Пигментный ворсинчато-узелковый синовит встречается относительно редко и может быть как ворсинчатым, так и узелковым. Пациенты — это в основном мужчины молодого и среднего возраста. Как правило, это люди в возрасте от 20 до 40 лет. Заболевание чаще всего встречается в коленных и голеностопных суставах, затем в тазобедренных, межтаранных, лучезапястных и локтевых суставах, а иногда в бурсах и оболочках сухожилий. Это заболевание, вероятно, является синовиальной болезнью, которая находится где-то между воспалительным состоянием и доброкачественной опухолью. Ворсинчатая форма больше похожа на воспалительное заболевание. Исследования на животных показали, что повторные инъекции крови в полость сустава могут вызвать те же патологические изменения, что и ворсинчатая форма. Подобные изменения могут возникать у спортсменов из-за повторяющихся кровоизлияний в колено. Узловатая форма состоит из большого количества синовиальных клеток и склонна к рецидивам, если ее полностью не иссечь, тем самым напоминая доброкачественную опухоль. При ворсинчатой форме синовия имеет темно-красный или коричневато-желтый цвет и часто значительно утолщена, до 1 см и более. Поверхность синовиальной оболочки неровная, часто с образованием складок и ворсинок. Некоторые ворсинки длинные и тонкие, до 1-2 см длиной, и плавают в воде, как усики; другие короче и сливаются вместе, образуя узелки. Узелки варьируются от 1 см до 4-5 см в диаметре. Мелкие узелки имеют красновато-коричневый цвет, а крупные — желтовато-белый с ржавыми пятнами. Узелки немного жесткие и твердые, с вихревой фиброзной тканью, видимой на разрезе, и иногда слизистой дегенерацией и трещинами. В некоторых случаях встречаются как ворсинчатые, так и узелковые поражения. Распространение поражений можно классифицировать как диффузное или ограниченное. Диффузные поражения встречаются чаще, а некоторые ограничены. При диффузном поражении присутствуют ворсинки и ворсинчатые узелки, а в ограниченных случаях они обычно узловатые. Микроскопически поверхность ворсинок состоит из нескольких слоев синовиальных клеток с небольшим количеством фиброзной ткани, расширенных капилляров и нескольких воспалительных клеток в центре. Внутри и снаружи клеток видны железосодержащие гранулы гематоксилина. Узелки состоят из плотных синовиальных клеток с небольшим количеством цитоплазмы, нечетким цитозолем и более темным ядерным окрашиванием. В плотных клетках видны изломы и сосочки. Между синовиальными клетками иногда встречаются многоядерные гигантские клетки и пенистые клетки. Явных системных симптомов нет, у пациента нет высокой температуры, оседание крови не быстрое, картина крови не изменена. Местные симптомы на ранних стадиях также слабо выражены, поэтому пациенты обращаются к врачу поздно и имеют длительное течение болезни, большинство из них имеют в анамнезе травмы. Основным симптомом заболевания является припухлость сустава, боль обычно слабая, местная температура кожи иногда слегка повышена, функциональные ограничения сустава не очевидны. В диффузно опухших суставах утолщенная синовиальная мембрана губчатая на ощупь, а в случаях большого скопления жидкости можно прощупать флуктуирующие ощущения. Иногда пальпируются узелки разного размера и слегка подвижные. Отек надколенной капсулы и надколенника очевиден при вовлечении колена, а тест надколенника положителен, если в нем много жидкости. Гиперпластическая синовиальная ткань иногда может проникать через заднюю капсулу сустава, проникать в N-ямку и распространяться по заднему пространству икроножной мышцы, создавая глубокий, диффузный отек. При поражении голеностопного сустава отек наиболее выражен вокруг внутренней и наружной лодыжки. В случае вовлечения тазобедренного сустава припухлость в основном располагается перед тазобедренным суставом. При диффузном или ограниченном поражении наблюдается легкая атрофия мышц пораженной конечности. При пункции сустава может выделяться кровянистая или кофейного цвета жидкость, что очень специфично и имеет диагностическое значение.