Хондросаркома: среди злокачественных опухолей скелета грудной стенки хондросаркома является одной из наиболее распространенных, с наибольшей частотой встречаемости в возрасте от 30 до 50 лет и реже в возрасте до 20 лет. В основном она встречается у мужчин. Она встречается в ребрах, в месте соединения реберного хряща и угла ребер, а также в грудине, в основном в грудинной ножке. Часто считается, что это злокачественная трансформация остеохондромы или хондросаркомы, но большинство людей считают, что она злокачественная с самого начала. Интерстициальный матрикс опухолевых клеток образован коллагеновыми волокнами и хрящевым матриксом. Опухоль обычно имеет круглую или гантелевидную форму, частично находится в костном кортексе и отменной кости, а частично вне костного кортекса. Опухоль обычно пальпируется локально, но в некоторых случаях она растет внутрь и не прощупывается на грудной стенке. Когда опухоль давит на межреберные нервы и плевру, возникают локальные болезненные симптомы. В некоторых случаях опухоль может рецидивировать через длительный период времени после местного иссечения. Более 90% образований имеют размер более 4 см в диаметре и часто бывают дольчатыми. Поэтому считается, что если опухоль больше 4 см в диаметре, имеются остеолитические изменения и деструктивные полупрозрачные участки в ребрах, а также точечные или пятнистые кальцификаты внутри опухоли, то ее можно идентифицировать как хондросаркому и следует провести обширную резекцию, а не обязательно удалять опухоль до операции, согласно предоперационным рентгенограммам грудной клетки и КТ. Пункционная биопсия не всегда необходима перед операцией. Хондросаркома часто инвазирует соседние ткани, но редко метастазирует в отдаленные участки, и склонна к рецидивам при неадекватном местном иссечении. Во время операции важно сделать полное иссечение, а протяженность удаления ребра должна составлять более 5 см от края опухоли. Если опухоль рецидивирует после операции, ее можно резецировать повторно, и в некоторых случаях удается добиться длительного выживания. Хондросаркома грудины в основном возникает в грудинной ножке и часто требует удаления вместе с частью ключицы с каждой стороны во время операции. Дефект грудной стенки при операции хондросаркомы обычно большой, поэтому материалы для восстановления и реконструкции грудной стенки должны быть правильно разработаны и подготовлены до операции. Остеосаркома: Раньше ее называли остеогенной саркомой или остеогенной саркомой. Возраст распространенности — от 10 до 30 лет, но редко встречается в возрасте старше 50 лет. Возникает в основном в длинных костях конечностей, но может также встречаться в грудине, ребрах и лопатке. Она отличается высокой степенью злокачественности, в ее злокачественной строме имеется костеподобная ткань, а опухолевые клетки могут непосредственно продуцировать опухолевую кость. Большинство остеосарком проникают в костный кортекс и вторгаются в прилегающие мягкие ткани, которые на ранней стадии могут распространяться геморрагически и легко метастазировать в легкие. Основными клиническими симптомами являются боль и отек, которые начинаются как периодическая неясная боль и быстро переходят в постоянную сильную боль, которая становится невыносимой по ночам и сопровождается локализованным отеком. Если опухоль увеличивается в размерах и захватывает позвоночник или плечевое сплетение, могут возникнуть симптомы сдавления спинного мозга и невралгии верхних конечностей. Отмечается значительная боль при надавливании, неопределенная твердость и нежность опухоли, кожа часто теплая и красная, иногда наблюдаются патологические трещины. Системные симптомы появляются рано и характеризуются истощением, анемией, слабостью, потерей аппетита, низким гемоглобином, быстрой гемоглобинемией, лейкоцитозом и повышением щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Могут наблюдаться «скачкообразные» поражения. Остеолиз: костные трабекулы разрушаются и исчезают, эрозия проникает в костный кортекс и продолжает расти под надкостницей, образуя треугольник Кодмана и мягкотканные массы. 2.Остеогенный тип: обширная плотная тень, без трабекулярной структуры, без границ, может инвазировать мягкие ткани, очевидна периостальная реакция, от надкостницы до поверхности опухоли наблюдается радиальное расположение новых иглоподобных трабекул. 3.Смешанный тип: остеолиз и остеогенез смешанные, периостальная реакция очевидна, может быть тень мягких тканей. Прогноз остеосаркомы плохой, необходимо проводить обширную резекцию грудной стенки и лечение высокими дозами метотрексата и адриамицина, что позволяет достичь определенных результатов. Саркома Юинга: вид саркомы, состоящий из круглых клеток костного мозга, также известный как «злокачественная мелкоклеточная круглоклеточная опухоль», часто возникает у подростков до 25 лет, но редко встречается в возрасте старше 30 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Обычно она поражает длинные кости, но может также возникать в ребрах, лопатках, тазу и других костях. Опухоль начинается в костномозговой полости кости, разрушает остеофит, инфильтрирует и проникает в костный кортекс, стимулирует надкостницу к пролиферации и формированию мягкой массы, которая быстро растет и сопровождается болью, лихорадкой, вторичной анемией и повышенным оседанием крови. «Это высокозлокачественная опухоль. Опухоль очень злокачественная и может метастазировать на ранней стадии. Она чувствительна к радиотерапии, подобно лимфоме, и при облучении 20-30 Гр опухоль может быстро уменьшиться, могут произойти остеосклеротические изменения, боль утихнет, а на рентгеновском снимке можно увидеть восстановление поражения. Прогноз также плохой, 5-летняя выживаемость составляет всего от 3% до 16%. Миелома: злокачественная опухоль из плазматических клеток в костном мозге, также известная как плазмоклеточная миелома. В основном встречается в возрастной группе от 50 до 70 лет. Они возникают в черепе, ребрах, грудине, позвоночнике и тазу. Поражения грудной стенки часто являются частью системного заболевания. У мужчин это заболевание встречается в два раза чаще, чем у женщин. Опухоль образует узелки или диффузный инфильтрат в полости костного мозга. У пациентов наблюдаются симптомы анемии и боли в костях. Разрушение и растворение костей и инвазия надкостницы могут вызывать аневризматические переломы, в основном при множественной миеломе. Плазматические клетки обладают глобулин-продуцирующей функцией, и пролиферация большого количества плазматических клеток приводит к повышению общего белка сыворотки, неизмененному альбумину сыворотки, инвертированному соотношению альбумин-глобулин, повышению фосфатазы и кальция крови, положительному перипротеину мочи, аномальной протеинурии, приводящей к образованию канальцев, нарушению функции почек и, в конечном итоге, смерти пациента от пневмонии и уремии. Рентгенографические проявления: На ранних стадиях перехода от плазмацитомы к полиостеомиелиту наблюдается распространенный остеопороз с небольшими, слабо очерченными полупрозрачными участками, видимыми в полости костного мозга, а позднее резко ограниченные крапчатые, зернистые или долотообразные дефекты разрушения кости с трабекулярными перегородками и изменениями, напоминающими мыльные пузыри, которые нелегко отличить от гигантоклеточных опухолей. На поздних стадиях развиваются множественные очаги, каждый из которых может выглядеть как изолированные изменения плазмацитомы. Изолированные одиночные очаги без системных симптомов могут быть подвергнуты резекции с последующей лучевой и химиотерапией. При множественной миеломе хирургическая резекция неэффективна, и основными методами лечения являются радиотерапия и химиотерапия. Болезнь Ходжкина — это злокачественная лимфома, которая поражает более половины костей, включая позвоночник, таз, грудную клетку и грудину. Рентгенографические проявления: в костях наблюдается остеолитическое разрушение, вызванное либо прямой инвазией из соседних лимфатических узлов, либо инфильтрацией костного мозга. Инфильтрация костного мозга может вызвать утолщение и склероз трабекул или смесь частичного склероза и частичного разрушения, причем некоторые из склеротических поражений имеют остеолитический характер. Остеолитические поражения разрушают костный кортекс, истончая его снаружи и формируя мягкотканные массы, в то время как склеротические костные инфильтраты обычно не утолщают пораженную кость. Заболевание трудно диагностируется и должно быть дифференцировано от остеосаркомы, метастатической карциномы кости и эозинофильной гранулемы. Лечение может представлять собой сочетание радиотерапии, химиотерапии и хирургии. Радиотерапия должна быть обширной, так как опухоль часто охватывает более обширную область, чем предполагается. Может использоваться 45-50 Гр, облучение в течение 4-5 недель, а после сочетания с химиотерапией может быть проведено обширное местное иссечение. Кость обычно уже инвазирована, и прогноз плохой. Ретикулоцитарная саркома кости: начинается в ретикулоцитах костного мозга, имеет медленное течение, менее злокачественна и редко метастазирует. Она возникает у взрослых в возрасте до 40 лет, часто с историей травмы, и в три-четыре раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в основном в длинных костях, а также в ребрах и лопатках. Основными симптомами являются локализованная припухлость и боль, но боль не сильная, а температура редко превышает 38’C. Для этого заболевания характерно то, что, хотя опухоль большая и пораженная кость сильно разрушена, общее состояние пациента хорошее, а системные симптомы не выражены. Ее следует отличать от ретикулоцитарной саркомы мягких тканей, которая имеет очень злокачественный прогноз, первоначально широко распространена и вторгается в кость снаружи. Патологически она идентична опухоли Юинга, но ее клетки крупнее, чем при опухоли Юинга, и менее простой формы, чем при опухоли Юинга, включая круглые, звездчатые и нетрадиционной формы, с большим количеством цитоплазмы. Ранние стадии заболевания характеризуются обширным разрушением средней кости, с участками пластинчатого разрушения кости и нечеткими границами. Заболевание является радиочувствительным, и первичная опухоль может регрессировать при радиотерапии, но впоследствии может снова развиться системное распространение. Ранняя хирургическая резекция с радиотерапией имеет лучший прогноз, чем другие злокачественные опухоли костей, с 5-летней выживаемостью до 5%. Другие редкие злокачественные опухоли скелета: Существуют различные редкие злокачественные опухоли скелета в области ребер, грудины и ключицы, такие как злокачественная остеобластома, злокачественная эозинофильная гранулема, злокачественная гигантоклеточная опухоль и т.д. В дополнение к рентгенографии и компьютерной томографии при необходимости может быть проведена биопсия. При солитарных и ограниченных опухолях следует стремиться к хирургической резекции, если это возможно. При некоторых опухолях операцию следует рассматривать после лучевой или химиотерапии, когда опухоль уменьшится. Вторичные опухоли грудной стенки: почти все они являются метастазами из других частей тела. К распространенным первичным раковым опухолям относятся рак легких, рак щитовидной железы, рак молочной железы, рак почек и надпочечников, рак предстательной железы, рак носоглотки и так далее. Однако различные саркомы и опухоли Юинга из других мест также могут метастазировать в кости грудной стенки, в основном это геморрагические метастазы. Если имеется четкий анамнез первичного рака, множественные скелетные опухоли в грудной клетке или такие же поражения в других областях, диагноз легко подтверждается. Иногда, если первичный рак не очевиден и опухоль грудной стенки одиночная, ее нелегко отличить от первичной опухоли грудной стенки, и часто у пациента выявляют метастатический рак только после операции. Пульсирующие метастазы могут также возникать в грудине и ребрах, часто при раке щитовидной железы или опухоли Гравуца, а из-за обилия мелких кровеносных сосудов внутри опухоли в некоторых случаях может выслушиваться сосудистый шум. При метастазах в ребра часто возникают патологические переломы. Лечение метастазов в грудную стенку зависит от состояния первичной опухоли и наличия метастазов в других частях тела. Если первичная опухоль находится под контролем, при некоторых одиночных метастазах все же может быть рассмотрена возможность хирургического иссечения, однако прогноз в отношении общего исхода часто неблагоприятный.