Основными находками являются признаки ПДС, внутриглазное давление, глаукоматозные изменения поля зрения и диска зрительного нерва, а также наиболее характерный признак — среднепериферическая радужка со спицевидной полупрозрачной зоной при рентгеноскопическом исследовании. При осмотре с помощью щелевой лампы обнаруживается пикнотическая пигментация Крукенберга на задней стенке роговицы, глубокая передняя камера, задняя впалая радужка с пигментацией и пигментация около экватора на задней поверхности хрусталика после расширения зрачка. При кератоскопическом исследовании радужки отмечается широкий атриальный угол и плотная полоса гиперпигментации на трабекулах. ПДС диагностируется при наличии признаков радужки и некоторых других признаков; ПГ диагностируется при наличии патологически высокого внутриглазного давления, глаукоматозных изменений поля зрения и диска зрительного нерва. 1. Потеря пигмента радужки При ПДС/ПГ нет других заболеваний, связанных с дефектами трансиллюминации радужки. У пациентов с врожденной глаукомой некоторые пациенты иногда имеют дефект трансиллюминации, видимый на дистальной периферии радужной оболочки вблизи ее прикрепления, но не по схеме «ступица и спица». У пациентов с синдромом эксфолиации иногда наблюдается распространение пигмента, а дефект пропускания часто располагается у края зрачка или в виде разрозненных пятен по всей радужке. Повреждение задней поверхности радужки вследствие травмы или хирургического вмешательства проявляется в виде неравномерного пятна потери пигмента радужки. Пациенты с депигментацией задней части радужной оболочки вследствие тяжелого увеита также имеют региональные участки потери пигмента, но не периферический дефект белой спицы. Иногда в нормальном глазу может наблюдаться мраморный дефект трансиллюминации, но он сильно отличается от изменений, наблюдаемых при ПДС/ПГ. 2. Увеит Если в предсердной жидкости плавают мелкие пигментные частицы, их можно принять за белые кровяные тельца и ошибочно диагностировать увеит. Для постановки правильного диагноза важно отметить классические признаки ПДС и отсутствие других признаков увеита, таких как конъюнктивальный затек, КП и ретроирисные спайки. Потеря пигмента на задней поверхности радужки у пациентов с ПДС не провоцирует воспалительную реакцию, хотя фагоциты могут продвигаться в строму радужки. Кератоконъюнктивит опоясывающего герпеса может вызвать веерообразную атрофию радужки, а кератоконъюнктивит простого герпеса — распространенную атрофию радужки. У обоих нет дефектов трансиллюминации радужки, подобных ПДС. 3. повышенная пигментация трабекулярной сетки Аномальная пигментация может также возникать в глазах с синдромами, отличными от ПДС/ПГ. Дисперсия пигмента, связанная с синдромом эксфолиации, может привести к значительному потемнению трабекулярной сетки. Во многих из этих случаев пигмент смешивается с отшелушивающим материалом кистозной мембраны, образуя неравномерные, похожие на льняные полосы пигмента. Типичная крукенбергская щука не развивается. Типичный отшелушивающийся материал кистозной мембраны помогает в постановке правильного диагноза. Пациенты с периферическими кистами радужки или цилиарного тела иногда имеют умеренную пигментацию трабекулярной сетки, но не имеют типичной щуки Крукенберга. Диагноз ставится с помощью наблюдения характерного дефекта трансиллюминации периферической радужки PDS Окончательный диагноз требует применения иридокорнеального кератоскопа в условиях расширенного зрачка для выявления кист субириса. В обоих этих случаях на задней поверхности периферической линзы нет пигментации. 4. Меланома переднего и заднего сегмента Меланома радужки, цилиарного тела или заднего сегмента (при разрыве передней стекловидной мембраны) может сопровождаться распространением пигмента. Пигментированные опухолевые клетки или наполненные пигментом фагоциты могут вызвать значительное потемнение передней и задней камер. Однако типичные симптомы ПДС/ПГ отсутствуют: нет челнока Крукенберга и дефекта трансиллюминации. Первичная опухоль легко обнаруживается. Воспаление задней поверхности радужки иногда может сопровождаться умеренным выделением пигмента, часто в виде скоплений в нижнем предсердном роге, наряду с признаками воспаления. 5. другое Имплантация задней атриальной ИОЛ иногда может вызвать ПГ, когда аномально расположенная задняя атриальная ИОЛ и радужка находятся в длительном послеоперационном контакте и трении, что приводит к высвобождению пигмента 6. синдром эксфолиации Механическое трение между перипапиллярной линзой и перипапиллярной радужкой при пигментной глаукоме, похожее на пигментную глаукому с дефектом трансиллюминации радужки «челнок Крукенберга», трабекулярной пигментацией и повышением внутриглазного давления (2) 50% пациентов — односторонние, без тенденции к гендерной принадлежности или нарушению рефракции (близорукости); (3) дефект трансиллюминации часто встречается в крае зрачка и вокруг него и редко в средней периферии радужки, а пигментация трабекулярной сетки не такая плотная, как при пигментной глаукоме (обычно степень 2); (4) наиболее отличительной чертой является сероватый цефалический край. сероватые перхотеподобные гранулы или флоксы у края зрачка и серый псевдоэксфолиативный материал на передней капсуле периферического хрусталика. Сообщалось, что оба расстройства сосуществуют.