Клиническое значение пятен от молочного кафа ау лайт

  Молочные пятна — это гиперпигментированные пятна, цвет которых варьируется от светло-коричневого до темно-коричневого и которые могут иметь ровные или неровные границы. Размер и количество пятен café au lait очень вариабельны и обычно являются ранним проявлением нейрофиброматоза. Поражения кожи развиваются быстрее у маленьких детей и могут стать больше и более выраженными к возрасту 2 лет.  У 95 процентов пациентов с нейрофиброматозом I типа наблюдаются пятна цвета кофе с молоком. Также могут наблюдаться другие заболевания, такие как синдром МакКьюна-Олбрайта, туберозный склероз и анемия Фанкони.  Молокоподобные пятна типа café-au-lait в основном обусловлены повышенным отложением меланина, а у пациентов с нейрофиброматозом I типа наблюдается значительное увеличение количества меланоцитов.  2. Диагностические критерии нейрофиброматоза I типа: 1) пятна «молочного кафе» более 5 мм в максимальном диаметре и шесть или более в количестве до полового созревания, и пятна «молочного кафе» более 15 мм в максимальном диаметре после полового созревания 2) две или более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма 3) веснушки в подмышечной или паховой области 4) глиома зрительного нерва 5) два или более узелков Лиша (радужка) 6) Явные костные дефекты, такие как дисплазия птеригоида или истончение надкостницы длинных костей, с псевдоартрозом или без него Дифференциация между нейрофиброматозом типа I и нейрофиброматозом типа II: нейрофиброматоз типа II, также известный как центральный нейрофиброматоз, сочетается со слуховой невромой и обычно наблюдается у пациентов среднего возраста, тогда как нейрофиброматоз типа I в основном наблюдается у детей.  Лечение: пятна от кофе с молоком не требуют лечения. Дальнейшее обследование требуется, если пятна сочетаются с нейрофибромой или другими заболеваниями, например, сколиозом.