6) Другие проявления: У некоторых пациентов наблюдаются психические отклонения, причем наиболее часто встречается депрессия. Начало заболевания до наступления половой зрелости может серьезно повлиять на рост и развитие. Пациенты с запущенной формой заболевания часто умирают от осложнений сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний, заболеваний дыхательных путей и инфекционных заболеваний. Хирургическое лечение: После установления диагноза болезни Кушинга идеальным методом лечения для достижения излечения без постоянной надпочечниковой и гипофизарной недостаточности является транссфеноидальное микрохирургическое иссечение гипофизарных АКТГ аденом, которые в большинстве случаев замурованы в гипофизе и поэтому требуют «метрового» разреза гипофиза для предотвращения Это делается для того, чтобы предотвратить опущение и облегчить обнажение тканей гипофиза, окружающих поражение. В дополнение к удалению опухоли следует выполнить обширное иссечение перигипофизарной ткани (у подростков и фертильных взрослых) или субтотальное иссечение (у бесплодных взрослых), так как это улучшит результаты хирургического вмешательства. Если при исследовании не обнаружено поражения, следует выполнить субтотальную резекцию гипофиза, а не тотальную резекцию гипофиза, которую нелегко выполнить. Общий процент излечения болезни Кушинга, по данным литературы, составляет от 74% до 84%. В нашей больнице процент излечения болезни Кушинга составляет 88,7%, при этом 91,7% приходится на аденомы АКТГ, 72% — на гиперплазию клеток АКТГ и 80% — на пациентов без аденом и гиперплазии. Результаты различных способов резекции были разными: 95,9% пациентов выздоровели после резекции опухоли плюс субтотальной резекции перитуморальной ткани гипофиза, 86,7% — после основной резекции перитуморальной ткани гипофиза и 80% — после селективной резекции только опухоли. У большинства пациентов кортизол быстро снижается до нормы или ниже нормы примерно через 1 неделю после операции, а уровни в течение 1 недели после операции соответствуют уровням через 3-6 месяцев после операции. Время восстановления для пациентов с послеоперационным гипокортизолизмом обычно составляет от 3 до 12 месяцев. Частота рецидивов после операции при аденомах АКТГ гипофиза колеблется от 6% до 25%. В случаях рецидивирующих или рецидивирующих аденом гипофиза, которые все еще имеют гипофизарное происхождение, первым вариантом должно быть повторное транссфеноидальное исследование гипофиза и полная резекция гипофиза. Радиотерапия, адреналэктомия или фармакологическое лечение также могут быть показаны в каждом конкретном случае. Клинические проявления: центростремительное ожирение, полнолунное лицо, спина буйвола, полицитемия, пурпурная кожа на животе и бедрах, повышенное количество тонких волос. В тяжелых случаях наблюдается аменорея, потеря либидо, общая слабость и даже постельный режим. У некоторых пациентов также наблюдается гипертония и сахарный диабет. Аденома адренокортикотропного гормона — аденома АКТГ (болезнь Кушинга): Пациент поступает с синдромом Кушинга, с ожирением и полнощеким лицом. Диагноз болезни Кушинга необходимо дифференцировать от эктопической гиперплазии АКТГ, опухолей надпочечников и физиологического ожирения. Гиперплазия АКТГ может вызвать множество реакций в организме пациента и серьезно повлиять на качество жизни и здоровье пациента. Первым методом лечения аденом АКТГ является операция. Четкого и эффективного фармакологического лечения не существует, а Гамма-нож используется только в качестве дополнительного лечения послеоперационных остатков. Основная цель операции — удалить как можно большую часть опухоли и снизить уровень АКТГ до нормы. Показатели излечения: отсутствие остаточной опухоли на МРТ, уровень АКТГ в норме. Основным проявлением является гипофизарный АКТГ-зависимый синдром Кушинга, средняя продолжительность которого составляет 3-4 года, преимущественно у молодых взрослых, чаще у женщин, чем у мужчин. (1) Аномальный обмен и распределение жира: выраженное центростремительное ожирение, лицо полнолуния, спина буйвола, надключичная жировая подушка и относительно тонкие конечности. (2) Аномальный белковый обмен: катаболизм превышает анаболизм, что приводит к тонкой коже, расширенным капиллярам, полицитемии и пурпурным линиям на коже. Мышечная слабость, атрофия мышц, незаживающие порезы, гетероинфекция. Остеопороз, пульсирующая боль в пояснице и предрасположенность к патологическим переломам. (3) Нарушение метаболизма глюкозы: приводит к нарушению толерантности к глюкозе (75%) и сахарному диабету (8-10%). (4) Нарушения водно-электролитного обмена: гипокалиемия, гипохлоргидрия, гипернатриемия и, в тяжелых случаях, гипокалиемический алкалоз, требующий неотложной помощи. Задержка натрия и воды может привести к гипертонии, частота которой составляет 80-90%. (5) Гонадальная функция: избыток кортизола ингибирует гонадотропин гипофиза, что приводит к гипоактивному сексуальному влечению, скудным менструациям, аменорее, переполнению молоком и бесплодию у 71%-87% пациентов женского пола; гипоактивное сексуальное влечение, импотенция, снижение количества спермы и атрофия яичек примерно у 20% пациентов мужского пола. Вторичное повышение уровня адренокортикальных мужских гормонов может привести к акне (в основном на лице, груди и спине), увеличению тонких волос у женщин, росту бороды и увеличению горловых узлов. (6) Другие проявления: У некоторых пациентов наблюдаются психические отклонения, причем наиболее часто встречается депрессия. Начало заболевания до наступления половой зрелости может серьезно повлиять на рост и развитие. Пациенты с запущенной формой заболевания часто умирают от осложнений сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний, заболеваний дыхательных путей и инфекционных заболеваний. Хирургическое лечение: После установления диагноза болезни Кушинга идеальным методом лечения для достижения излечения без постоянной надпочечниковой и гипофизарной недостаточности является транссфеноидальное микрохирургическое иссечение гипофизарных АКТГ аденом, которые в большинстве случаев замурованы в гипофизе и поэтому требуют «метрового» разреза гипофиза для предотвращения Это делается для того, чтобы предотвратить опущение и облегчить обнажение тканей гипофиза, окружающих поражение. В дополнение к удалению опухоли следует выполнить обширное иссечение перигипофизарной ткани (у подростков и фертильных взрослых) или субтотальное иссечение (у бесплодных взрослых), так как это улучшит результаты хирургического вмешательства. Если при исследовании не обнаружено поражения, следует выполнить субтотальную резекцию гипофиза, а не тотальную резекцию гипофиза, которую нелегко выполнить. Общий процент излечения болезни Кушинга, по данным литературы, составляет от 74% до 84%. В нашей больнице процент излечения болезни Кушинга составляет 88,7%, при этом 91,7% приходится на аденомы АКТГ, 72% — на гиперплазию клеток АКТГ и 80% — на пациентов без аденом и гиперплазии. Результаты различных способов резекции были разными: 95,9% пациентов выздоровели после резекции опухоли плюс субтотальной резекции перитуморальной ткани гипофиза, 86,7% — после основной резекции перитуморальной ткани гипофиза и 80% — после селективной резекции только опухоли. У большинства пациентов кортизол быстро снижается до нормы или ниже нормы примерно через 1 неделю после операции, а уровни в течение 1 недели после операции соответствуют уровням через 3-6 месяцев после операции. Время восстановления для пациентов с послеоперационным гипокортизолизмом обычно составляет от 3 до 12 месяцев. Частота рецидивов после операции при аденомах АКТГ гипофиза колеблется от 6% до 25%. В случаях рецидивирующих или рецидивирующих аденом гипофиза, которые все еще имеют гипофизарное происхождение, первым вариантом должно быть повторное транссфеноидальное исследование гипофиза и полная резекция гипофиза. В зависимости от обстоятельств может быть выбрана радиотерапия, адреналэктомия или фармакологическое лечение.