В 1987 году в США было проведено обширное многоцентровое исследование, которое привело к лучшему пониманию эпидемиологии и этиологии первичной легочной гипертензии. Диагностика и лечение также улучшились по сравнению с прошлым, но прогноз заболевания остается плохим, большинство смертей происходит в течение нескольких лет после появления симптомов. Хотя Ромберг впервые сообщил о случае необъяснимой легочной гипертензии в 1891 году. Однако диагноз «первичная легочная гипертензия» был поставлен только в 1950 году после введения катетеризации сердца. Первичная легочная гипертензия (ПЛГ), редкое окклюзионное заболевание неизвестного происхождения с поражением средних и мелких легочных артерий, вызывает правожелудочковую недостаточность или смертельный обморок через два-пять лет после обнаружения. Распространенность составляет 1:5 среди мужчин и женщин, в основном у женщин детородного возраста. Средний возраст при постановке диагноза — 35 лет, и чем моложе пациент, тем хуже прогноз. Почти во всех случаях наблюдается гиперплазия эндотелия и вызываемое ею сужение просвета сосудов. В более запущенных случаях наблюдается множественная гипертрофия и гиперплазия среднего слоя. Наблюдается необратимое плексиформное повреждение и некротизирующий артериит (ретикулопатия). Такое же клиническое течение поражения сосудов наблюдается в некоторых случаях цирроза и у некоторых пациентов, принимающих препарат для подавления аппетита дексфенфлю-рамин-фентермин (фен-фен) в комбинации, действие которого в США прекращено. Прогрессирующая одышка при нагрузке присутствует более чем в 95% случаев, при этом боли в передней части сердца при нагрузке и обмороки встречаются редко. У многих пациентов наблюдаются феномен Рейно и артралгии, которые обычно появляются за несколько лет до начала открытой первичной легочной гипертензии. Тридцать лет назад прогноз для пациентов с первичной легочной гипертензией был катастрофическим, в среднем выживаемость составляла всего два-три года после появления симптомов. Совсем недавно в результате острых испытаний сосудорасширяющих препаратов и длительного лечения была обнаружена ремиссия или прекращение прогрессирования заболевания примерно у 20% пациентов, что в определенной степени улучшило прогноз; успех трансплантации одного легкого привел к заметному улучшению показателей долгосрочной выживаемости при пересадке органов, и все это дает надежду на лечение пациентов с первичной легочной гипертензией. Помимо сердечной недостаточности, у тяжелобольных детей встречается левосторонняя сердечная недостаточность, смертность при которой в некоторых случаях достигает 50%, в то время как у других состояние продолжает ухудшаться после лечения, приводя к ацидозу и смерти. Однако в целом результаты медикаментозного лечения у большинства детей удовлетворительные, а продолжительность заболевания составляет от нескольких дней до полумесяца.