Сухой синдром (СС) — это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, в основном затрагивающее экзокринные железы, также известное как аутоиммунный эпителиальный целит экзокринных желез или аутоиммунная экзокринопатия. Первичный сухой синдром является глобальным заболеванием, распространенность которого составляет 0,3%~0,7% в нашей популяции, и 3%~4% в пожилом населении. Заболевание чаще встречается у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 1:9～20. Возраст начала заболевания в основном 40～50 лет. Заболевание также встречается у детей. Местные проявления (1) Сухость во рту: Из-за поражения слюнных желез, недостаток слюнного муцина вызывает следующие общие симптомы: ① Большинство пациентов жалуются на сухость во рту, а в тяжелых случаях слизистая оболочка полости рта, зубы и язык становятся липкими, поэтому при разговоре им необходимо часто пить воду, а при употреблении твердой пищи — запивать водой или жидкой пищей. ② Распространенный кариес зубов является одной из характеристик этого заболевания. Около 50 пациентов имеют множественные кариозные зубы с неконтролируемым развитием, проявляющимся в виде постепенного почернения зубов, затем отпадают маленькие кусочки, и, наконец, остаются только остатки корней. (iii) При паротите у взрослых у 50 пациентов наблюдается периодически чередующаяся припухлость околоушной железы и боль, односторонняя или двусторонняя. У большинства из них боль проходит самостоятельно примерно через 10 дней, но иногда отек сохраняется. У некоторых наблюдается увеличение подчелюстной железы, реже — увеличение подъязычной железы. ④ На языке отмечается болезненный язык, сухой и потрескавшийся язык, атрофированные и гладкие сосочки языка. ⑤ На слизистой оболочке полости рта обнаруживаются язвы или вторичная инфекция. (2) Сухой кератоконъюнктивит: Это связано с уменьшением количества муцина, выделяемого слезными железами, и проявляется такими симптомами, как сухость глаз, ощущение инородного тела, небольшое количество слез, а в тяжелых случаях — болезненный плач без слез. У некоторых пациентов наблюдаются рецидивирующие гнойные инфекции края век, конъюнктивит, кератит и т.д. (3) Другие: в процесс могут быть вовлечены поверхностные участки, такие как нос, твердое небо, трахея и ее ветви, слизистая пищеварительного тракта и экзокринные железы слизистой оболочки влагалища, что приводит к снижению секреции и соответствующим симптомам. 2. Системные проявления Помимо сухости во рту и глазах, у пациентов могут наблюдаться системные симптомы, такие как слабость и низкая температура. Примерно у 2/3 пациентов наблюдаются системные поражения. (1) Кожа: Может появиться аллергическая пурпуроподобная сыпь, преимущественно на нижних конечностях, в виде красных папул с четкими границами размером с рисовое зерно, которые не исчезают при надавливании и появляются партиями. Продолжительность каждой партии составляет около 10 дней, и она может самостоятельно исчезать с коричневой пигментацией. (2) Суставы: чаще встречаются артралгии, и у большинства из них не наблюдается разрушения структур суставов. (3) Почки: Примерно у половины пациентов наблюдается поражение почек, в основном с вовлечением дистальных канальцев, и может развиться почечный тубулярный ацидоз. У небольшого процента пациентов наблюдается более очевидное гломерулярное повреждение, с клиническими проявлениями массивной протеинурии, гипоальбуминемии и даже почечной недостаточности. (4) Легкие: У большинства пациентов нет респираторных симптомов. У пациентов с легкой степенью поражения наблюдается сухой кашель, а у пациентов с тяжелой степенью поражения — одышка. Основной патологией легких являются интерстициальные поражения, и еще у небольшого процента пациентов развивается легочная гипертензия. У больных с легочным фиброзом и тяжелой легочной гипертензией прогноз плохой. (5) Пищеварительная система: могут наблюдаться неспецифические симптомы, такие как атрофический гастрит, снижение кислотности желудочного сока и диспепсия, также у пациентов может наблюдаться поражение печени. (6) Нервная система: У нескольких пациентов поражается нервная система. Наиболее часто встречается повреждение периферических нервов. (7) Гематологическая система: Заболевание может проявляться снижением количества лейкоцитов или (и) тромбоцитопенией, в тяжелых случаях при низком уровне тромбоцитов могут возникать кровотечения. Частота возникновения лимфомы при этом заболевании намного выше, чем в нормальной популяции.