Карциноидные опухоли могут возникать в любом отделе пищеварительного тракта, кроме пищевода, в аппендиксе в 1/3 случаев, в основном у женщин, и редко метастазируют. Остальные локализуются в двенадцатиперстной кишке, толстой кишке (в основном у мужчин), желчном пузыре и дивертикуле Меккеля, а также в бронхах и яичниках, но реже. Карциноиды в тонкой кишке более злокачественны и могут метастазировать в легкие, кости и другие внутрибрюшные органы. Бронхиальные карциноидные опухоли, связанные с карциноидным синдромом, имеют плохой прогноз. Карциноидные опухоли могут возникать в любом возрасте. Карциноидные опухоли аппендикса обычно развиваются между 30 и 40 годами, а карциноидные опухоли других органов — между 50 и 60 годами. Карциноидные опухоли вырабатывают множество биологически активных веществ, наиболее важными из которых являются 5-гидрокситриптамин, брадикинин, гистамин и простагландины. 5-гидрокситриптамин образуется из триптофана, содержащегося в пище. После развития карциноидных опухолей 60% триптофана, содержащегося в пище, превращается в 5-гидрокситриптамин в клетках карциноидной опухоли, что приводит к значительному увеличению содержания 5-гидрокситриптамина в крови больных карциноидной опухолью. Брадикинин — еще одно относительно крупное биоактивное вещество, вызывающее клинические проявления. В карциноидных тканях имеется большое количество вазопротеина, белковой гидролазы, которая действует на кининоген с образованием брадикинина лизергиновой кислоты (триптокинина), который под действием аминопептидазы превращается в брадикинин. Брадикинин вызывает гиперемию кожи, кожа не теплая, что является холодным типом. 5-гидрокситриптофан вызывает гиперемию кожи, кожа теплая, что является горячим типом. Если метастазы в печени уже имеются, они могут попасть в кровообращение организма непосредственно в печеночную вену из-за чрезмерной выработки 5-гидрокситриптамина, с одной стороны, и с другой стороны. Кроме того, из-за обширной карциноидной инвазии печень имеет сниженную клиренсную функцию. В результате карциноидный синдром может возникнуть после наличия метастазов в печени.