Синдром Марфана — это аутосомно-доминантное наследственное заболевание соединительной ткани с семейной кластеризацией. Оно поражает соединительную ткань по всему телу, включая кости, связки, глаза, сердечно-сосудистую, легочную и нервную системы, причем наиболее…
Наиболее фатальным осложнением синдрома Марфана являются сердечно-сосудистые осложнения, которые включают аневризму аорты и коарктацию аорты. У большинства пациентов прогрессирующая дилатация аорты приводит к неполному закрытию аортального клапана, затем развивается коарктационная…
У пациентов с синдромом Марфана нарушена сердечно-сосудистая система, что влияет на продолжительность их жизни: большинство из них умирают в среднем возрасте и в большинстве случаев от сердечно-сосудистых осложнений.