Первичную легочную гипертензию называют также идиопатической легочной гипертензией; причина заболевания не ясна, поэтому полностью вылечить его невозможно, а можно лишь с помощью лекарственных препаратов контролировать состояние и улучшать симптомы. Идиопатическая легочная гипертензия характеризуется стойким повышением легочного сосудистого сопротивления, причина которого неизвестна, при этом давление в левом предсердии и легочных венах примерно нормальное; пациенты могут испытывать такие симптомы, как стеснение в груди, боль в груди, сухой кашель, одышка, головокружение и т.д., а в тяжелых случаях это может привести к сердечной аритмии или внезапной кардиогенной смерти; прогноз у нелеченых пациентов очень плохой. При идиопатической легочной гипертензии основным является медикаментозное лечение, при необходимости может быть рассмотрена возможность хирургического вмешательства. 1. Фармакологическое лечение: под руководством врача могут применяться блокаторы кальциевых каналов, антагонисты эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа и другие препараты. (1) Блокаторы кальциевых каналов: такие как нифедипин, амлодипин и т.д., могут полностью снять спазм легочной артерии и расширить легочные сосуды для облегчения симптомов. (2) Антагонисты эндотелиновых рецепторов: бозентан, амлисентан и др. Они могут блокировать связывание эндотелина 1 с его рецептором и подавлять легочную вазоконстрикцию. (3) Ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа: например, силденафил, тадалафил и т.д.; они могут ингибировать деградацию циклического гуанозинмонофосфата, что приводит к расширению легочного сосудистого русла. 2. хирургическое лечение: например, баллонная дилатационная септостомия, трансплантация сердца или комбинированная трансплантация сердца и легких. Хирургическое лечение позволяет снизить нагрузку на сердце или добиться радикального излечения. Пациенты с первичной легочной гипертензией должны своевременно обращаться в сердечно-сосудистое отделение больницы и принимать разумное лечение под руководством врача, а не слепо использовать самостоятельно лекарственные препараты для улучшения качества жизни.