Гормон роста человека — это гормон, выделяемый передней долей гипофиза и являющийся самым важным гормоном, стимулирующим рост организма. Рост детей в высоту происходит в основном за счет деления и пролиферации клеток в хрящевой пластинке между ножкой длинной кости и эпифизом, а гормон роста оказывает значительное влияние на деление и пролиферацию хрящевых клеток. Эффективность рекомбинантного человеческого гормона роста в лечении детской карликовости была полностью подтверждена, и показания к его применению постепенно расширялись, в основном включая следующие заболевания: I. Дефицит гормона роста (GHD): GHD вызван различными причинами низкого роста из-за недостаточной секреции гипофизарного гормона роста, что является основной причиной детской карликовости и наилучшим показанием к применению гормона роста. Это лучшее показание для гормона роста. Лечение: Начальная доза составляет от 0,1 до 0,14 МЕ/кг/день, и лечение следует начинать в раннем возрасте. Если скорость роста составляет менее 2 см/кг каждые 3 месяца, доза может быть увеличена до 0,15 МЕ/кг/день. Дети с ГГР, находящиеся в пубертатном периоде и имеющие низкий рост, могут лечиться комбинацией аналогов гонадотропин-рилизинг-гормона для подавления ускорения костного возраста, продления времени закрытия эпифиза и увеличения продолжительности применения гормона роста для достижения лучших результатов. Эффективность лечения гормоном роста зависит от степени дефицита гормона роста, возраста, в котором начинается лечение, курса лечения, генетического роста и чувствительности человека к гормону роста. Идиопатическая карликовость: Идиопатическая карликовость — это низкий рост, обусловленный неизвестной причиной, включая карликовость нормального варианта (в том числе семейную карликовость и задержку полового созревания) и частичную нечувствительность к гормону роста. Лечение гормоном роста: Дети с идиопатической карликовостью не испытывают недостатка в гормоне роста, поэтому доза выше, чем для пациентов с GHD, обычно 0,15-0,20 МЕ/кг в день. В подростковом возрасте аналоги гонадотропин-релизинг гормона могут использоваться в комбинации, чтобы задержать ускорение костного возраста половыми гормонами и продлить продолжительность применения гормона роста. Пациенты с преждевременным половым созреванием с карликовостью: У пациентов с преждевременным половым созреванием рост взрослого человека в течение жизни часто ниже генетически заданного, особенно у пациентов с карликовостью. Поэтому некоторых пациентов с преждевременным половым созреванием необходимо лечить гормоном роста в дозе от 0,15 до 0,20 МЕ/кг в день, либо в сочетании с аналогами гонадотропин-рилизинг-гормона, либо самостоятельно. Синдром Тернера: также известен как врожденная гипоплазия яичников, вызывается полным или частичным отсутствием или структурной аберрацией Х-хромосомы во всех или части соматических клеток, у некоторых пациентов наблюдается дефицит гормона роста. Лечение гормоном роста: Принцип лечения синдрома Тернера гормоном роста заключается в своевременной диагностике и раннем лечении, и чем моложе пациент, тем лучше результат. Для людей с дефицитом гормона роста дозировка такая же, как при дефиците гормона роста. Для людей без дефицита гормона роста требуется более высокая дозировка: 0,15-0,20 МЕ/кг в день, и до 12 лет можно добавить лечение эстрогенами. V. Дети с ростом меньше гестационного возраста: вес или длина ребенка при рождении составляет менее 2 SD от веса или длины нормального ребенка того же гестационного возраста; у SGA развивается спонтанный догоняющий рост после рождения, и большинство из них могут догнать нормальных детей того же возраста в возрасте 3 лет. Около 10% SGA все еще имеют рост ниже 2 SD в детстве и во взрослой жизни, и если они все еще низкие в возрасте 3 лет, необходима терапия гормонами роста. Доза гормона роста составляет 0,15-0,20 МЕ/кг в день, и лечение прекращают после того, как догонят нормальных детей того же возраста. Синдром Прадера-Вилли: синдром Прадера-Вилли — это синдром, вызванный отсутствием отцовского импринтированного гена SNRPN и некоторых других генов и характеризующийся коротким ростом, сильным ожирением, низким мышечным тонусом, умственной отсталостью и дисгенезией гонад. Лечение гормоном роста: доза составляет 0,15-0,20 МЕ/кг в день, наблюдается эффективность. Синдром Нунан: Синдром Нунан — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся малым ростом, врожденными пороками сердца и специфическими чертами и признаками лица, включая широкое расстояние между глазами, косоглазие вниз, треугольное лицо, перепончатую шею, короткую шею, низкое положение ушей и деформацию грудной клетки (сужение грудной клетки или инверсия грудины). Лечение гормоном роста: доза составляет 0,15 — 0,20 МЕ/кг в день, наблюдается эффект. Терапия гормоном роста должна проводиться под наблюдением и контролем раз в 3 месяца. В число пунктов входят рост, вес, инсулиноподобный фактор роста-I и инсулиноподобный фактор роста-связывающий белок-3, уровень глюкозы в крови и функция печени; функция щитовидной железы должна быть измерена в конце первого курса лечения, и если она снижается, пациент должен быть прослежен в соответствии с лечением гипотиреоза; костный возраст должен измеряться раз в год в период препубертата и раз в шесть месяцев в период полового созревания. Прекращение приема препарата: прием препарата может быть прекращен, если скорость роста составляет менее 2 см в год в течение курса лечения гормоном роста и если костный возраст составляет 16 лет для мальчиков и 15 лет для девочек.