Преобладание злокачественных гематологических заболеваний у пациентов, поступающих в гематологическое отделение, может навести на мысль, что в гематологии преобладают злокачественные заболевания, но на самом деле многие из пациентов, сосредоточенных в амбулаторных условиях, в основном доброкачественные с простой лейкопенией или тромбоцитопенией. Ниже приводится краткое описание распространенных причин лейкопении и ключевых моментов диагностики и лечения.
Лейкопения определяется как абсолютное количество лейкоцитов в периферической крови постоянно ниже 4,0*109/л; кроме того, в лейкоцитах периферической крови присутствуют нейтрофилы и лимфоциты, а нейтропения определяется как абсолютное количество нейтрофилов в периферической крови менее 2,0*109/л у взрослых, менее 1,8*109/л у детей старше 10 лет и менее 1,5*109/л у детей младше 10 лет. Тяжелые случаи ниже 0,5*109/л называются дефицитом гранулоцитов и могут привести к опасным для жизни и серьезным инфекциям, требующим срочного лечения.
[Этиология].
1. снижение производства: ионизирующее излучение и химические препараты могут привести к снижению производства лейкоцитов. препараты, которые обычно вызывают лейкопению в нашей жизни: жаропонижающие и обезболивающие препараты (индометацин, ибупрофен и т.д.), а также такие препараты, как ксанакс и тайленол, которые используются для снятия боли и симптоматического лечения «простуды». Другие препараты включают антибиотики (хлорамфеникол, сульфаниламиды), антитиреоидные препараты (метил/пропилтиоурацил, метимазол и т.д.), гипотензивные препараты (каптоприл, метилдопа и т.д.), антипсихотики (хлорпромазин, трициклические антидепрессанты и т.д.) и т.д.
2. Чрезмерное разрушение или истощение: если у пациента аутоиммунное заболевание, это может привести к снижению лейкоцитов и нейтрофилов. У некоторых пациентов с гепатитом также может наблюдаться снижение лейкоцитов из-за иммунных факторов; при вирусных инфекциях или тяжелых бактериальных инфекциях потребление лейкоцитов или нейтрофилов в крови и в месте воспаления увеличивается, что приводит к снижению показателей периферической крови.
3. аномалии распределения: лейкоциты или нейтрофилы в основном прикрепляются к стенкам мелких кровеносных сосудов, что приводит к снижению количества клеток в периферической крови, или большая часть клеток остается в селезенке, что приводит к снижению количества лейкоцитов и нейтрофилов в крови, в этом случае фактическое общее количество лейкоцитов и нейтрофилов в организме пациента не снижается, а просто переносится из кровообращения в другие места, в то время как обычный анализ крови подсчитывает только лейкоциты и нейтрофилы.
Клинические проявления]
1. Умеренная лейкопения или нейтропения часто не сопровождается какими-либо специфическими симптомами.
Распространенными очагами инфекции являются дыхательные, желудочно-кишечные и мочеполовые пути, которые могут проявляться в виде инфекций верхних дыхательных путей, таких как оральный мукозит, гингивит, воспаление горла и миндалин, и инфекций мочевыводящих путей, таких как боль в животе и диарея или частое и болезненное мочеиспускание.
3. тяжелая лейкопения или нейтропения, например, дефицит гранулоцитов, может проявляться в виде угрожающих жизни и серьезных инфекций, проявляющихся в виде высокой температуры, некротизирующих язв слизистых оболочек и сепсиса и септицемии или даже инфекционного шока.
4. у некоторых пациентов могут наблюдаться в основном неспецифические симптомы, такие как усталость, слабость, головокружение и потеря аппетита.
Осмотр и диагностика
1. Обычный рутинный анализ крови может выявить лейкопению и/или нейтропению, но поскольку на результаты лабораторных исследований влияет множество факторов, для исключения ошибок в методе исследования требуется не менее 2 и более результатов, а при необходимости могут потребоваться повторные исследования в разных медицинских подразделениях.
2. наличие результатов нескольких анализов, указывающих на лейкопению и/или нейтропению, может быть диагностическим, но более важно выяснить причину лейкопении. Поэтому, помимо подробной истории прошлых болезней и приема лекарств, необходимы следующие анализы.
1) Тесты, связанные с аутоиммунными заболеваниями: полный набор антинуклеарных антител, ревматический набор и т.д.
2) Полный набор анализов на вирус гепатита.
3) наличие гепатоспленомегалии.
4) исследование костного мозга.
5) Другое: например, функциональные тесты щитовидной железы.
[Лечение].
Многие пациенты с легкой лейкопенией или нейтропенией часто не требуют специального ведения.
1. Этиологическое лечение, которое является ключевым в лечении. Воздействие предполагаемых препаратов или других причинных факторов должно быть немедленно прекращено, или, если этого нельзя избежать на основе анализа плюсов и минусов, необходимо тщательно следить за состоянием и при прогрессировании незамедлительно начать лечение.
2. инфекционный контроль, лечение антибиотиками должно проводиться в соответствии с конкретной ситуацией пациента.
3. для стимулирования выработки гранулоцитов применяют витамины группы В (витамин В4, В6), лизинофорез и другие препараты, или используют китайскую травяную медицину, но эффективность не точна. Рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (rhG-CSF) обладает очевидной эффективностью и может сократить течение дефицита гранулоцитов и стимулировать пролиферацию и высвобождение нейтрофилов, с общими побочными эффектами, такими как лихорадка, боли в опорно-двигательном аппарате и сыпь.
4. некоторые пациенты, у которых наблюдается лишь легкая лейкоцитопения или нейтропения, и для которых не удается найти явной причины, часто не требуют специального лечения, однако следует избегать приема лекарств, которые могут вызвать лейкопению, воздействия соответствующих физико-химических факторов, избегать инфекций и регулярно пересматривать анализы крови.