Частота тромбоза церебральных венозных синусов (ТЦВС) невелика и составляет от 0,02 до 0,2 на 1000 человек [1]. Из-за отсутствия специфичности клинической картины высока частота ошибочного диагноза, инвалидизации и смертности, а прогноз зачастую неблагоприятный [2]. 1. Краткая история болезни Примигравида, 23 года. Поступила в больницу с прогрессирующей послеродовой головной болью в течение 20 дней. Пациентка была переведена в нашу больницу, так как через два дня после кесарева сечения у нее развилась головная боль, которую в местной больнице лечили невропатической головной болью без какого-либо существенного эффекта, а за два дня до поступления постепенно развилось онемение обеих верхних конечностей и лица, многократная рвота, потеря памяти и нечеткость зрения. После поступления была проведена люмбальная пункция для проверки давления 400 ммH2O, спинномозговая жидкость была в норме, анализ крови показал 440 х 109/л тромбоцитов, индекс коагуляции был в пределах нормы (APTT 33,7 с, PT 12,6 с). Было проведено МР-исследование головы, результаты которого представлены на рис. 1. На снимке не визуализировались сагиттальный синус и двусторонние поперечные синусы, а кортикальные вены стекали в кавернозный синус (рис. 2A и B). Вышеуказанные симптомы исчезли через неделю. Повторный анализ крови показал тромбоциты 249×109/л, индекс коагуляции APTT 56,7с, PT 25с, давление при люмбальной пункции В марте на амбулаторном контрольном КТ головы все пришло в норму (рис. 3). Первые три из них являются основными каналами кортикального венозного возврата и могут быть спровоцированы местным воспалением, травмой, гиперкоагуляционным состоянием, обезвоживанием, аллергией, приемом оральных контрацептивов, беременностью и послеродовым периодом [3]. Основными причинами послеродового тромбоза венозного синуса являются: (1) кровопотеря матери, потливость и гемоконцентрация, приводящие к гиперкоагуляционному состоянию крови, увеличению факторов свертывания, гиперактивации тромбоцитов [4], повышению адгезии и агрегации, что приводит к изменениям в свертывании крови и гемодинамике, а также особое анатомическое строение венозного синуса, приводящее к внутричерепному тромбозу венозного синуса. (2) Послеродовая инфекция, слабость матери во время послеродового периода, склонность к инфекции или рецидиву существующих очагов инфекции, провоцирующая тромбоз. При формировании тромбоза венозного синуса постепенно повышается давление в венозном синусе, которое в свою очередь значительно превышает субарахноидальное давление, затрудняется возврат спинномозговой жидкости, развивается транспортная гидроцефалия, расширение желудочковой системы и постоянное повышение внутричерепного давления. МРТ у этой пациентки показала высокий сигнал в правом сосцевидном отростке, вероятно, из-за ранее существовавшего воспаления сосцевидного отростка, обострившегося в послеродовой период, в сочетании с послеродовой кровопотерей, вызвавшей реактивную повышенную агрегацию тромбоцитов, что привело к тромбозу правого поперечного синуса, который постепенно расширился до тромбоза верхнего сагиттального синуса и постепенного повышения внутричерепного давления. 2.2, Диагностика 2.2.1, Клинические проявления Клинические проявления послеродовой ХВНТ разнообразны, обычно имеют острое или подострое начало и прогрессивно ухудшаются. Наиболее ярким клиническим проявлением является повышение внутричерепного давления, часто с постоянной и сильной головной болью, тошнотой, струйной рвотой и папилледемой зрительного нерва. Он также может проявляться в виде судорог, ограниченного неврологического дефицита, парциальных припадков и двигательных нарушений. Чаще всего наблюдаются нарушения сознания: помутнение сознания или сонливость в легких случаях и кома в тяжелых. В данном случае у пациента в основном наблюдались симптомы повышенного внутричерепного давления, такие как головная боль, рвота и помутнение зрения, а позднее появились неврологические симптомы, такие как онемение лица и конечностей. Любая послеродовая пациентка с такими симптомами должна быть рассмотрена на предмет тромбоза внутричерепного венозного синуса и должна регулярно проходить люмбальную пункцию для проверки внутричерепного давления, анализа спинномозговой жидкости, анализа крови и индекса коагуляции. При необходимости следует рассмотреть возможность проведения ДСА или МРВ. 2.2.2, Особенности визуализации 2.2.2.1, КТ головы CVST имеет разнообразные КТ-проявления, прямые признаки которых включают признак шнура, признак плотного треугольника и признак пустого треугольника или признак Дельта [5-6]. Признак шнура — это признак свежего тромба в корковых венах и синусах на КТ, который проявляется в виде шнуроподобной или полосовидной тени высокой плотности. Треугольный признак высокой плотности — это появление свежего тромба в верхнем сагиттальном синусе в его поперечном сечении. Эти два признака чаще всего наблюдаются в острой фазе тромбоза и реже — в подострой и хронической фазах. Признак полого треугольника — это признак тромбоза венозного синуса в поперечном сечении самого синуса на КТ-сканировании, который выглядит как изображение «полого треугольника» с высокой плотностью в и вокруг стенки дурального синуса и низкой плотностью в интралюминальном тромбе. Признак полого треугольника является лучшим и наиболее прямым признаком для диагностики CVST на КТ, однако следует помнить о ложноположительных результатах [7]. Косвенные признаки CVST включают ограниченную или обширную гиподенсивность паренхимы мозга, частично симметричную с обеих сторон, при отеке мозга или инфарктных изменениях мозга; смешанную плотность паренхимы мозга, при геморрагическом инфаркте мозга, расположенную преимущественно на субапикальном уровне; и поверхностную единичную или множественную высокую плотность мозга, при кровоизлияниях в мозг. После укрепления может наблюдаться усиление мозговых извилин. [8] Поскольку при поступлении в данном случае рассматривался вопрос о CVST, вместо КТ была проведена МРТ. 2.2.2.2, МРТ МРТ может отражать патофизиологическую эволюцию тромба в разное время; она многонаправлена в плоскости и свободна от краниальных артефактов, может непосредственно отражать поражения тканей мозга и обнаруживать венозный отек мозга, инфаркт мозга и кровоизлияние, что полезно для комплексного клинического лечения и прогноза, и в настоящее время является одним из основных методов диагностики CVST. В острой фазе (в течение 1 недели) тромбоз венозного синуса характеризуется изосигналом Т1ВИ и низким сигналом Т2ВИ; в подострой фазе (в течение 1 месяца) и Т1ВИ, и Т2ВИ показывают высокий сигнал; в хронической фазе (от 1 месяца до нескольких лет) сигнал тромба снижен и неоднороден во всех импульсных последовательностях, а венозный синус реканализируется и вновь появляется в виде сквозного сигнала. МРТ — это неинвазивная, удобная, стереоскопическая визуализация церебральных венозных структур. МРТ при CVST показывает следующее: (i) отсутствие сигнала потока венозного синуса; (ii) истончение и неравномерность сигнала потока; и (iii) компенсаторное коллатеральное кровообращение на поздних стадиях. [9] В данном случае были проведены МРТ и МРВ, которые показали, что верхний сагиттальный синус, правый поперечный синус и сигмовидный синус не визуализировались, а на Т2ВИ сагиттального синуса не было видно пустот потока и наблюдалась треугольная тень с высоким сигналом, поэтому тромбоз венозного синуса мог быть диагностирован в соответствии с клиническими специальностями. 2.2.2.3, Цифровая субтракционная ангиография (ДСА) ДСА в настоящее время является «золотым стандартом» диагностики тромбоза венозного синуса, а степень и объем внутричерепного тромбоза венозного синуса можно определить на основании степени продленного артериального венозного кровообращения, вовлечения кортикальных вен, глубоких вен, направляющих вен, расширенных вен головы и заполнения ствола венозного синуса. Можно определить объем и степень тромбоза внутричерепного венозного синуса [10] и провести лечение с помощью внутривенной механической фрагментации и контактного тромболизиса. 2.2.3 Основа диагностики: 1) причины, такие как роды, кровотечение, инфекция, обезвоживание и т.д.; 2) симптомы повышения внутричерепного давления, такие как постоянная головная боль, рвота, помутнение зрения (папилледема зрительного нерва) и т.д.; 3) локализованные признаки, такие как выпячивание глаз, нарушения зрения, эпилепсия, гипестезия конечностей, очаговый неврологический дефицит и т.д.; 4) значительно повышенное внутричерепное давление (>200 ммH2O) при люмбальной пункции, повышенное количество тромбоцитов и гемагглютинация при лабораторных исследованиях. 2.3. Лечение Послеродовой ХВНТ лечится ранним введением внутривенного гепарина, стрептокиназы или урокиназы, а также фибринолитического активатора плазминогена тканевого типа (rtPA), который в настоящее время в основном используется для контактного тромболизиса. Системный внутривенный тромболизис используется редко из-за низкой концентрации местных препаратов в венозных синусах и склонности вызывать внутричерепные кровоизлияния. С развитием нейроинтервенционных методов катетерный лекарственный тромболизис при ХВНТ стал распространенным методом, при котором микрокатетер и зонт доставляются ретроградно к месту тромба во внутренней яремной вене в соответствии с предоперационным диагнозом, вводится проводник для выполнения нескольких насосных и вращательных движений, а затем стрептокиназа, урокиназа или t-PA вводятся непосредственно в тромб. Исследование с использованием рандомизированного контролируемого локального интервенционного тромболизиса в сравнении с системной антикоагуляцией при лечении тромбоза верхнего сагиттального синуса показало, что локальный тромболизис более эффективен, чем последний. Эмболэктомия и внутривенное шунтирование могут быть использованы в случаях, когда только медикаментозная терапия неэффективна, и редко применяются при внедрении интервенционной терапии. 2.4. Дифференциальный диагноз Данное заболевание следует дифференцировать от следующих состояний: (1) Гипертоническая головная боль: у некоторых пациентов имеется дородовая гестационная гипертензия, часто с головной болью и повышением артериального давления, а послеродовая в сочетании с венозным тромбозом может быть легко ошибочно диагностирована как обострение гипертонии, но головная боль сопровождается повышением артериального давления при гипертонии, которое может быстро улучшиться при антигипертензивном лечении. (2) Эклампсия: на определенной стадии развития гиперемезиса неврологические симптомы, такие как головная боль и головокружение, а в тяжелых случаях потеря сознания и судороги, можно легко спутать с этим заболеванием. (3) Субарахноидальное кровоизлияние: у некоторых матерей из-за разрыва аневризмы, вызванного силой во время родов в связи с сочетанием внутричерепной аневризмы, возникает головная боль, рвота и даже нарушение сознания, но начало внезапное. (4) Послеродовая простуда: мать слаба и легко потеет, поэтому легко простужается с головной болью, анорексией и рвотой. Однако он часто сопровождается симптомами простуды, такими как насморк и кашель. (5) Нервная головная боль: послеродовая депрессия может легко привести к головной боли, сопровождающейся в некоторых случаях рвотой и анорексией. Однако начало заболевания происходит медленно, головная боль слабая, и она сопровождается изменениями личности или темперамента. (6) Его все еще необходимо дифференцировать от беременности в сочетании с профессиональными поражениями черепа, менингитом и другими инфекционными заболеваниями, но такое совпадение встречается крайне редко, а КТ и МРТ головы позволяют провести дифференциацию. 2.5. Причины легкой ошибочной диагностики и профилактика Послеродовая ХВНТ нелегко рассматривается из-за ее низкой распространенности и разнообразной и неспецифической клинической картины. В большинстве случаев это сильная головная боль, рвота и нарушение сознания. Поскольку у некоторых пациенток имеется синдром гестационной гипертензии, их легко ошибочно диагностировать как преэклампсию, эклампсию и субарахноидальное кровоизлияние. Послеродовые пациентки также подвержены простудным заболеваниям и головным болям, а у некоторых пациенток из-за послеродовой депрессии возникают невропатические головные боли, и все это можно легко спутать с подострым венозным тромбозом. В данном случае пациентка лечилась от невропатической головной боли более 20 дней в сторонней больнице, и до приезда в нашу больницу ей становилось все хуже, что упустило возможность раннего лечения. Поэтому, когда у женщины наблюдаются стойкое ухудшение симптомов головной боли или проявления краниальной гипертензии, такие как рвота и нарушение зрения, следует подумать об этом заболевании.